Amyloidosis buah pinggang

Masa bacaan: min.

Amyloidosis penyakit buah pinggang adalah penyakit kompleks yang berkaitan dengan pelanggaran dalam tubuh proses metabolik pelbagai bahan dan sebatian, iaitu protein dan karbohidrat, mengakibatkan bahan - amiloid, yang disimpan dalam tisu ginjal, mengganggu fungsi mereka. Amyloidosis buah pinggang, ICB 10, mempunyai kod E85.

Amiloidosis buah pinggang, patogenesis

Bahan ini, amiloid, yang menyebabkan perubahan atropik dan sklerosis dalam parenchyma, adalah sebatian yang sama dengan kanji dan hasil daripada sintesis dan pengumpulan sebatian protein-polysaccharide. Dalam tubuh yang sihat, sebatian ini tidak terbentuk dan tidak dihasilkan, oleh itu penampilan bahan ini tidak normal, yang melibatkan beberapa disfungsi buah pinggang.

Terdapat dua pilihan untuk berlakunya patologi. Amyloidosis boleh menjadi primer, sebagai penyakit diri yang timbul, dan menengah, dengan perkembangan gangguan metabolik sistemik yang lain.

Berdasarkan mekanisme patogenetik, amiloidosis buah pinggang boleh dibahagikan kepada beberapa jenis:

• AA-amyloidosis adalah yang paling biasa di kalangan semua jenis. Ia lebih kerap berkembang sebagai patologi sekunder akibat arthritis dan penyakit sistemik yang lain. Jenis amyloid ini disintesis dalam hepatosit (sel hati) semasa tempoh keradangan. Akibatnya, apabila proses keradangan memperoleh sifat berlarut-larut, kepekatan bahan ini bertambah dan kemudian berkumpul di dalam jaringan buah pinggang.
• ATPR-amyloidosis adalah patologi yang paling jarang berlaku. Ini mungkin termasuk neuropati berganda keluarga, yang mana kerosakan kepada semua bahagian sistem saraf dan amyloidosis sistemik terbentuk.
• Jenis ketiga amiloidosis dan patogenesis kejadiannya termasuk AL-amiloidosis. Dalam proses patologis jenis ini, pengumpulan terjadi akibat daripada keabnormalan genetik yang bertanggungjawab untuk transformasi metabolik, akibatnya amiloid disintesis.
• Sebab-sebab yang boleh memprovokasi dan menyebabkan amyloidosis buah pinggang, etiologi, patogenesis, termasuk: batuk kering dalam paru-paru, malaria, arthritis rheumatoid, osteomyelitis, limfoma, dan banyak lagi.

Klinik amyloidosis buah pinggang

Seperti mana-mana proses patologi renal, amiloidosis buah pinggang memanifestasikan dirinya dengan semua gejala biasa. Tetapi dengan perkembangan proses utama manifestasi klinikal mungkin tidak lama, dan kemudian, apabila penyakit itu muncul, kegagalan buah pinggang akan terjadi. Kursus sedemikian boleh membawa kepada perkembangan pesat proses dan kematian. Jika dalam tisu ginjal perkembangan amyloidosis berlaku akibat perubahan sekunder, maka gejala-gejala tersebut akan menjadi penyakit yang menyebabkan patologi ini.

Jadi, secara klinikal, mengikut perubahan morfologi yang berlaku, amiloid dibahagikan kepada beberapa peringkat kursus:

• Yang pertama ialah peringkat praplinikal. Pada masa yang sama, kehadiran amiloid dalam tubuh masih tidak penting dan dalam buah pinggang ia hanya mula berkumpul di parenchyma buah pinggang. Oleh itu, gejala buah pinggang tidak akan berada di pesakit, tetapi hanya akan menjadi manifestasi penyakit mendasar yang menimbulkan amiloidosis buah pinggang. Malah melalui peringkat kaedah makmal dan instrumental tidak dikesan. Juga, amiloidosis buah pinggang, ultrasound, pada peringkat ini tidak akan mendedahkan. Tempoh pentas ini adalah kira-kira lima tahun.
• Kemudian mengikuti peringkat proteinuria. Pengumpulan amiloid cukup untuk merosakkan glomeruli dan menjejaskan kebolehtelapan mereka terhadap protein. Dalam protein air kencing dikesan, yang, di bawah pemerhatian dinamik, tumbuh setiap kali. Klinik lain tidak diperhatikan. A proteinuria dikesan, biasanya secara tidak sengaja. Peringkat ini berlangsung sehingga lima belas tahun.
• Selepas beberapa peringkat terdahulu, tahap manifestasi nefrotik bermula. Akibat gangguan morfologi yang ketara, gejala umum muncul: kelemahan, peningkatan keletihan, seseorang dengan cepat kehilangan berat badan, dahaga yang kuat, mual, muntah muncul. Gejala yang sangat penting dari segi diagnosis adalah hipotensi, yang menunjukkan dirinya dalam bentuk penurunan mendadak dalam indeks tekanan darah apabila kedudukan badan berubah, misalnya, selepas naik dari tempat tidur ke kaki dan boleh mengakibatkan kehilangan kesedaran atau pening yang teruk. Pesakit membangun sindrom edematous, yang berkembang pesat dan menyebar ke seluruh tubuh. Pesakit mengadu sedikit air kencing dikeluarkan setiap hari, yang menunjukkan perkembangan kegagalan buah pinggang.
• Kemudian datang tahap uremik, yang dicirikan oleh edema yang sangat ketara (mempengaruhi perut, rongga dada, rongga perikardia). Gejala-gejala mabuk umum badan semakin meningkat. Fungsi buah pinggang dikurangkan secara kritikal, buah pinggang menjadi berkerut. Terdapat risiko kelalaian yang tinggi, dan juga kerosakan pada organ dan sistem lain.

Tahap-tahap ini adalah ciri-ciri amyloidosis sekunder, seperti jumlah pas masa yang ketara.

Diagnosis amiloidosis buah pinggang

Amiloidosis buah pinggang, komplikasi dan rawatan

Daripada komplikasi yang mungkin timbul akibat daripada patologi ini, yang paling mengancam nyawa adalah perkembangan kegagalan buah pinggang, dari mana kematian pesakit berlaku. Dengan cara ini, kerosakan organ dan sistem lain boleh dikaitkan dengan proses yang sama: hati, jantung, sistem saraf, sendi, kulit, otot, saluran gastrointestinal, dan lain-lain terjejas.

Rawatan patologi seperti itu bertujuan untuk mengurangkan sintesis dan kepekatan bahan amyloid dalam badan, serta meningkatkan kualiti dan umur panjang menerusi terapi gejala. Mungkin penggunaan hemodialisis atau pemindahan organ penderma.

Perkara utama dalam rawatan adalah menentukan sebab dan tanda-tanda penyakit tepat pada masanya, yang akan dibincangkan di bawah.

Punca dan gejala

Seperti yang dinyatakan sebelum ini, amyloidosis boleh berlaku sebagai penyakit bebas, dan sebagai proses menengah. Berdasarkan ini, amyloidosis buah pinggang, sebab-sebab kejadiannya boleh dibahagikan kepada:

• Proses utama, atau distrofi amiloid, yang berlaku secara spontan, secara bebas daripada patologi lain;
• Dystrophy sekunder amiloid buah pinggang muncul terhadap latar belakang patologi lain atau beberapa masa selepas mereka, dan yang paling biasa;
• Juga, disebabkan berlakunya penyusutan amyloid distrofi yang berkaitan dengan hemodialisis;
• Terdapat distrofi kongenital, yang ditentukan secara genetik;
• Dan amyloidosis yang berkaitan dengan umur atau senaman dikaitkan dengan perubahan melibatkan melibatkan usia dalam badan selepas lapan puluh tahun atau lebih.

Tetapi, tidak kira apa yang menyebabkan kemunculan patologi ini, amyloidosis buah pinggang adalah manifestasi perubahan dystrophik dalam struktur glomerular buah pinggang, dan bukan sahaja disebabkan oleh pengumpulan dan penurunan ketara dalam parenchyma protein abnormal yang tidak normal yang menyebabkan gangguan tidak dapat dipulihkan yang merosakkan, mengakibatkan fungsi buah pinggang yang semakin hilang.

Penerangan histologi

Mengikut hasil biopsi tusuk, diagnosis akhir dibuat oleh mikroskopi bahan yang diperolehi. Dalam kes nefrectomy, sifat makroskopik bahan juga dinilai. Ini adalah perlu untuk memilih rawatan yang optima dan pemahaman mengenai tahap keterukan proses.

Dengan amiloidosis buah pinggang, perihalan makropreparation adalah seperti berikut.

Juga, amiloidosis buah pinggang, mikroskopi, penerangannya dilakukan dengan menilai struktur tisu dan sel menggunakan mikroskop. Menurut perubahan histologi keadaan patologi, amyloidosis dibahagikan kepada beberapa peringkat, yang sesuai dengan ciri mikroskopis - ini adalah peringkat laten, proteinurik, nefrotik dan azotemik.

