Amyloidosis buah pinggang

Amiloidosis buah pinggang adalah penyakit di mana terdapat pemendapan protein tak larut, amiloid, dalam tisu buah pinggang.

Punca amiloidosis

Bergantung kepada mekanisme perkembangan penyakit dan ciri-ciri struktur amiloid, beberapa jenis amyloidosis dibezakan.

AA-amyloidosis merujuk kepada jenis amiloidosis buah pinggang yang paling biasa. Kumpulan ini termasuk amyloidosis sekunder, yang biasanya disebabkan oleh rheumatoid arthritis; penyakit kronik pemusnah kronik, contohnya, osteomyelitis, tuberkulosis; penyakit radang usus seperti kolitis ulseratif, penyakit Crohn; serta tumor, terutamanya malignan. AA-amyloid terbentuk daripada protein yang dirembeskan oleh sel-sel hati dan beberapa sel darah semasa keradangan. Dengan kehadiran pecahan keturunan dalam struktur protein ini, amiloid tidak larut dihasilkan daripada protein larut normal. Dalam keadaan keradangan semasa yang disebut atau jangka panjang, kepekatan amiloid dalam darah bertambah, ia mula menetap dan terkumpul dalam tisu ginjal, menyebabkan penyakit.

AL-amyloidosis adalah sejenis penyakit buah pinggang. Ia berdasarkan amiloidosis primer dan / atau myeloma. Dalam kes ini, disebabkan oleh keabnormalan genetik struktur protein di bawah keadaan normal (ketiadaan faktor-faktor predisposisi, seperti keradangan), protein yang tidak sempurna tidak dapat dihasilkan, yang juga berkumpul di pelbagai organ.

ATTR - amyloidosis. Satu kumpulan penyakit yang jarang berlaku, termasuk patologi seperti famili amyloid polyneuropathy dan sistemik amiloidid sitoplasma. Polyneuropathy amyloid keluarga adalah penyakit keturunan yang berlaku apabila amiloid terkumpul dalam tisu saraf dan dicirikan oleh kerosakan teruk kepada sistem saraf. Amyloidosis senaman sistemik berkembang pada individu berumur lebih dari 70 tahun akibat perubahan usia yang berkaitan dengan protein normal, yang menjadi tidak larut.

Gejala amyloidosis buah pinggang

Apabila amyloidosis, protein tak larut, biasanya terbentuk dalam kuantiti yang besar, disimpan di dalam tisu ginjal, menyebabkan pelanggaran fungsi asasnya.

Ciri klinikal utama kedua-dua amyloidosis primer dan sekunder adalah kerosakan buah pinggang. Sering kali, penyakit buah pinggang adalah asimtomatik dan dikesan pada peringkat III-IV kegagalan buah pinggang.

Dalam amiloidosis primer, penyakit ini berkembang lebih awal, pada usia kira-kira 40 tahun, dicirikan oleh kursus progresif dan kematian yang tinggi. Amyloidosis sekunder dikesan pada usia kira-kira 60 tahun, semasa menjalani penyakit, tanda-tanda penyakit yang menyebabkan amyloidosis mendominasi.

Terdapat beberapa peringkat berturut-turut penyakit ini. Bahagian ini lebih banyak ciri amiloidosis sekunder.

1. Preclinical. Pada peringkat ini, jumlah amiloid dalam buah pinggang tidak mencukupi untuk penurunan nilai fungsi mereka. Oleh itu, gejala-gejala penyakit yang berlaku - penyebab amiloidosis. Ini boleh menjadi sakit tulang dan demam dengan osteomyelitis, perubahan fungsi sistem pernafasan dalam tuberkulosis pulmonari, kerosakan sendi pada artritis reumatoid. Urinalisis dan kaedah pemeriksaan instrumental, seperti ultrasound tidak mengesan patologi buah pinggang. Tahap ini, bergantung pada penyakit latar belakang, berlangsung 3-5 tahun secara purata.

2. Proteinuric. Amyloid terakumulasi dalam sel-sel buah pinggang dalam jumlah yang mencukupi, yang menyumbang kepada peningkatan kebolehtelapan mereka kepada bahan-bahan molekul tinggi. Akibatnya, protein darah dalam air kencing, yang ditentukan oleh kajiannya. Jumlah protein di dalam air kencing sentiasa meningkat dari masa ke masa, kerana proses kerosakan pada sel-sel buah pinggang tidak dapat dipulihkan. Tiada manifestasi luar penyakit buah pinggang pada peringkat ini. Protein dalam air kencing dikesan secara kebetulan semasa pemeriksaan kesihatan rutin atau dalam proses mendiagnosis penyakit lain. Peringkat proteinura berlangsung secara purata 10-15 tahun.