Dengan kehadiran proses ciri-ciri peringkat pertama di buah pinggang, akan ada sedikit perubahan dalam bentuk pembuluh darah sklerosis dan mengumpul tubulus piramid buah pinggang yang dipengaruhi oleh amiloid, dan terdapat bulges di glomeruli. Stroma itu tepu dengan granul protein dan protein.

Tahap proteinouric dicirikan oleh penyebaran deposit amyloid dalam glomeruli, gelung kapiler. Lesi ini meluas ke nefron yang mendalam dan menyebabkan gangguan dalam aliran darah tempatan.

Amiloidosis buah pinggang, gejala

Selalunya, kursus klinikal pada permulaan proses patologi adalah tanpa gejala, dan mungkin tidak dapat dikesan melalui kaedah klinikal dan makmal, perubahan struktur juga tidak dikesan semasa ultrasound. Selepas kursus asimtomatik yang panjang, manifestasi klinikal kecil dalam bentuk hematuria muncul. Ia boleh ditentukan hanya dalam analisis umum air kencing dalam kes microhematuria, atau secara langsung oleh pesakit, sebagai pewarnaan air kencing dalam warna darah. Selepas itu, simptom dan aduan pesakit meningkat. Berikutan hematuria, proteinuria, penurunan protein serum, bergabung, dan terdapat aduan yang berkaitan dengan sindrom mabuk umum badan: kelemahan, keletihan, loya, muntah, kehilangan selera makan, kehilangan berat badan, menggigil dan sebagainya. Juga, pesakit mungkin mengalami penurunan yang signifikan dalam jumlah urin harian. Terdapat bengkak di bahagian bawah kaki, muka, yang boleh memburukkan dan menyebar ke seluruh tubuh, menyebabkan komplikasi yang teruk. Hipertensi arteri mungkin hadir, tetapi tidak selalu. Manifestasi klinikal seperti amiloidosis buah pinggang adalah ciri-ciri dalam lesi utama dan dalam perkembangan sekunder penyakit ini, tetapi dalam kes ini, manifestasi penyakit yang mendasari akan menjadi gejala yang paling menonjol.

Contohnya, gejala amiloidosis buah pinggang dalam spondylitis ankylosis tidak akan jauh berbeza dengan penyakit lain (edema, hipertensi, hematuria, proteinuria), tetapi akan disertai oleh manifestasi klinikal ciri penyakit tertentu. Apabila spondylitis ankylosis membangkitkan fenomena patologis dan ligamentous radical articular.

Oleh itu, berdasarkan sebab-sebab amyloidosis buah pinggang, (apa itu, gejala), rawatan akan dipilih dengan sewajarnya. Juga banyak pilihan taktik rawatan bergantung pada peringkat proses. Mengenai apa yang mereka ada dalam artikel seterusnya.

Tahap amiloidosis

Tahap-tahap yang amyloidosis dibahagikan adalah disebabkan oleh manifestasi klinikal dan fungsi dan perubahan morfologi dalam parenchyma buah pinggang.

Klasifikasi amiloid ginjal mengikut peringkat

Tahap berikut amyloidosis buah pinggang dibezakan:

• Peringkat praslinik, atau tahap kursus laten, diteruskan, sebagai peraturan, tanpa adanya gejala. Fenomena ini berlaku disebabkan oleh pengumpulan kepekatan amiloid yang masih kecil di dalam tisu ginjal, dan buah pinggang masih mengkompensasi perubahan kecil yang telah dimulakan di dalamnya, dengan hasilnya fungsinya tidak menderita. Tempoh ini berlangsung selama lima tahun.
• Kemudian datang tahap proteinuria, yang, berdasarkan nama, menyatakan dirinya dengan kehadiran protein dalam air kencing. Jumlah protein secara beransur-ansur meningkat. Microurimaturia, peningkatan kandungan leukosit dalam air kencing boleh ditambah ke laboratoriuria di makmal. Pada masa yang sama, pesakit tidak merasakan apa-apa perubahan. Dan manifestasi seperti itu dikesan semasa pemeriksaan rutin. Tahap ini boleh bertahan hingga lima belas tahun.
• Selepas amyloidosis memasuki peringkat nefrotik, yang sudah mula menunjukkan sejumlah gejala. Mual, muntah, kehilangan berat badan akibat kehilangan selera makan untuk pesakit muncul, mulut kering, dahaga. Diperhatikan untuk doktor dan pesakit bengkak kaki dan muka. Dalam kajian makmal, terdapat penurunan jumlah protein dalam jumlah darah, proteinuria, hematuria, dan hiperkolesterolemia. Tidak semestinya, tetapi penampilan hipertensi adalah mungkin.
• Peralihan penyakit ke tahap uremik dicirikan oleh edema berterusan, sehingga penampilan anasarca dan edema perikardial dan rongga pleura. Pesakit mengadu berterusan tidak lulus mual, muntah, tidak membawa kelegaan, melegakan sakit di rongga perut. Amyloidosis buah pinggang adalah rumit oleh lesi kardiak yang sama, fenomena trombosis dan tromboembolisme pulmonari. Perkembangan patologi membawa kepada perkembangan kegagalan buah pinggang dan juga kematian.

Dalam perkembangan amyloidosis ginjal, rawatan secara berperingkat membolehkan menghentikan perkembangan patologi, dan pada peringkat kemudian - untuk memudahkan manifestasi klinikal, untuk mencegah perkembangan kegagalan ginjal.

Patologi yang teruk ini juga diklasifikasikan mengikut sumber prosesnya:

• amiloidosis buah pinggang primer, yang berlaku sebagai penyakit bebas;
• dan amiloidosis buah pinggang sekunder, prognosis untuk kehidupan adalah lebih kurang sama dengan yang utama, tetapi disebabkan oleh fakta bahawa ia dipicu oleh proses patologi yang lain, keadaan umum secara signifikan lebih buruk berbanding latar belakang keseluruhan set penyakit, yang memberi kesan kepada prognosis lanjut.

Rawatan

Amyloidosis adalah penyakit yang kronik dan tidak dapat dipulihkan, jadi kita boleh mengatakan bahawa apa-apa jenis rawatan adalah bertujuan untuk mencegah perkembangan komplikasi, meningkatkan kualiti hidup pesakit dengan mengurangkan simptom-simptom dan mungkin menghentikan perkembangan penyakit yang berlebihan. Dalam kes-kes di mana tidak lagi mungkin untuk memberi bantuan di kawasan-kawasan di atas, gunakan kaedah yang memanjangkan hayat pesakit.

Amiloidosis buah pinggang: rawatan berdasarkan patogenesis

Selepas biopsi telah dilakukan pada amiloidosis buah pinggang dan kajian-kajian lain dan jenis penyakit yang tepat, mereka meneruskan ke terapi patogenetik. Selepas biopsi dalam patologi amiloidosis buah pinggang, mikrodrug yang diperoleh hasil daripada diagnosis jenis ini memberi maklumat mengenai proses dan tahap penyakit.

Terapi patogenetik terutamanya bertujuan untuk mengurangkan kepekatan dan pembentukan protein abnormal (amiloid) selanjutnya. Setiap rawatan kompleks dipilih bergantung kepada ciri-ciri struktur amiloid. Seperti yang anda ketahui, terdapat tiga jenis utama. Dalam kes kehadiran AA-amyloidosis dalam pesakit, tumpuan utama rawatan adalah melakukan terapi dadah dan kemungkinan pembedahan untuk penyakit yang mendasari. Sebagai contoh, jika berlakunya amiloidosis buah pinggang dipicu oleh osteomielitis, dalam kes ini, pembedahan segera pembedahan tisu tulang yang teruk dilakukan untuk mencegah perkembangan proses dan menghapuskan sumber dan sumber amiloid. Juga, jika amyloidosis muncul di latar belakang proses paru-paru yang purulen, dalam kes seperti itu, perparitan rongga dada dan rawatan perubatan sumbernya dilakukan. Jika amyloidosis telah timbul sebagai penyakit utama akibat proses autoimun, ubat sitotoksik ditetapkan untuk melambatkan perkembangan. Untuk tujuan ini, colchicine sering diresepkan.

Dengan kemunculan peringkat nefrotik dan uremik, pesakit hanya ditunjukkan pemindahan organ penderma. Dan di peringkat terminal, hemodialisis digunakan untuk memanjangkan hayat.

Amiloidosis buah pinggang, terapi ubat

Rawatan amiloidosis, pada dasarnya, termasuk buah pinggang, tidak lengkap tanpa terapi dadah. Dalam kes-kes pembangunan amyloidosis primer, pakar menetapkan pada peringkat awal perkembangan patologi dadah melphalan digunakan. Ia menghalang fungsi sel-sel yang menghasilkan rantai cahaya immunoglobulin, yang seterusnya membentuk protein amyloid patologi. Melphalan bertindak sedemikian rupa sehingga kesannya adalah penghentian proteinuria. Ia ditetapkan dalam dos ¼ miligram per kilogram berat badan pesakit setiap hari oleh pentadbiran yang agak panjang.