3. Tahap nefrotik dicirikan oleh manifestasi luar yang dinyatakan, yang, dalam kebanyakan kes, disebabkan oleh tahap rendah protein dalam darah akibat perkumuhan besar-besaran dalam air kencing. Aduan kelemahan umum yang besar, loya, kehilangan selera makan, dahaga, dan mulut kering adalah ciri. Pesakit menurunkan berat badan secara dramatik. Dengan peralihan tajam dari kedudukan terdedah kepada kedudukan menegak, tekanan darah menurun dengan ketara, sehingga menjadi tidak sedarkan diri. Cirit-birit yang berterusan akibat pengumpulan amiloid dalam dinding usus dan kerosakan kepada ujung saraf adalah ciri. Bengkak berlaku dan berkembang pesat. Pada mulanya, mereka dikesan pada kaki bawah, di muka, sesak nafas mungkin berlaku semasa latihan fizikal yang normal (dikaitkan dengan pengumpulan cecair dalam tisu paru-paru). Kemudian, edema menjadi meluas, sehingga pengumpulan jumlah cecair yang besar dalam rongga pleura (hydrothorax), di rongga abdomen (ascites), di rongga membran luar jantung (hydropericardium).

Kemunculan pesakit dengan sindrom nefrotik.

Penurunan tajam dalam jumlah air kencing sehingga tidak ada. Bersama edema, nodus limfa yang diperbesar, hati, limpa dikesan, yang menunjukkan pemendapan amiloid di dalamnya. Pada masa yang sama, organ-organ ini padat, tidak menyakitkan, selalunya, terutamanya hati, mencapai saiz yang sangat besar.

4. Tahap uremik - akhir penyakit ini. Gagal buah pinggang, kehilangan struktur normal dan keupayaan untuk melaksanakan semua fungsinya. Pada peringkat ini, kegagalan buah pinggang gred IV atau penyakit buah pinggang V kronik didiagnosis. Terhadap latar belakang edema yang disebut, gejala uremik (yang disebabkan oleh produk metabolik, yang biasanya diekskresikan dalam air kencing) berlaku. Mual, muntah, tidak membawa kelegaan, kelemahan umum, sakit perut, boleh meningkatkan suhu menjadi 37-37.5 darjah. Urine biasanya tidak hadir. Selalunya mengurangkan tekanan dan denyutan nadi jarang mengisi. Pada peringkat ini, untuk mengeluarkan produk metabolik toksik, terapi penggantian buah pinggang (dialisis peritonea, hemodialisis, dan jenisnya) ditunjukkan.

Tetapi, malangnya, pada peringkat sekarang tidak terdapat kaedah yang membolehkan sepenuhnya mengeluarkan amiloid dari badan. Oleh itu, walaupun di bawah keadaan sesi dialisis, kadar kematian pada pesakit sedemikian kekal tinggi kerana kerosakan kepada organ lain (jantung, saluran darah, hati, pankreas, dan lain-lain).

Apabila menggambarkan amiloidosis, mustahil untuk tidak menyebutkan kerosakan pada jantung, yang bermula pada masa yang sama, dan kadang-kadang lebih awal dari penyakit buah pinggang. Amyloid berkumpul di dalam tisu jantung, menyebabkan perkembangan kegagalan jantung. Pada masa yang sama, jantung tumbuh dalam saiz, dindingnya menjadi tegar, injap terjejas. Akibatnya, jantung tidak dapat menampung beban biasa, darah itu bertakung di dalam paru-paru atau di pinggiran, yang memburukkan edema dan kegagalan pernafasan. Di samping itu, aritmia sering berkembang dalam jantung yang diperbesarkan disebabkan oleh peraturan saraf yang terjejas, yang mana banyak yang berpotensi membawa maut. Juga, disebabkan oleh luka jantung dan saluran darah, tekanan pada permulaan penyakit itu tinggi, dan tanpa kesan daripada ubat-ubatan, di peringkat akhir ia diturunkan secara berperingkat.

Diagnosis amiloidosis

Dalam ujian makmal mendedahkan perubahan berikut:

• Lengkapkan jumlah darah. Peningkatan berterusan dan ketara dalam ESR (kadar pemendapan erythrocyte) sudah di peringkat awal penyakit ini. Dengan perkembangan kegagalan buah pinggang, penurunan kandungan hemoglobin dan bilangan eritrosit diperhatikan. Peningkatan bilangan platelet menunjukkan penglibatan dalam proses patologi limpa.
• Analisis biokimia darah. Di peringkat penyakit nefrotik, perhatian diberikan kepada penurunan dalam jumlah protein, termasuk albumin, kolesterol tinggi dan lipoprotein ketumpatan rendah. Dengan elektroforesis, adalah mungkin untuk mengasingkan protein yang tidak boleh larut dari darah.
• analisis air kencing. Bermula dari peringkat proteinurik, sejumlah besar protein adalah ciri. Menggunakan immunoelectrophoresis, adalah mungkin untuk mengenal pasti protein Bans-Jones, yang tipikal AL-amyloidosis dalam pelbagai myeloma.

Untuk mengesahkan diagnosis, adalah perlu untuk menjalankan biopsi (persampelan kawasan tisu yang diubahsuaikan untuk peperiksaan mikroskopik). Jika AL amyloidosis disyaki, biopsi sum-sum tulang diambil dari kawasan sternum (tusukan sternal) atau ilium (biopsi trephine). Dalam semua kes, biopsi membran mukus rektum, bahagian dinding usus atau tisu ginjal, hati ditunjukkan. Dalam kajian kemungkinan menaip amiloid, yang menentukan taktik rawatan selanjutnya.

Rawatan Amyloidosis

Matlamat terapi amyloidosis adalah untuk mengurangkan pembentukan protein patologi dan melindungi organ dari kesannya.

Apabila AA-amyloidosis, peranan utama dimiliki oleh langkah-langkah anti-radang, termasuk menggunakan kaedah pembedahan. Oleh itu, dengan osteomyelitis, adalah perlu untuk menghapuskan kawasan-kawasan fusi tulang purulen, dengan abses (rongga dipenuhi dengan nanah) paru - saliran abses. Terutama penting ialah rawatan arthritis rheumatoid pada masanya sebagai salah satu penyebab utama penyakit.

Di hadapan amiloidosis buah pinggang, rawatan dengan cytostatics (methotrexate, cyclophosphamide) ditunjukkan, yang membolehkan untuk melambatkan permulaan dan melambatkan perkembangan kegagalan buah pinggang. Kesan yang paling besar dalam semua bentuk amiloid telah diperhatikan di beberapa sitostatics herba (colchicine).

Dalam AL-amyloidosis, terapi kombinasi dengan sitostatics dan ubat hormonal (prednisone) digunakan.

Dalam amyloidosis sekunder, rawatan utama penyakit asas dijalankan, selepas itu gejala amiloidosis sering hilang. Terapi gejala juga dilakukan: multivitamin (parenteral), diuretik (untuk edema yang teruk), pemindahan darah. Untuk cirit-birit, astringen diberikan (bismuth nitrat, adsorben).

Pada akhir penyakit, sesi dialisis adalah penting. Namun, kaedah rawatan utama tahap nefrotik dan uremik adalah pemindahan buah pinggang.

Dalam amiloidosis buah pinggang, rejimen umum adalah sama seperti glomerulonephritis kronik.

Pencegahan amiloidosis

Pencegahan harus diarahkan kepada rawatan penyakit yang berkaitan dengan keradangan kronik, serta diagnosis tepat pada masanya dan rawatan amiloidosis yang tepat, dengan mengambil kira jenisnya.

Penyakit berbahaya dan berbahaya - amyloidosis buah pinggang

Setiap daripada kita berkali-kali mengadu tentang ketidaksempurnaan, tetapi pada masa yang sama kita jarang beralih kepada doktor untuk nasihat dan bantuan. Sesetengah penyakit menggunakan ini. Mereka secara beransur-ansur berkembang dan membawa kepada kematian sel organ, dan akibatnya ia kehilangan keupayaan untuk berfungsi dengan betul. Salah satu patologi berbahaya adalah amiloidosis buah pinggang.

Apakah amiloidosis ginjal?

Amyloidosis buah pinggang (amyloidosis nefropati) adalah penyakit yang agak jarang, tetapi sangat berbahaya, di mana terdapat pelanggaran metabolisme glikoprotein. Hasilnya, deposit, yang diwakili oleh sebatian kompleks sifat protein-polisakarida dan dipanggil amyloid, mula berkumpul di glomeruli buah pinggang dan bahagian-bahagian lain organ. Biasanya, mereka tidak boleh dihasilkan.

Oleh kerana zarah-zarah bakteria, virus atau zarah asing yang lain tidak sepenuhnya dalam sedimen sedemikian, tubuh tidak bertindak balas kepada mereka seolah-olah ia adalah objek asing, dan oleh itu tidak cuba untuk menangani mereka. Akibatnya, amiloid terkumpul di dalam badan dan menyebabkan gangguan yang signifikan terhadap kerjanya.

Amyloidosis buah pinggang hanya sebahagian daripada distrofi amiloid sistemik, oleh itu ia sering disertai dengan kerosakan pada jantung, tiroid, hati, paru-paru, dan organ-organ lain.