Juga, amyloidosis buah pinggang primer, cadangan klinikal untuk rawatannya mengesyorkan penggunaan colchicine, mekanisme tindakan yang tidak diketahui dengan pasti, tetapi terdapat contoh klinikal yang jelas mengenai keberkesanannya. Para saintis mencadangkan bahawa colchicine mengganggu sintesis protein dalam sel-sel hati. Dari segi kesan klinikal, ubat ini menghapuskan tanda-tanda sindrom nefrotik, proteinuria hilang, tetapi, malangnya, mempunyai banyak kesan sampingan yang tidak menyenangkan.

Juga, apabila amiloidosis buah pinggang berkembang, ubat yang mempunyai kadar yang tinggi dalam memerangi patologi adalah Unithiol. Tindakan utamanya ialah pengikatan beberapa struktur protein, dari mana amiloid dibentuk kemudiannya. Unithiol mempunyai keupayaan untuk menggantung penyakit dan menstabilkan keadaan dan fungsi buah pinggang.

Amyloidosis buah pinggang sekunder dalam rheumatoid arthritis, sebagai contoh, memerlukan rawatan anti-radang, dalam terapi yang mana dimexide digunakan dalam bentuk kesan tempatan. Juga diketahui secara meluas adalah rejimen rawatan terhadap keadaan patologi lain seperti polikimoterapi. Struktur terapi itu termasuk ubat imunostimulasi (levamisole), siri aminoquinolone (plaquenil, delagil), fungsi mereka adalah proses perencatan beberapa komponen protein (asid amino). Juga termasuk dalam polikimoterapi ialah vincristine, melphalan, dan kortikosteroid.

Dalam kes-kes di mana proses bermula, terus ke tahap bantuan seterusnya.

Amiloidosis buah pinggang: cadangan untuk rawatan simptomatik

Untuk memperbaiki keadaan umum pesakit, dan kadang-kadang untuk meringankan penderitaan pesakit, rawatan simptomatik adalah wajib. Untuk menstabilkan tekanan darah, ubat antihipertensi digunakan, diuretik digunakan untuk mengurangkan edema dan meningkatkan diuresis harian. Ubat-ubat anti-radang dan ubat penahan sakit bukan steroid juga digunakan secara meluas.

Diet untuk amiloidosis buah pinggang dan ubat-ubatan rumah yang lain

Seperti semua patologi, amiloidosis memerlukan pematuhan kepada diet khas, rejim minum dan gaya hidup. Pesakit perlu mengambil sekurang-kurangnya sembilan puluh gram makanan protein setiap hari, lemak perlu kira-kira tujuh puluh gram, dan karbohidrat - sehingga lima ratus gram. Hadkan pengambilan garam diet, bergantung kepada keparahan edema.

Puasa dengan amiloidosis buah pinggang, video yang dibentangkan di World Wide Web, adalah kontraindikasi. Anda memerlukan makanan yang komprehensif di bawah pengawasan pakar.

Penyakit berbahaya dan berbahaya - amyloidosis buah pinggang

Setiap daripada kita berkali-kali mengadu tentang ketidaksempurnaan, tetapi pada masa yang sama kita jarang beralih kepada doktor untuk nasihat dan bantuan. Sesetengah penyakit menggunakan ini. Mereka secara beransur-ansur berkembang dan membawa kepada kematian sel organ, dan akibatnya ia kehilangan keupayaan untuk berfungsi dengan betul. Salah satu patologi berbahaya adalah amiloidosis buah pinggang.

Apakah amiloidosis ginjal?

Amyloidosis buah pinggang (amyloidosis nefropati) adalah penyakit yang agak jarang, tetapi sangat berbahaya, di mana terdapat pelanggaran metabolisme glikoprotein. Hasilnya, deposit, yang diwakili oleh sebatian kompleks sifat protein-polisakarida dan dipanggil amyloid, mula berkumpul di glomeruli buah pinggang dan bahagian-bahagian lain organ. Biasanya, mereka tidak boleh dihasilkan.

Oleh kerana zarah-zarah bakteria, virus atau zarah asing yang lain tidak sepenuhnya dalam sedimen sedemikian, tubuh tidak bertindak balas kepada mereka seolah-olah ia adalah objek asing, dan oleh itu tidak cuba untuk menangani mereka. Akibatnya, amiloid terkumpul di dalam badan dan menyebabkan gangguan yang signifikan terhadap kerjanya.

Amyloidosis buah pinggang hanya sebahagian daripada distrofi amiloid sistemik, oleh itu ia sering disertai dengan kerosakan pada jantung, tiroid, hati, paru-paru, dan organ-organ lain.

Dengan amyloidosis, sebatian khas disimpan dalam tisu ginjal, hasilnya saiz organ meningkat

Patologi ini lemah ditunjukkan pada peringkat awal, tetapi ia mengancam dengan pemusnahan buah pinggang, perkembangan kegagalan buah pinggang kronik dan berlakunya keperluan seumur hidup untuk hemodialisis. Oleh itu, kejayaan rawatan bergantung kepada masa pengesanan.

Hemodialisis adalah satu prosedur di mana darah dikeluarkan dari badan ke dalam alat khas, di mana ia dibersihkan, dan kemudiannya kembali ke aliran darah.

Jenis penyakit dan ciri-ciri mereka

Terdapat jenis amiloidosis berikut:

• Primer (idiopatik dan keluarga) adalah akibat kecenderungan genetik pada pemendapan kompleks protein-polysaccharide dalam ruang sel tisu, dan juga termasuk kes-kes apabila punca perkembangan tidak ditubuhkan. Ia jarang didiagnosis.
• Sekunder (diperolehi sepanjang hayat) adalah akibat gangguan metabolik dalam kejadian penyakit tertentu yang mempengaruhi sistem kekebalan tubuh.
• Senile - akibat penurunan semula kekuatan kekebalan. Menurut statistik, lelaki setengah baya dan tua lebih cenderung mengalami amyloidosis nefropati lebih kerap daripada kategori orang lain.

Punca

Punca perkembangan amiloidosis utama buah pinggang dianggap sebagai predisposisi keturunan, tetapi ia sering tidak diketahui dengan pasti. Kadang-kadang ia muncul di latar belakang pelbagai myeloma, tetapi tidak mustahil untuk mengatakan dengan pasti bahawa ia yang menimbulkan penyakit.

Multiple myeloma adalah patologi onkologi yang teruk, disertai oleh kerosakan pada sumsum tulang, akibat daripada imunoglobulin atipikal yang terkumpul di dalam darah, tisu tulang musnah dan kekurangan immunodeficiency berlaku.

Bagi amiloidosis sekunder, pelbagai faktor mampu merangsang kejadiannya:

• jangkitan kronik: sifilis, malaria, tuberkulosis;
• proses pemusnah purulent: osteomielitis, endokarditis, bronchiectasis, empyema;
• patologi sistemik: rheumatoid atau psoriatic arthritis, ankylosing spondylitis;
• gangguan usus: kolitis ulseratif, penyakit Crohn;
• Proses tumor: limfogranulomatosis, meningioma, neoplasma buah pinggang;
• dialisis berpanjangan

Menurut statistik, amyloidosis nefropati sering memberi kesan kepada pesakit kanser, patologi sistemik, orang yang berumur 65 tahun, serta mereka yang kerabatnya menderita.

Gejala

Untuk penyakit, kejadian gambar klinikal yang diperluaskan adalah tipikal hanya selepas 10 atau lebih 15 tahun perkembangan yang mantap. Pada mulanya, ia secara praktikal tidak nyata dalam apa cara sekalipun, ia hanya boleh dikesan semasa pemeriksaan pencegahan.

Sejak penampilan tanda amyloidosis pertama buah pinggang kepada kerosakan organ teruk, beberapa dekad telah berlalu.

Dari masa ke masa, pesakit mungkin dapat melihat rupa gejala seperti berikut:

• bengkak, pada awalnya diperhatikan pada muka dan tangan, dan seterusnya mempengaruhi semua organ dan tisu;
• penurunan atau peningkatan dalam tekanan darah;
• kencing yang kerap dan berlimpah ("kencing manis ginjal");
• warna merah air kencing (warna "slop daging");
• berat badan.

Bengkak tisu muka adalah salah satu tanda utama yang menjadikan orang berpaling kepada ahli nefrologi atau urologi

Sekiranya pada tahap ini terapi komprehensif komprehensif tidak dijalankan, pesakit mengharapkan perubahan yang tidak boleh diperbaiki di buah pinggang. Akibatnya, organ hampir hilang sepenuhnya keupayaan untuk berfungsi dan membersihkan darah toksin. Oleh itu, tanda-tanda di atas disertakan:

• kelemahan berterusan yang teruk;
• tidak berpikiran, mengurangkan ketajaman perhatian;
• sakit kepala yang kerap dan pening;
• gangguan kesedaran.

Oleh itu, sifat gejala secara langsung bergantung kepada tahap perkembangan patologi. Tetapi edema, kemerosotan teruk kesejahteraan umum, masalah dengan tekanan adalah tanda-tanda awal perubahan tidak dapat diubah dalam buah pinggang.

Peringkat pembangunan

Terdapat 4 peringkat amiloidosis buah pinggang:

1. Laten. Pada peringkat ini, tidak ada perubahan ketara dalam tubuh, kecuali tanda-tanda penyakit mendasar yang menimbulkan kerosakan buah pinggang. Tempoh pentas adalah 3-5 tahun.
2. Proteinuric. Memandangkan patologi secara beransur-ansur berkembang dan amiloid mula berkumpul di glomeruli dan kapal, ukuran organ mengalami perubahan, dan sel-selnya secara beransur-ansur mati. Akibatnya, dalam air kencing terdapat kekotoran protein, darah dan peningkatan jumlah leukosit. Tempoh pentas adalah kira-kira 10 tahun.
3. Nefrotik, atau edematous. Pesakit mula melihat rupa edema tisu. Pada mulanya, mereka terletak di muka, alat kelamin, atau kawasan lumbar. Pada masa yang sama, cecair juga berkumpul di perut, rongga pleura dan di sekeliling jantung, yang merupakan akibat daripada pembebasan sejumlah besar protein dalam air kencing. Semua ini diiringi dengan kemunculan kelemahan, penurunan nafsu makan, peningkatan dahaga, dan sebagainya. Tempoh peringkat nefrotik adalah 5 tahun.
4. Azotemik, atau terminal. Ini adalah tahap akhir perkembangan patologi. Ia adalah tipikal bagi dia untuk mati 75% daripada nefrons (sel utama buah pinggang). Oleh itu, organ-organ tersebut berhenti menjalankan fungsi mereka, akibatnya terdapat keperluan mendesak untuk hemodialisis atau pemindahan buah pinggang. Dalam kes ini, pesakit menderita muntah yang teruk, sakit perut, peningkatan tekanan darah, dan sebagainya.

Diagnosis amiloidosis

Dalam kebanyakan kes, diagnosis pertama dibuat hanya selepas bermulanya gejala. Sehingga masa ini, amat sukar untuk mengesyaki perkembangan patologi. Untuk mengesahkan kehadiran amiloidosis buah pinggang, tingkah laku:

• urinalisis, yang mampu mengesan paras protein yang tinggi, leukosit, eritrosit, silinder hyaline, dan dengan analisis yang berulang, terdapat peningkatan yang stabil di peringkat mereka;
• kiraan darah yang lengkap, yang menunjukkan lebihan leukosit dalam darah (leukositosis), hemoglobin rendah (anemia) dan peningkatan ESR;
• analisis biokimia darah, yang membolehkan untuk mengesan peningkatan kandungan globulin, kolesterol, bilirubin, fibrinogen, kreatinin, urea, asid urik, penurunan jumlah albumin, natrium, kalsium, dan peningkatan aktiviti fosfatase alkali;
• coprogram, yang ditugaskan untuk menilai kualiti pencernaan, dengan amiloidosis, ia menunjukkan kehadiran steatorrhea (perkumuhan lemak yang meningkat dengan najis), creatorrhea (pengurangan pencernaan daging), amilorrhea (peningkatan penghapusan kanji);
• ECG, yang boleh digunakan untuk mendiagnosis aritmia dan kemerosotan kekonduksian, yang mengakibatkan gangguan metabolik yang teruk;
• Pemeriksaan ultrabunyi pada abdomen dan buah pinggang, menunjukkan pembesaran hati, limpa dan buah pinggang;
• radiografi kontras saluran pencernaan, mendedahkan kelemahan otot esofagus dan motilitas gastrik.

Semua kaedah ini membolehkan untuk mewujudkan kehadiran amiloidosis. Walau bagaimanapun, dalam kes kontroversi, biopsi buah pinggang dilakukan. Kajian ini adalah kaedah diagnostik yang paling boleh dipercayai, kerana hanya protein-polysaccharide kompleks ciri-ciri patologi memperoleh cahaya hijau dalam cahaya terpolarisasi selepas memproses sampel tisu dengan pewarna khas. Oleh kerana biopsi, diagnosis pembezaan amyloidosis dengan pyelonephritis, glomerulonephritis dijalankan.

Pemeriksaan mikroskopik pada tisu buah pinggang mendedahkan deposit sifat proteinaceous-polysaccharide (amiloid)

Rawatan penyakit ini

Mengeluarkan sepenuhnya deposit glikoprotein dari badan adalah mustahil. Rawatan awal hanya boleh mengurangkan intensiti perkembangan penyakit dan mencegah berlakunya perubahan tidak dapat diubah dalam buah pinggang.

Malangnya, pesakit tidak selalu bercakap dengan doktor untuk membantu apabila tanda-tanda awal pelanggaran keadaan muncul. Oleh itu, masa tidak dijawab dan menjadi mustahil untuk melambatkan perjalanan amiloidosis melalui kaedah konservatif. Dalam situasi seperti itu, tidak ada doktor yang tersisa kecuali untuk menetapkan hemodialisis kepada pesakit mereka atau mengesyorkan transplantasi buah pinggang.

Dalam amyloidosis sekunder, tumpuan terapi utama adalah penghapusan penyakit yang menyebabkannya. Selepas rawatan yang berjaya, gejala patologi nephrotipatic sering hilang. Tetapi untuk ini, pesakit memerlukan diet jangka panjang yang istimewa dan mengambil ubat-ubatan.

Terapi ubat

Apabila diagnosis disahkan, pesakit ditetapkan:

• Derivat 4-aminoquinoline (Chloroquine, Delagil), yang melambatkan perkembangan penyakit;
• ejen desensitizing (Promethazine, Diphenhydramine, Chloropyramine, Suprastin) untuk mencegah atau melemahkan reaksi alergi;
• Colchicine adalah agen cytostatic asal tumbuhan, meminimumkan kehilangan protein oleh badan dan risiko serangan;
• Unithiol - ubat yang mengikat protein yang terlibat dalam sintesis amiloid. Ini membolehkan anda memperlahankan perkembangan penyakit dengan ketara dan menstabilkan keadaan pesakit.

Untuk menghapuskan manifestasi patologi yang tidak menyenangkan diberikan:

• diuretik (Veroshpiron, Indap, Furosemide);
• ubat antihipertensi (Amlodipine, Lozap, Biprol, Nebilet, Verapamil);
• kortikosteroid (Dexamethasone, Prednisolone);
• sitostatics (Methotrexate, Cyclophosphamide).

Kadang-kadang pesakit juga disyorkan transfusi darah plasma dan albumin.

Galeri foto: ubat-ubatan yang digunakan dalam amiloidosis buah pinggang

Rawatan pembedahan

Petunjuk untuk pembedahan hanyalah kehadiran perubahan yang tidak dapat diperbaiki di buah pinggang. Intinya adalah dalam pemindahan organ penderma.

Pembedahan bukanlah jaminan pemulihan lengkap, kerana penyakit ini mungkin kembali. Oleh itu, walaupun selepas pemindahan perlu dikaji setiap tahun. Dan jika ada tanda-tanda pemendapan amiloid, terapi yang sesuai harus dimulakan segera. Ia akan membenarkan untuk menangguhkan tempoh berlakunya pelanggaran serius tidak selama 15 tahun, tetapi untuk 30 dan lebih.

Diet

Ciri utama pemakanan dalam amyloidosis adalah bahawa pesakit selama 1.5 atau 2 tahun mengesyorkan penggunaan harian hati mentah, 80-120 g per hari. Pastikan anda mengehadkan penggunaan produk dengan kandungan protein dan garam yang tinggi:

• kekacang;
• daging lembu dan daging lembu;
• soya;
• pemuliharaan;
• produk tenusu (keju, krim masam, keju cottage, susu), dll.

Makan roti dan pastri adalah terhad hanya dengan obesiti.

Pada masa yang sama, sejumlah besar makanan karbohidrat dan makanan yang kaya dengan vitamin dan mineral, terutamanya kalium, harus diperkenalkan ke dalam diet:

• apa-apa bijirin, sebaik-baiknya barli dan barli;
• buah-buahan dan sayur-sayuran, terutama pisang, aprikot kering, kismis, aprikot;
• daging ayam;
• daging domba

Kaedah rakyat

Apabila amyloidosis ubat-ubatan rakyat boleh digunakan orang-orang yang membantu untuk meningkatkan imuniti dan menghapuskan keradangan, dan hanya dengan kebenaran doktor. Ini adalah:

1. Penyebaran bunga chamomile, immortelle dan ramuan wort St. John. Bahan mentah sayuran diambil dalam 100 g, diletakkan dalam termos dan dituangkan setengah liter air mendidih. Selepas 4 jam, ia ditapis dan diambil dalam masa 200 ml semalaman.
2. Juniper beri. Mereka digunakan dalam bentuk semula jadi, bermula dengan 5 keping sehari. Harian bilangan buah beri meningkat sebanyak 1, secara beransur-ansur menjadikan jumlahnya menjadi 15.
3. Teh dari daun kering strawberi, hypericum dan pudina. Ramuan mengambil 10, 2 dan 2 g. Mereka dicurahkan di atas secawan air mendidih dan dibiarkan untuk menyiram selama 10 minit.

Ramalan dan akibatnya

Prognosis bergantung kepada kadar perkembangan penyakit dan jenis perjalanannya. Jika di tengah-tengah amyloidosis buah pinggang berlaku trombosis, pencegahan jangkitan sekunder, jantung atau kegagalan buah pinggang, pendarahan, ini secara signifikan memburukkan peluang pesakit untuk pemulihan. Juga, orang tua tidak bekerja memihak kepada pesakit. Hanya pengesanan awal patologi dan penghapusan pesat penyakit mendasar yang menyebabkan perkembangannya dapat memberi peluang untuk pemulihan sepenuhnya.