Dengan amyloidosis, sebatian khas disimpan dalam tisu ginjal, hasilnya saiz organ meningkat

Patologi ini lemah ditunjukkan pada peringkat awal, tetapi ia mengancam dengan pemusnahan buah pinggang, perkembangan kegagalan buah pinggang kronik dan berlakunya keperluan seumur hidup untuk hemodialisis. Oleh itu, kejayaan rawatan bergantung kepada masa pengesanan.

Hemodialisis adalah satu prosedur di mana darah dikeluarkan dari badan ke dalam alat khas, di mana ia dibersihkan, dan kemudiannya kembali ke aliran darah.

Jenis penyakit dan ciri-ciri mereka

Terdapat jenis amiloidosis berikut:

  • Primer (idiopatik dan keluarga) adalah akibat kecenderungan genetik pada pemendapan kompleks protein-polysaccharide dalam ruang sel tisu, dan juga termasuk kes-kes apabila punca perkembangan tidak ditubuhkan. Ia jarang didiagnosis.
  • Sekunder (diperolehi sepanjang hayat) adalah akibat gangguan metabolik dalam kejadian penyakit tertentu yang mempengaruhi sistem kekebalan tubuh.
  • Senile - akibat penurunan semula kekuatan kekebalan. Menurut statistik, lelaki setengah baya dan tua lebih cenderung mengalami amyloidosis nefropati lebih kerap daripada kategori orang lain.

Punca

Punca perkembangan amiloidosis utama buah pinggang dianggap sebagai predisposisi keturunan, tetapi ia sering tidak diketahui dengan pasti. Kadang-kadang ia muncul di latar belakang pelbagai myeloma, tetapi tidak mustahil untuk mengatakan dengan pasti bahawa ia yang menimbulkan penyakit.

Multiple myeloma adalah patologi onkologi yang teruk, disertai oleh kerosakan pada sumsum tulang, akibat daripada imunoglobulin atipikal yang terkumpul di dalam darah, tisu tulang musnah dan kekurangan immunodeficiency berlaku.

Bagi amiloidosis sekunder, pelbagai faktor mampu merangsang kejadiannya:

  • jangkitan kronik: sifilis, malaria, tuberkulosis;
  • proses pemusnah purulent: osteomielitis, endokarditis, bronchiectasis, empyema;
  • patologi sistemik: rheumatoid atau psoriatic arthritis, ankylosing spondylitis;
  • gangguan usus: kolitis ulseratif, penyakit Crohn;
  • Proses tumor: limfogranulomatosis, meningioma, neoplasma buah pinggang;
  • dialisis berpanjangan

Menurut statistik, amyloidosis nefropati sering memberi kesan kepada pesakit kanser, patologi sistemik, orang yang berumur 65 tahun, serta mereka yang kerabatnya menderita.

Gejala

Untuk penyakit, kejadian gambar klinikal yang diperluaskan adalah tipikal hanya selepas 10 atau lebih 15 tahun perkembangan yang mantap. Pada mulanya, ia secara praktikal tidak nyata dalam apa cara sekalipun, ia hanya boleh dikesan semasa pemeriksaan pencegahan.

Sejak penampilan tanda amyloidosis pertama buah pinggang kepada kerosakan organ teruk, beberapa dekad telah berlalu.

Dari masa ke masa, pesakit mungkin dapat melihat rupa gejala seperti berikut:

  • bengkak, pada awalnya diperhatikan pada muka dan tangan, dan seterusnya mempengaruhi semua organ dan tisu;
  • penurunan atau peningkatan dalam tekanan darah;
  • kencing yang kerap dan berlimpah ("kencing manis ginjal");
  • warna merah air kencing (warna "slop daging");
  • berat badan.
Bengkak tisu muka adalah salah satu tanda utama yang menjadikan orang berpaling kepada ahli nefrologi atau urologi

Sekiranya pada tahap ini terapi komprehensif komprehensif tidak dijalankan, pesakit mengharapkan perubahan yang tidak boleh diperbaiki di buah pinggang. Akibatnya, organ hampir hilang sepenuhnya keupayaan untuk berfungsi dan membersihkan darah toksin. Oleh itu, tanda-tanda di atas disertakan:

  • kelemahan berterusan yang teruk;
  • tidak berpikiran, mengurangkan ketajaman perhatian;
  • sakit kepala yang kerap dan pening;
  • gangguan kesedaran.

Oleh itu, sifat gejala secara langsung bergantung kepada tahap perkembangan patologi. Tetapi edema, kemerosotan teruk kesejahteraan umum, masalah dengan tekanan adalah tanda-tanda awal perubahan tidak dapat diubah dalam buah pinggang.