Di dalam renal atau kegagalan jantung, amiloidosis adalah kurang dari 1 tahun.

Dengan permulaan rawatan yang tepat pada masanya, jika tidak sepenuhnya dihentikan, maka dengan ketara memperlahankan perkembangan patologi sehingga 30-40 tahun. Dalam tempoh ini, pesakit hanya kadang-kadang merasakan ketidakselesaan daripada tanda-tanda gangguan fungsi buah pinggang yang tiba-tiba.

Seperti glomerulonephritis, amyloidosis adalah salah satu punca utama sindrom nefrotik dan kegagalan buah pinggang kronik. Di samping itu, penyakit ini sering menyebabkan:

• ascites;
• gangguan sistem kardiovaskular;
• patologi saluran penghadaman.

Pencegahan

Pencegahan utama penyakit ialah:

• diet rasional, seimbang;
• penolakan tabiat buruk dan makan berlebihan;
• aktiviti fizikal;
• melawat doktor tepat pada masanya jika anda mengesan sebarang perubahan dalam keadaan anda.

Video: apakah amyloidosis dan cara menanganinya

Ia masih mustahil untuk menyembuhkan amiloidosis buah pinggang, tetapi jika anda pergi ke doktor apabila tanda-tanda pertama pelanggaran keadaan muncul, anda boleh menghentikan perkembangan penyakit ini. Ini akan membantu dengan ketara meningkatkan jangka hayat dan mengekalkan kualitinya pada tahap yang konsisten tinggi.

Amyloidosis buah pinggang

Amiloidosis buah pinggang adalah manifestasi amyloidosis sistemik, yang dicirikan oleh metabolisma protein-karbohidrat yang terganggu dengan pemendapan ekstraselular dalam tisu ginjal amiloid, kompleks protein-polysaccharide kompleks yang membawa kepada disfungsi organ. Patologi berlaku dengan perkembangan sindrom nefrotik (proteinuria, edema, hipo-dan dysproteinemia, hypercholesterolemia) dan hasil dalam kegagalan buah pinggang kronik. Diagnosis termasuk ujian air kencing, darah, dan coprogram; ultrasound buah pinggang dan biopsi. Diet ditetapkan, terapi dadah dan pembetulan gangguan utama; dalam kes-kes yang teruk, hemodialisis dan pemindahan buah pinggang mungkin diperlukan.

Amyloidosis buah pinggang

Dalam urologi praktikal, amiloidosis buah pinggang (amyloid distrophy, amyloid nephrosis) adalah 1-2.8% daripada semua penyakit buah pinggang. Amyloidosis buah pinggang adalah manifestasi yang paling kerap amyloidosis sistemik, di mana bahan glikoprotein khas, amiloid, yang melanggar fungsi mereka, berkumpul di ruang antara pelbagai organ. Bersama dengan glomerulonefritis adalah penyebab utama sindrom nefrotik.

Sebabnya

Etiologi amiloidosis buah pinggang idiopatik dalam kebanyakan kes tidak diketahui; Kadang-kadang penyakit ini berkembang dengan pelbagai myeloma. Selain buah pinggang, amiloidosis utama dapat mempengaruhi lidah, kulit, tiroid, hati, paru-paru, usus, limpa, jantung.

Gangguan amyloid sekunder biasanya dikaitkan dengan jangkitan kronik (sifilis, tuberkulosis) kolitis, penyakit Crohn), tumor (limfogranulomatosis, meningioma, neoplasma buah pinggang), dan lain-lain. Amiloidosis sekunder mempengaruhi buah pinggang, saluran darah, nodus limfa, hati, dan lain-lain. kami.

Penyebab varian dialisis penyakit ialah hemodialisis jangka panjang pesakit. Amyloidosis keluarga keturunan berlaku dengan penyakit berkala, sering di negara-negara lembangan Mediterranean (khususnya, versi Portugis). Amiloididil senile dianggap sebagai tanda penuaan, yang berlaku selepas 80 tahun di 80% orang. Bentuk patologi tempatan mungkin disebabkan oleh tumor endokrin, penyakit Alzheimer, diabetes jenis 2, dan sebab lain.

Patogenesis

Antara teori patogenesis amiloidosis buah pinggang, hipotesis imunologi, hipotesis mutasi dan hipotesis sintesis sel tempatan. Penyakit ini dicirikan oleh pemendapan ekstraselular dalam tisu ginjal, terutamanya dalam glomeruli, amiloid, glikoprotein khas dengan kandungan protein fibrillar yang tidak larut.

Pengkelasan

Selaras dengan mekanisme etiopatogenetik, lima bentuk amiloidosis buah pinggang dibezakan: idiopatik, familial, acquired, senile, seperti tumor tempatan. Dalam amiloidosis primer (idiopatik), punca dan mekanisme tetap tidak diketahui. Bentuk keluarga (keturunan) disebabkan oleh kecacatan genetik dalam pembentukan protein fibrillar dalam tubuh. Kedua-dua (diperolehi) amyloidosis berkembang dengan gangguan imunologi (jangkitan kronik, penyakit rematik, tumor ganas, dan sebagainya). Asas patologi jenis senile adalah perubahan melibatkan dalam metabolisme protein. Sifat amyloidosis tumor tempatan buah pinggang tidak jelas.

Bergantung kepada jenis protein fibrillar yang terkandung dalam amiloid, pelbagai bentuk penyakit ("A") biasanya dirujuk dengan singkatan berikut: Jenis AA (sekunder, amiloid mengandungi serum a-globulin); AL-jenis (idiopatik, dalam amiloid - rantai ringan Ig); Jenis ATTR (keluarga, senile; dalam amyloid - protein transthyretin); Jenis-jenis A22 (dialisis; β2-mikroglobulin dalam amiloid) dan lain-lain. Idiopatik, familial, senile, dan bentuk seperti tumor tempatan dibezakan ke dalam unit nosologi bebas. Amiloidosis buah pinggang sekunder dianggap sebagai komplikasi penyakit mendasar.

Gejala amyloidosis buah pinggang

Dalam patologi ini, manifestasi renal dan extrarenal yang menyebabkan polimorfisme pola penyakit digabungkan. Sepanjang perjalanan penyakit, 4 peringkat dibezakan (laten, proteinurik, nefrotik, azotemik) dengan gejala klinikal ciri. Di peringkat laten, walaupun kehadiran amiloid, manifestasi klinikal tidak hadir. Dalam tempoh ini, gejala penyakit utama (jangkitan, proses purulen, penyakit reumatik, dan sebagainya) diguna pakai. Tahap pendam boleh bertahan hingga 3-5 tahun atau lebih.

Di peringkat proteinurik (albuminurik), terdapat peningkatan protein dalam air kencing, mikrohematuria, leukositosis, dan peningkatan ESR. Oleh kerana pelbagai sklerosis dan atrofi nefron, limfostasis dan hiperemia, buah pinggang meningkat, menjadi padat, menjadi warna kelabu-merah jambu yang membosankan. Tahap nefrotik (edematous) dicirikan oleh sklerosis dan amyloidosis medulla buah pinggang dan, sebagai akibatnya, perkembangan sindrom nefrotik dengan tetrad simptom yang biasa - proteinuria besar, hiperkolesterolemia, hipoproteinemia, edema tahan terhadap diuretik. Hipertensi arteri mungkin berlaku, tetapi lebih kerap tekanan darah adalah normal atau berkurangan. Hepato-dan splenomegaly agak sering disebut.

Dalam azotemik (terminal, uremic) peringkat buah pinggang, parut itu berkedut, padat, berkurang dalam saiz (buah pinggang amyloid). Peringkat azotemik sepadan dengan perkembangan kegagalan buah pinggang kronik. Tidak seperti glomerulonephritis berterusan pembengkakan berterusan. Amyloidosis buah pinggang mungkin rumit oleh trombosis urat buah pinggang dengan anuria dan kesakitan. Hasil dari tahap ini sering kematian pesakit dari uremia azotemik. Manifestasi sistemik mungkin pening, kelemahan, sesak nafas, arrhythmia, anemia, dan lain-lain. Cirit-birit yang berterusan berkembang jika amyloidosis usus berkembang.

Diagnostik

Pada masa pra-awal, sangat sukar untuk mendiagnosis amyloidosis buah pinggang. Pada peringkat ini, keutamaan diberikan kepada kaedah makmal - ujian air kencing dan darah. Secara umum, analisis air kencing awal diperhatikan proteinuria, yang mempunyai kecenderungan peningkatan yang stabil, leukositetik (tanpa tanda-tanda pyelonephritis), mikrohematuria, silindruria.

Darah indeks biokimia dicirikan hypoalbuminemia, hyperglobulinemia, hiperkolesterolemia, phosphatase alkali tinggi, hiperbilirubinemia, ketidakseimbangan elektrolit (hyponatremia dan hypocalcemia), meningkat fibrinogen dan b-lipoprotein. Secara umumnya, ujian darah - leukositosis, anemia, peningkatan ESR. Apabila coprogram sering mengkaji tahap mendedahkan diucapkan daripada steatorrhoea ( "najis berminyak") Pencipta (kandungan besar dalam najis gentian otot), amilorei (kehadiran dalam najis sejumlah besar kanji).

Oleh kerana keabnormalan metabolik yang teruk pada ECG, aritmia dan gangguan konduksi boleh direkodkan; dengan EchoCG - disfungsi kardiomiopati dan diastolik. Ultrasound abdomen mendedahkan limpa dan hati yang diperbesarkan. Apabila radiografi saluran gastrointestinal ditentukan oleh hipotensi kerongkong, melemahkan motilitas gastrik, pecutan atau melambatkan perjalanan barium melalui usus. Pada ultrasound buah pinggang, peningkatan mereka divisualisasikan (tunas lemak besar).

Kaedah yang boleh dipercayai untuk diagnosis amiloidosis adalah biopsi buah pinggang. Kajian morfologi biopsi selepas pewarnaan Congo merah semasa mikroskop elektron berikutnya dalam cahaya terpolarisasi menunjukkan ciri-ciri cahaya hijau amiloidosis buah pinggang. Amyloid boleh dikesan di sepanjang kapal, tubulus, glomeruli. Dalam beberapa kes, biopsi membran mukus rektum, kulit, gusi, hati.

Rawatan amiloidosis buah pinggang

Dalam rawatan proses menengah, kejayaan rawatan penyakit mendasari memainkan peranan penting. Dalam kes penyembuhan tetap patologi utama, gejala amyloidosis buah pinggang sering juga merosot. Pesakit memerlukan perubahan dalam diet: anda memerlukan masa yang lama, selama 1.5-2 tahun, penggunaan hati mentah (80-120 mg / hari), sekatan protein dan garam (terutamanya dalam buah pinggang dan kegagalan jantung); pengambilan karbohidrat meningkat; makanan yang kaya dengan vitamin (terutamanya vitamin C) dan garam kalium.

agen patogenik adalah derivatif 4-aminoquinoline (chloroquine), menyahsensitiviti ejen (Chloropyramine, promethazine, diphenhydramine), colchicine, unitiol et al. terapi simptomatik untuk amyloidosis buah pinggang terdiri diuretik mentadbir, ejen antihipertensi, pemindahan plasma, albumin dan sebagainya. D. kemungkinan menggunakan cytostatic corticosteroid diperdebatkan. Di peringkat terminal, dialisis buah pinggang kronik atau pemindahan buah pinggang mungkin diperlukan.

Prognosis dan pencegahan

Prognosis sebahagian besarnya ditentukan oleh perjalanan penyakit yang mendasari dan kadar perkembangan amiloidosis buah pinggang. Prognosis semakin buruk dengan perkembangan trombosis, pendarahan, penambahan jangkitan semasa, usia tua. Dengan perkembangan kegagalan jantung atau ginjal, hidup kurang dari 1 tahun. Keadaan pemulihan adalah akses kepada nefrologist dan diagnosis awal amiloidosis buah pinggang, rawatan aktif dan penghapusan lengkap penyakit mendasar. Pencegahan memerlukan rawatan tepat pada masanya tentang sebarang patologi kronik yang boleh menyebabkan perkembangan nefrosis amiloid.

Amiloidosis buah pinggang: gejala, diagnosis dan rawatan

Apakah amiloidosis buah pinggang?

Amyloidosis adalah penyakit yang jarang berlaku apabila protein amyloid didepositkan dalam tisu dan organ. Protein Amyloid adalah protein abnormal yang badannya tidak dapat memproses dan digunakan.

Patogenesis penyakit ini terdiri dalam melekat protein amyloid dengan pembentukan deposit serupa yang merosakkan pelbagai tisu dan organ. Selalunya, penyakit ini mempengaruhi buah pinggang, jantung, sistem saraf, hati dan saluran penghadaman.

Punca amiloidosis buah pinggang

Pembentukan akumulasi amil dalam buah pinggang boleh disebabkan oleh deposit pelbagai protein, tetapi tidak semuanya menyebabkan masalah kesihatan. Jenis protein menentukan jenis amiloid yang mana ia termasuk:

• Amiloidosis buah pinggang utama - berkembang tanpa sebab yang diketahui, lebih kerap lagi pada orang dengan kanser darah (pelbagai myeloma). Ini adalah jenis amiloidosis yang paling biasa, di mana buah pinggang paling banyak dipengaruhi. Dalam jenis ini, fungsi buah pinggang terjejas, yang menyebabkan kekurangan buah pinggang, yang membawa kepada perkembangan tekanan darah tinggi, penyakit tulang dan anemia.
• Amyloidosis buah pinggang sekunder - berkembang akibat penyakit keradangan kronik yang lain - lupus erythematosus sistemik, jenis kanser tertentu, rheumatoid arthritis, penyakit Crohn dan kolitis ulseratif, tuberkulosis. Selalunya ia memberi kesan kepada buah pinggang, limpa, hati, kelenjar adrenal dan nodus limfa.
• Amyloidosis yang dikaitkan dengan dialisis adalah lebih biasa pada orang tua dan pesakit dialisis di lebih daripada 5 tahun. Bentuk amiloidosis ini, walaupun ia paling sering timbul akibat penyakit buah pinggang, mempengaruhi tulang, sendi dan tendon.

Gejala dan tanda-tanda amyloidosis buah pinggang

Tanda yang paling biasa amiloidosis buah pinggang - sindrom nefrotik - adalah gabungan gejala yang menunjukkan kerosakan buah pinggang dan pelanggaran fungsi mereka yang betul. Gejala sindrom nefrotik termasuk:

1. Albuminuria - peningkatan jumlah albumin dalam air kencing.
2. Hyperlipidemia adalah keadaan di mana tahap lemak dan kolesterol meningkat dalam darah pesakit.
3. Edema - diperhatikan, sebagai peraturan, pada kaki dan kaki seseorang, kurang kerap - di tangan atau muka.
4. Hypoalbuminemia - jumlah albumin yang tidak mencukupi dalam darah manusia (ia dikeluarkan daripada badan melalui buah pinggang).

Gejala lain dari amiloidosis buah pinggang mungkin termasuk:

• keletihan, kelemahan;
• sesak nafas;
• penurunan tekanan darah;
• rasa mati rasa atau rasa terbakar di tangan atau kaki;
• pengurangan berat badan.

Diagnosis amiloidosis buah pinggang

Doktor mendiagnosis patologi dengan:

• penjelasan sejarah perubatan dan keluarga;
• pemeriksaan fizikal;
• ujian air kencing;
• ujian darah;
• biopsi buah pinggang.

Sejarah perubatan dan keluarga

Anamnesis membantu doktor menubuhkan diagnosis, ia boleh digunakan untuk menentukan kehadiran amiloidosis dalam saudara-mara, kehadiran penyakit kronik dalam pesakit, yang boleh membawa kepada perkembangan penyakit.

Pemeriksaan fizikal

Semasa peperiksaan, doktor biasanya:

• memeriksa pesakit untuk edema;
• menjalankan auscultation paru-paru;
• palpasi organ.

Ujian air kencing

Di dalam air kencing ditentukan oleh kehadiran protein albumin dan amiloid, kandungan yang tinggi mungkin menunjukkan amiloidosis buah pinggang.

Ujian darah

Menggunakan ujian darah untuk menentukan fungsi ginjal, kehadiran protein amyloid dan hyperlipidemia.

Biopsi buah pinggang

Hanya dengan biopsi, pengumpulan amiloid terdapat di buah pinggang. Prosedur ini terdiri daripada mengumpul sekeping tisu buah pinggang, ia dijalankan di bawah kawalan ultrasound atau tomografi yang dikira. Kemudian tisu itu dipelajari secara terperinci di bawah mikroskop untuk menentukan protein amyloid dan punca kerosakan buah pinggang. Hasil biopsi membantu doktor menentukan rawatan terbaik.

Rawatan amiloidosis buah pinggang

Malangnya, adalah mustahil untuk sembuh dari penyakit seperti amiloidosis buah pinggang. Dalam bentuk utama penyakit ini, terapi diresepkan yang menekan perkembangan protein amyloid dan membantu mengawal gejala penyakit. Dalam amiloidosis buah pinggang sekunder, rawatan juga termasuk rawatan penyakit yang mendasari.

Rawatan amiloidosis buah pinggang primer

Amiloidosis buah pinggang utama dirawat dengan:

1. Ubat khusus (melphalan, dexamethasone), yang menghentikan pertumbuhan sel-sel yang mensintesis protein amyloid. Terapi dadah sememangnya berkesan dalam kira-kira dua pertiga pesakit. Ubat-ubatan ini kadang-kadang menyebabkan kesan buruk seperti mual, muntah dan keletihan.
2. Pemindahan sel stem - dalam prosedur ini, sel-sel yang rosak pesakit digantikan dengan yang sihat. Terapi ini dilakukan untuk orang yang berumur kurang daripada 70 tahun dengan kegagalan jantung kecil. Sebelum pemindahan sel stem, pesakit diberikan kemoterapi untuk mempersiapkan prosedur.
3. Rawatan penyakit lain - kerana tidak mungkin untuk menyembuhkan amiloidosis primer, kadang-kadang perlu untuk memperbaiki komplikasi, termasuk anemia, kemurungan, keletihan.