Peringkat pembangunan

Terdapat 4 peringkat amiloidosis buah pinggang:

  1. Laten. Pada peringkat ini, tidak ada perubahan ketara dalam tubuh, kecuali tanda-tanda penyakit mendasar yang menimbulkan kerosakan buah pinggang. Tempoh pentas adalah 3-5 tahun.
  2. Proteinuric. Memandangkan patologi secara beransur-ansur berkembang dan amiloid mula berkumpul di glomeruli dan kapal, ukuran organ mengalami perubahan, dan sel-selnya secara beransur-ansur mati. Akibatnya, dalam air kencing terdapat kekotoran protein, darah dan peningkatan jumlah leukosit. Tempoh pentas adalah kira-kira 10 tahun.
  3. Nefrotik, atau edematous. Pesakit mula melihat rupa edema tisu. Pada mulanya, mereka terletak di muka, alat kelamin, atau kawasan lumbar. Pada masa yang sama, cecair juga berkumpul di perut, rongga pleura dan di sekeliling jantung, yang merupakan akibat daripada pembebasan sejumlah besar protein dalam air kencing. Semua ini diiringi dengan kemunculan kelemahan, penurunan nafsu makan, peningkatan dahaga, dan sebagainya. Tempoh peringkat nefrotik adalah 5 tahun.
  4. Azotemik, atau terminal. Ini adalah tahap akhir perkembangan patologi. Ia adalah tipikal bagi dia untuk mati 75% daripada nefrons (sel utama buah pinggang). Oleh itu, organ-organ tersebut berhenti menjalankan fungsi mereka, akibatnya terdapat keperluan mendesak untuk hemodialisis atau pemindahan buah pinggang. Dalam kes ini, pesakit menderita muntah yang teruk, sakit perut, peningkatan tekanan darah, dan sebagainya.

Diagnosis amiloidosis

Dalam kebanyakan kes, diagnosis pertama dibuat hanya selepas bermulanya gejala. Sehingga masa ini, amat sukar untuk mengesyaki perkembangan patologi. Untuk mengesahkan kehadiran amiloidosis buah pinggang, tingkah laku:

  • urinalisis, yang mampu mengesan paras protein yang tinggi, leukosit, eritrosit, silinder hyaline, dan dengan analisis yang berulang, terdapat peningkatan yang stabil di peringkat mereka;
  • kiraan darah yang lengkap, yang menunjukkan lebihan leukosit dalam darah (leukositosis), hemoglobin rendah (anemia) dan peningkatan ESR;
  • analisis biokimia darah, yang membolehkan untuk mengesan peningkatan kandungan globulin, kolesterol, bilirubin, fibrinogen, kreatinin, urea, asid urik, penurunan jumlah albumin, natrium, kalsium, dan peningkatan aktiviti fosfatase alkali;
  • coprogram, yang ditugaskan untuk menilai kualiti pencernaan, dengan amiloidosis, ia menunjukkan kehadiran steatorrhea (perkumuhan lemak yang meningkat dengan najis), creatorrhea (pengurangan pencernaan daging), amilorrhea (peningkatan penghapusan kanji);
  • ECG, yang boleh digunakan untuk mendiagnosis aritmia dan kemerosotan kekonduksian, yang mengakibatkan gangguan metabolik yang teruk;
  • Pemeriksaan ultrabunyi pada abdomen dan buah pinggang, menunjukkan pembesaran hati, limpa dan buah pinggang;
  • radiografi kontras saluran pencernaan, mendedahkan kelemahan otot esofagus dan motilitas gastrik.

Semua kaedah ini membolehkan untuk mewujudkan kehadiran amiloidosis. Walau bagaimanapun, dalam kes kontroversi, biopsi buah pinggang dilakukan. Kajian ini adalah kaedah diagnostik yang paling boleh dipercayai, kerana hanya protein-polysaccharide kompleks ciri-ciri patologi memperoleh cahaya hijau dalam cahaya terpolarisasi selepas memproses sampel tisu dengan pewarna khas. Oleh kerana biopsi, diagnosis pembezaan amyloidosis dengan pyelonephritis, glomerulonephritis dijalankan.

Pemeriksaan mikroskopik pada tisu buah pinggang mendedahkan deposit sifat proteinaceous-polysaccharide (amiloid)

Rawatan penyakit ini

Mengeluarkan sepenuhnya deposit glikoprotein dari badan adalah mustahil. Rawatan awal hanya boleh mengurangkan intensiti perkembangan penyakit dan mencegah berlakunya perubahan tidak dapat diubah dalam buah pinggang.