Di peringkat amyloidosis, transplantasi ginjal dilakukan pada pesakit. Walaupun penyakit itu boleh berkembang semula dalam organ penderma, sesetengah penerima berasa cukup baik dan hidup sehingga 10 tahun.

Ciri Kuasa

Walaupun penyelidik mendapati tiada peranan untuk pemakanan dalam pembangunan atau pencegahan amyloidosis buah pinggang, orang yang mempunyai sindrom nefrotik disyorkan:

1. Hadkan pengambilan natrium, yang membantu mengurangkan bengkak dan menurunkan tekanan darah.
2. Kurangkan pengambilan air.
3. Diet rendah lemak tepu dan kolesterol.

Doktor juga mengesyorkan bahawa pesakit dengan penyakit buah pinggang mengurangkan jumlah protein dalam diet mereka. Protein dipecah menjadi bahan yang harus dibuang oleh buah pinggang dari darah, sehingga peningkatan penggunaannya dapat menyebabkan percepatan penurunan ginjal.

Tahap, sebab dan gejala amiloidosis buah pinggang

Amyloidosis adalah penyakit sistemik di mana perubahan dalam metabolisme protein berlaku. Salah satu jenisnya ialah amyloidosis buah pinggang. Patologi ini menyumbang sehingga 3% daripada semua penyakit urologi. Pengumpulan protein tertentu dalam tisu tidak hanya mempengaruhi buah pinggang, tetapi juga sistem lain badan.

Diagnosis penyakit ini rumit oleh tempoh laten yang panjang, yang dicerminkan dalam proses rawatan. Dalam situasi yang tidak diingini, pesakit memerlukan hemodialisis, dan apabila langkah ini tidak membantu, mereka melakukan pemindahan buah pinggang. Ini tidak menghilangkan patologi, tetapi dengan ketara meningkatkan kualiti kehidupan manusia dan memanjangkan hayat.

Amyloidosis buah pinggang

Amyloidosis adalah penyakit yang jarang berlaku dan ini merumitkan diagnosisnya. Deposit amiloid dalam buah pinggang berkumpul selama bertahun-tahun, jadi penyakit ini sering dijumpai di negeri yang diabaikan. Protein patologi yang terbentuk dalam plasma darah menyebabkan tindak balas autoimun di dalam badan.

Tisu organ yang sihat digantikan dengan kompleks protein-polysaccharide. Keberkesanan rawatan adalah berkadar terus dengan ketepatan masa rawatan kepada doktor. Lebih cepat pesakit memahami apa amyloidosis buah pinggang, semakin berjaya rawatan.

Jenis penyakit

Amiloidosis buah pinggang diiktiraf sebagai penyakit bebas pada separuh kedua abad ke-19. Sehingga masa itu, beliau dianggap sebagai pelbagai patologi yang berbeza dalam sistem genitourinary.

Doktor membezakan beberapa bentuk penyakit:

1. Utama, atau idiopatik (AL-bentuk). Muncul tanpa diduga, tanpa tanda-tanda terdahulu. Dalam beberapa kes, adalah keturunan. Amiloidosis buah pinggang primer jarang didiagnosis dan tidak dianggap sebagai akibat penyakit lain.
2. Secondary (bentuk AA). Diambil untuk kehidupan selepas berlakunya patologi autoimun dan perubahan fungsi lain dalam badan. Amyloidosis sekunder buah pinggang sering dikesan sebagai komplikasi penyakit mendasar.
3. Tempatan (AE-bentuk). Dibangunkan dalam beberapa tumor, sebagai contoh, dalam kanser tiroid. Pada masa yang sama, meterai nodal dikesan di dalam tisu.
4. Dystrophy kongiital kongenital (AF-form). Muncul akibat gangguan genetik, yang diwarisi oleh kanak-kanak dari ibu bapa. Dihantar dalam jenis resesif atau dominan. Terdapat beberapa bentuk ciri-ciri tempat tertentu. Varieti berbeza dalam keparahan penyakit, masa manifestasi tanda-tanda dan komposisi polisakarida
5. Senile. Penyakit mudah terdedah kepada orang yang berusia lebih dari 80 tahun akibat pelanggaran metabolisme protein dalam tubuh.

Doktor membezakan 20 kompleks protein yang timbul akibat penyakit autoimun. Menurut pengelas, huruf pertama adalah nama penyakit, dan yang kedua adalah sejenis fibrillar atau protein tertentu.

Selalunya, hanya amyloidosis buah pinggang yang mendedahkan penyakit utama, yang hingga saat itu tidak asimtomatik. Selalunya, disebabkan kesukaran dalam diagnosis, rawatan bermula terlalu lewat, yang menyebabkan kematian pesakit.

Sebabnya

Penyebab amiloidosis buah pinggang sebagai penyakit utama sedang disiasat, dan keputusan akhir belum diumumkan oleh saintis. Amyloidosis buah pinggang sekunder dianggap sebagai salah satu jenis komplikasi penyakit kronik.

Doktor mengenal pasti beberapa punca patologi ini buah pinggang:

1. Penyakit berjangkit dalam bentuk kronik. Ini termasuk leptospirosis, sifilis, tuberkulosis, malaria.
2. Penyakit onkologi. Selalunya, amyloidosis dikesan dalam tumor maligna buah pinggang, paru-paru, usus. Menyebabkan perkembangan pelbagai myeloma, limfogranulomatosis.
3. Penyakit sifat autoimun. Penyakit yang paling biasa yang mengakibatkan metabolisme protein terjejas di buah pinggang adalah lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, ankylosing spondylitis.
4. Abses Proses purulen yang berlaku dengan pemusnahan tisu, adalah punca pelanggaran sintesis protein. Ini termasuk pleurisy, osteomyelitis, bronchiectasis.
5. Hemodialisis. Apabila prosedur ini dijalankan secara teratur, protein beta 2-mikroglobulin berkumpul. Dalam tubuh yang sihat ini tidak diperhatikan, kerana protein itu dikeluhkan secara teratur dalam air kencing.

Keabnormalan dalam kerja ginjal boleh didapati dalam sindrom Reimann. Ini berlaku hanya apabila kedua ibu bapa mempunyai mutasi kromosom.

Kelahiran anak-anak dengan sindrom Muckle-Wales adalah mungkin dalam kes patologi di salah satu ibu bapa, kerana penyakit itu diwarisi mengikut jenis dominan.

Tahap dan gejala penyakit

Amyloidosis buah pinggang mempunyai gejala-gejala sifat umum dan spesifik. Pada masa yang sama, perjalanan penyakit itu berlaku dalam empat peringkat, masing-masing berbeza dalam ciri-cirinya. Doktor membezakan tahap amiloidosis buah pinggang berikut:

1. Laten. Patologi sudah berkembang, tetapi tiada gejala klinikal. Bahaya adalah bahawa tahap ini boleh bertahan lebih daripada lima tahun. Pada masa yang sama, ciri-ciri gejala penyakit mendasar diperhatikan - abses, arthritis rheumatoid, lupus, jangkitan, dan sebagainya.
2. Proteinuric. Tahap ini juga dipanggil albuminuric. Kandungan protein yang tinggi dikesan dalam air kencing, dan proteinuria berlangsung. Juga untuk tempoh ini dicirikan oleh manifestasi mikrohematuria - kehadiran sel darah merah dalam air kencing. Terdapat peningkatan dalam ESR. Perubahan sclerosis dalam nefron bermula, dan atrofi mereka bermula. Akibat kemerosotan kelenjar limfa dan hiperemia peningkatan saiz buah pinggang, dipadatkan, warna mereka berubah menjadi kelabu-merah jambu. Ini dianggap permulaan tanda-tanda patologi yang pertama. Proses ini mengambil masa kira-kira 10-15 tahun.
3. Nefrotik, atau edematous. Sklerosis yang diperhatikan dari lapisan buah pinggang otak, pemendapan polisakarida di dalamnya. Ini membawa kepada perubahan nefrotik, disertai dengan bengkak tisu, perkumuhan protein air kencing, hypercholesterinemia, hipoproteinemia. Tidak mustahil untuk menghilangkan edema walaupun dengan diuretik kuat, yang boleh menyebabkan asites. Dalam sesetengah kes, hipertensi adalah mungkin, tetapi tekanan mungkin kekal normal, dan kadang-kadang juga berkurangan. Peringkat ini berlangsung selama 5 tahun.
4. Terminal, atau uremik. Dalam tempoh ini, buah pinggang menjadi parut dan berkedut, ketumpatan tinggi, tetapi saiznya kecil. Doktor memanggil gabungan tanda-tanda amiloid buah pinggang ini. Pesakit merasakan semua tanda-tanda kegagalan buah pinggang kronik. Edemas berkembang pesat. Amyloidosis buah pinggang sering diiringi oleh trombosis dari vesel, yang membawa kepada anuria dan kesakitan yang teruk. Kerosakan ginjal dalam amyloidosis peringkat ini tidak serasi dengan kehidupan dan mengancam kematian pesakit dari uremia azotemik.