Malangnya, pesakit tidak selalu bercakap dengan doktor untuk membantu apabila tanda-tanda awal pelanggaran keadaan muncul. Oleh itu, masa tidak dijawab dan menjadi mustahil untuk melambatkan perjalanan amiloidosis melalui kaedah konservatif. Dalam situasi seperti itu, tidak ada doktor yang tersisa kecuali untuk menetapkan hemodialisis kepada pesakit mereka atau mengesyorkan transplantasi buah pinggang.

Dalam amyloidosis sekunder, tumpuan terapi utama adalah penghapusan penyakit yang menyebabkannya. Selepas rawatan yang berjaya, gejala patologi nephrotipatic sering hilang. Tetapi untuk ini, pesakit memerlukan diet jangka panjang yang istimewa dan mengambil ubat-ubatan.

Terapi ubat

Apabila diagnosis disahkan, pesakit ditetapkan:

  • Derivat 4-aminoquinoline (Chloroquine, Delagil), yang melambatkan perkembangan penyakit;
  • ejen desensitizing (Promethazine, Diphenhydramine, Chloropyramine, Suprastin) untuk mencegah atau melemahkan reaksi alergi;
  • Colchicine adalah agen cytostatic asal tumbuhan, meminimumkan kehilangan protein oleh badan dan risiko serangan;
  • Unithiol - ubat yang mengikat protein yang terlibat dalam sintesis amiloid. Ini membolehkan anda memperlahankan perkembangan penyakit dengan ketara dan menstabilkan keadaan pesakit.

Untuk menghapuskan manifestasi patologi yang tidak menyenangkan diberikan:

  • diuretik (Veroshpiron, Indap, Furosemide);
  • ubat antihipertensi (Amlodipine, Lozap, Biprol, Nebilet, Verapamil);
  • kortikosteroid (Dexamethasone, Prednisolone);
  • sitostatics (Methotrexate, Cyclophosphamide).

Kadang-kadang pesakit juga disyorkan transfusi darah plasma dan albumin.

Galeri foto: ubat-ubatan yang digunakan dalam amiloidosis buah pinggang

Rawatan pembedahan

Petunjuk untuk pembedahan hanyalah kehadiran perubahan yang tidak dapat diperbaiki di buah pinggang. Intinya adalah dalam pemindahan organ penderma.

Pembedahan bukanlah jaminan pemulihan lengkap, kerana penyakit ini mungkin kembali. Oleh itu, walaupun selepas pemindahan perlu dikaji setiap tahun. Dan jika ada tanda-tanda pemendapan amiloid, terapi yang sesuai harus dimulakan segera. Ia akan membenarkan untuk menangguhkan tempoh berlakunya pelanggaran serius tidak selama 15 tahun, tetapi untuk 30 dan lebih.

Diet

Ciri utama pemakanan dalam amyloidosis adalah bahawa pesakit selama 1.5 atau 2 tahun mengesyorkan penggunaan harian hati mentah, 80-120 g per hari. Pastikan anda mengehadkan penggunaan produk dengan kandungan protein dan garam yang tinggi:

  • kekacang;
  • daging lembu dan daging lembu;
  • soya;
  • pemuliharaan;
  • produk tenusu (keju, krim masam, keju cottage, susu), dll.

Makan roti dan pastri adalah terhad hanya dengan obesiti.

Pada masa yang sama, sejumlah besar makanan karbohidrat dan makanan yang kaya dengan vitamin dan mineral, terutamanya kalium, harus diperkenalkan ke dalam diet:

  • apa-apa bijirin, sebaik-baiknya barli dan barli;
  • buah-buahan dan sayur-sayuran, terutama pisang, aprikot kering, kismis, aprikot;
  • daging ayam;
  • daging domba

Kaedah rakyat

Apabila amyloidosis ubat-ubatan rakyat boleh digunakan orang-orang yang membantu untuk meningkatkan imuniti dan menghapuskan keradangan, dan hanya dengan kebenaran doktor. Ini adalah:

  1. Penyebaran bunga chamomile, immortelle dan ramuan wort St. John. Bahan mentah sayuran diambil dalam 100 g, diletakkan dalam termos dan dituangkan setengah liter air mendidih. Selepas 4 jam, ia ditapis dan diambil dalam masa 200 ml semalaman.
  2. Juniper beri. Mereka digunakan dalam bentuk semula jadi, bermula dengan 5 keping sehari. Harian bilangan buah beri meningkat sebanyak 1, secara beransur-ansur menjadikan jumlahnya menjadi 15.
  3. Teh dari daun kering strawberi, hypericum dan pudina. Ramuan mengambil 10, 2 dan 2 g. Mereka dicurahkan di atas secawan air mendidih dan dibiarkan untuk menyiram selama 10 minit.

Ramalan dan akibatnya

Prognosis bergantung kepada kadar perkembangan penyakit dan jenis perjalanannya. Jika di tengah-tengah amyloidosis buah pinggang berlaku trombosis, pencegahan jangkitan sekunder, jantung atau kegagalan buah pinggang, pendarahan, ini secara signifikan memburukkan peluang pesakit untuk pemulihan. Juga, orang tua tidak bekerja memihak kepada pesakit. Hanya pengesanan awal patologi dan penghapusan pesat penyakit mendasar yang menyebabkan perkembangannya dapat memberi peluang untuk pemulihan sepenuhnya.

Di dalam renal atau kegagalan jantung, amiloidosis adalah kurang dari 1 tahun.

Dengan permulaan rawatan yang tepat pada masanya, jika tidak sepenuhnya dihentikan, maka dengan ketara memperlahankan perkembangan patologi sehingga 30-40 tahun. Dalam tempoh ini, pesakit hanya kadang-kadang merasakan ketidakselesaan daripada tanda-tanda gangguan fungsi buah pinggang yang tiba-tiba.

Seperti glomerulonephritis, amyloidosis adalah salah satu punca utama sindrom nefrotik dan kegagalan buah pinggang kronik. Di samping itu, penyakit ini sering menyebabkan:

  • ascites;
  • gangguan sistem kardiovaskular;
  • patologi saluran penghadaman.

Pencegahan

Pencegahan utama penyakit ialah:

  • diet rasional, seimbang;
  • penolakan tabiat buruk dan makan berlebihan;
  • aktiviti fizikal;
  • melawat doktor tepat pada masanya jika anda mengesan sebarang perubahan dalam keadaan anda.

Video: apakah amyloidosis dan cara menanganinya

Ia masih mustahil untuk menyembuhkan amiloidosis buah pinggang, tetapi jika anda pergi ke doktor apabila tanda-tanda pertama pelanggaran keadaan muncul, anda boleh menghentikan perkembangan penyakit ini. Ini akan membantu dengan ketara meningkatkan jangka hayat dan mengekalkan kualitinya pada tahap yang konsisten tinggi.

Tahap, sebab dan gejala amiloidosis buah pinggang

Amyloidosis adalah penyakit sistemik di mana perubahan dalam metabolisme protein berlaku. Salah satu jenisnya ialah amyloidosis buah pinggang. Patologi ini menyumbang sehingga 3% daripada semua penyakit urologi. Pengumpulan protein tertentu dalam tisu tidak hanya mempengaruhi buah pinggang, tetapi juga sistem lain badan.

Diagnosis penyakit ini rumit oleh tempoh laten yang panjang, yang dicerminkan dalam proses rawatan. Dalam situasi yang tidak diingini, pesakit memerlukan hemodialisis, dan apabila langkah ini tidak membantu, mereka melakukan pemindahan buah pinggang. Ini tidak menghilangkan patologi, tetapi dengan ketara meningkatkan kualiti kehidupan manusia dan memanjangkan hayat.

Amyloidosis buah pinggang

Amyloidosis adalah penyakit yang jarang berlaku dan ini merumitkan diagnosisnya. Deposit amiloid dalam buah pinggang berkumpul selama bertahun-tahun, jadi penyakit ini sering dijumpai di negeri yang diabaikan. Protein patologi yang terbentuk dalam plasma darah menyebabkan tindak balas autoimun di dalam badan.

Tisu organ yang sihat digantikan dengan kompleks protein-polysaccharide. Keberkesanan rawatan adalah berkadar terus dengan ketepatan masa rawatan kepada doktor. Lebih cepat pesakit memahami apa amyloidosis buah pinggang, semakin berjaya rawatan.

Jenis penyakit

Amiloidosis buah pinggang diiktiraf sebagai penyakit bebas pada separuh kedua abad ke-19. Sehingga masa itu, beliau dianggap sebagai pelbagai patologi yang berbeza dalam sistem genitourinary.