Manifestasi yang paling biasa

Menghadapi latar belakang perkembangan amiloidosis buah pinggang, pesakit menyatakan:

• pening berulang;
• kelemahan dengan sedikit usaha fizikal;
• sesak nafas;
• gangguan irama jantung;
• mengubah saiz bahasa dalam menjalankan kes;
• pelanggaran sentuh;
• kemerosotan mobiliti bersama;
• cirit-birit atau sembelit jika berlaku lesi usus.

The licik penyakit buah pinggang adalah bahawa apa-apa pelanggaran mempengaruhi kerja seluruh organisma. Untuk mengelakkan proses tak boleh balik, diagnosis dan rawatan tepat pada masanya diperlukan.

Diagnostik

Dengan amiloidosis buah pinggang, diagnosis adalah rumit dengan tempoh laten panjang. Paling berkesan pada patologi peringkat ini dikesan di makmal. Untuk peperiksaan, kaedah yang berbeza untuk diagnosis amiloidosis digunakan:

1. KLA dan OAM. Di hadapan amiloidosis sekunder buah pinggang, proteinuria dikesan dalam hasil kajian. Sekiranya anda melihat analisis dalam dinamik, maka pertumbuhan penunjuk ini diperhatikan. Di dalam air kencing, terdapat kandungan leukosit yang meningkat dalam ketiadaan pyelonephritis, serta mikrohematuria dan silindruria. ESR meningkat, penunjuk ini berlangsung dengan masa.
2. Analisis komposisi biokimia darah. Patologi dinilai oleh peningkatan kolesterol, globulin, bilirubin. Aktiviti phosphatase alkali meningkat. Tahap protein dalam darah bervariasi dan boleh jatuh ke 67 g / l.
3. Analisis komprehensif mengenai najis. Mendiagnosis penyakit ini dengan kehadiran steatorrhea, serta kandungan besar dalam tinja gentian otot. Kadangkala apabila patologi dikesan di dalam najis sebilangan besar kanji.
4. Elektrokardiogram. Disebabkan gangguan proses metabolik di dalam badan, perubahan dalam kadar jantung dan konduksi diperhatikan dalam kajian ini.
5. Pemeriksaan ultrabunyi. Dalam kajian rongga abdomen jelas kelihatan perubahan dalam saiz hati dan limpa ke arah peningkatan. Ultrasound buah pinggang menunjukkan bahawa mereka lebih ketara daripada biasa.
6. Saluran pencernaan sinar-X. Kenal pasti hipotensi kerongkong, memburukkan motilitas gastrik. Dengan X-ray dengan agen kontras, perubahan dalam kelajuan usus, pecutan atau penurunan proses ini diperhatikan.
7. Pemeriksaan sampel tisu ginjal yang diambil semasa biopsi. Ia dianggap sebagai satu kaedah yang boleh dipercayai untuk menentukan patologi. Pengendapan polysaccharide mungkin berlaku di dalam kapal, glomeruli atau tubulus.
8. Tomografi yang dikira. Kaedah ini bukan sahaja membolehkan mendiagnosa penyakit ini, tetapi juga untuk mengamati hasil rawatan.

Hanya peperiksaan yang komprehensif menunjukkan kehadiran penyakit dan sejauh mana kerosakan buah pinggang. Dari hasilnya bergantung pada rawatan penyakit.

Rawatan

Apabila merawat amiloidosis buah pinggang, doktor mempunyai dua tugas penting:

• mengurangkan keamatan pembentukan dan pemendapan amiloid;
• mengelakkan gangguan sistemik selanjutnya di dalam badan pesakit.

Rawatan yang pakar memilih untuk pesakit bergantung kepada punca penyakit:

1. Dalam amiloidosis buah pinggang sekunder, rawatan patologi yang mendasari diperlukan. Sekiranya penyebab utama penyakit buah pinggang dalam badan adalah usus paru-paru, maka pesakit perlu mengeluarkan organ yang terjejas atau sebahagian daripadanya. Dalam proses nekrotik dalam tisu tulang, doktor akan memaksa amputasi anggota badan atau reseksi tulang untuk menyelamatkan nyawa pesakit dengan osteomyelitis.
2. Penerimaan ubat antibakteria diperlukan untuk penyakit tuberkulosis, sifilis dan lain-lain penyakit berjangkit.
3. Kehadiran penyakit autoimun memerlukan pelantikan ubat anti-radang, sitostatics dan kortikosteroid.
4. Untuk rawatan amyloidosis jenis genetik dan diperolehi, alkaloid digunakan, yang diperolehi dari musim luruh musim gugur crocus. Ia dianggap sebagai bahan yang sangat toksik, tetapi jika digunakan dengan betul, ia dapat menghalang serangan Reimann syndrome, mengurangkan perkumuhan protein dalam air kencing, dan juga memperlambat perjalanan penyakit. Sekiranya pesakit bertindak balas dengan baik kepada ubat, doktor menetapkannya untuk masa yang lama, dan kadang-kadang untuk hidup. Sekiranya pesakit mula kehilangan rambut apabila menerima ubat ini dan penghadaman terganggu, maka ubat itu akan diubah menjadi analog. Penerimaan alkaloid tidak berkesan untuk AL-amiloidosis, tetapi bentuk ini dirawat dengan sel stem pesakit.
5. Doktor sering menetapkan ubat-ubatan yang berdasarkan pengikat protein patologi. Pada masa yang sama, terapi ditambah dengan agen yang melambatkan pembentukan amiloid. Rawatan sedemikian dengan cepat menormalkan kesihatan pesakit dan menghentikan perkembangan masalah buah pinggang. Kaedah ini membantu pesakit dalam peringkat awal penyakit.
6. Kompleks langkah-langkah terapeutik termasuk penggunaan hati lembu yang dirawat haba. Mekanisme tindakan oleh para saintis masih belum diterangkan, tetapi diasumsikan ia berdasarkan kandungan antioksidan yang tinggi dalam produk sampingan. Jumlah yang disyorkan untuk rawatan adalah sekurang-kurangnya 100 g sehari.
7. Hemodialisis menjadi keselamatan bagi orang-orang yang mengalami penyakit buah pinggang kronik yang teruk.
8. Pemindahan buah pinggang dianggap satu-satunya cara untuk memanjangkan hayat pesakit dengan amiloidosis pada peringkat kemudian. Ia tidak akan dapat pulih sepenuhnya, kerana walaupun di bawah keadaan operasi yang berjaya, patologi akan kembali dalam 3-5 tahun. Pemindahan menunda kegagalan renal kronik berulang dengan dua puluh tahun.

Dos ubat dipilih oleh doktor secara individu berdasarkan pemeriksaan awal pesakit. Oleh kerana itu, ia dilarang keras untuk membuat perubahan secara teratur dalam proses rawatan. Apabila kesan sampingan dikesan, pengeluaran dadah atau penggantiannya dipantau oleh doktor.

Diet untuk amyloidosis

Semua patologi buah pinggang memerlukan kepatuhan kepada diet dengan makanan garam dan protein yang berkurangan.

Diet disediakan supaya ia tidak mempunyai daging merah dan produk yang mengandungi kasein. Di bawah kejatuhan larangan:

• keju;
• keju kotej dan derivatifnya;
• susu;
• daging lembu;
• daging lembu

Tidak disyorkan untuk memasukkan hidangan pedas, daging asap, produk dengan kandungan pewarna yang tinggi, pengawet dalam menu. Apabila doktor berlebihan berat badan kategori melarang produk bakeri yang meningkatkan tahap kolesterol dalam sistem peredaran darah.

Walaupun terdapat batasan, menu pesakit perlu diubah dan berkhasiat. Sebilangan daging dikira berdasarkan jumlah protein di dalamnya: setiap 1 kg berat badan manusia, adalah dibenarkan untuk mengambil tidak lebih daripada 1 g protein. Produk bijirin dibenarkan dalam kuantiti yang besar.

Sayuran, buah-buahan dan hidangan dari mereka perlu dimakan mentah, dikukus atau dibakar. Mereka dianggap sebagai sumber vitamin dan mineral bagi orang dengan amiloidosis buah pinggang. Untuk meningkatkan rasa makanan, ia dibenarkan menggunakan perisa: bawang putih, kemangi, lada.

Pematuhan peraturan mudah pemakanan membantu pesakit memperbaiki kerja ginjal, untuk memulihkan kesihatan yang baik.

Ramalan

Doktor meramalkan keadaan pesakit dengan amyloidosis buah pinggang sekunder selepas mengkaji tahap perkembangan patologi yang mendasari.

Prognosis itu sebahagian besarnya bergantung pada seberapa cepat amyloidosis berlangsung, berapa umur pesakit, dan kehadiran komorbiditi. Sekiranya penyakit buah pinggang kronik atau keabnormalan jantung, pesakit dengan amyloidosis mati tidak lewat daripada setahun kemudian.

Pemulihan difasilitasi dengan menghubungi seorang pakar pada tanda-tanda awal indisposisi, pematuhan ketat terhadap semua saranan dan preskripsi, penghapusan sebab utama patologi.