Doktor membezakan beberapa bentuk penyakit:

  1. Utama, atau idiopatik (AL-bentuk). Muncul tanpa diduga, tanpa tanda-tanda terdahulu. Dalam beberapa kes, adalah keturunan. Amiloidosis buah pinggang primer jarang didiagnosis dan tidak dianggap sebagai akibat penyakit lain.
  2. Secondary (bentuk AA). Diambil untuk kehidupan selepas berlakunya patologi autoimun dan perubahan fungsi lain dalam badan. Amyloidosis sekunder buah pinggang sering dikesan sebagai komplikasi penyakit mendasar.
  3. Tempatan (AE-bentuk). Dibangunkan dalam beberapa tumor, sebagai contoh, dalam kanser tiroid. Pada masa yang sama, meterai nodal dikesan di dalam tisu.
  4. Dystrophy kongiital kongenital (AF-form). Muncul akibat gangguan genetik, yang diwarisi oleh kanak-kanak dari ibu bapa. Dihantar dalam jenis resesif atau dominan. Terdapat beberapa bentuk ciri-ciri tempat tertentu. Varieti berbeza dalam keparahan penyakit, masa manifestasi tanda-tanda dan komposisi polisakarida
  5. Senile. Penyakit mudah terdedah kepada orang yang berusia lebih dari 80 tahun akibat pelanggaran metabolisme protein dalam tubuh.

Doktor membezakan 20 kompleks protein yang timbul akibat penyakit autoimun. Menurut pengelas, huruf pertama adalah nama penyakit, dan yang kedua adalah sejenis fibrillar atau protein tertentu.

Selalunya, hanya amyloidosis buah pinggang yang mendedahkan penyakit utama, yang hingga saat itu tidak asimtomatik. Selalunya, disebabkan kesukaran dalam diagnosis, rawatan bermula terlalu lewat, yang menyebabkan kematian pesakit.

Sebabnya

Penyebab amiloidosis buah pinggang sebagai penyakit utama sedang disiasat, dan keputusan akhir belum diumumkan oleh saintis. Amyloidosis buah pinggang sekunder dianggap sebagai salah satu jenis komplikasi penyakit kronik.

Doktor mengenal pasti beberapa punca patologi ini buah pinggang:

  1. Penyakit berjangkit dalam bentuk kronik. Ini termasuk leptospirosis, sifilis, tuberkulosis, malaria.
  2. Penyakit onkologi. Selalunya, amyloidosis dikesan dalam tumor maligna buah pinggang, paru-paru, usus. Menyebabkan perkembangan pelbagai myeloma, limfogranulomatosis.
  3. Penyakit sifat autoimun. Penyakit yang paling biasa yang mengakibatkan metabolisme protein terjejas di buah pinggang adalah lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, ankylosing spondylitis.
  4. Abses Proses purulen yang berlaku dengan pemusnahan tisu, adalah punca pelanggaran sintesis protein. Ini termasuk pleurisy, osteomyelitis, bronchiectasis.
  5. Hemodialisis. Apabila prosedur ini dijalankan secara teratur, protein beta 2-mikroglobulin berkumpul. Dalam tubuh yang sihat ini tidak diperhatikan, kerana protein itu dikeluhkan secara teratur dalam air kencing.

Keabnormalan dalam kerja ginjal boleh didapati dalam sindrom Reimann. Ini berlaku hanya apabila kedua ibu bapa mempunyai mutasi kromosom.

Kelahiran anak-anak dengan sindrom Muckle-Wales adalah mungkin dalam kes patologi di salah satu ibu bapa, kerana penyakit itu diwarisi mengikut jenis dominan.

Tahap dan gejala penyakit

Amyloidosis buah pinggang mempunyai gejala-gejala sifat umum dan spesifik. Pada masa yang sama, perjalanan penyakit itu berlaku dalam empat peringkat, masing-masing berbeza dalam ciri-cirinya. Doktor membezakan tahap amiloidosis buah pinggang berikut:

  1. Laten. Patologi sudah berkembang, tetapi tiada gejala klinikal. Bahaya adalah bahawa tahap ini boleh bertahan lebih daripada lima tahun. Pada masa yang sama, ciri-ciri gejala penyakit mendasar diperhatikan - abses, arthritis rheumatoid, lupus, jangkitan, dan sebagainya.
  2. Proteinuric. Tahap ini juga dipanggil albuminuric. Kandungan protein yang tinggi dikesan dalam air kencing, dan proteinuria berlangsung. Juga untuk tempoh ini dicirikan oleh manifestasi mikrohematuria - kehadiran sel darah merah dalam air kencing. Terdapat peningkatan dalam ESR. Perubahan sclerosis dalam nefron bermula, dan atrofi mereka bermula. Akibat kemerosotan kelenjar limfa dan hiperemia peningkatan saiz buah pinggang, dipadatkan, warna mereka berubah menjadi kelabu-merah jambu. Ini dianggap permulaan tanda-tanda patologi yang pertama. Proses ini mengambil masa kira-kira 10-15 tahun.
  3. Nefrotik, atau edematous. Sklerosis yang diperhatikan dari lapisan buah pinggang otak, pemendapan polisakarida di dalamnya. Ini membawa kepada perubahan nefrotik, disertai dengan bengkak tisu, perkumuhan protein air kencing, hypercholesterinemia, hipoproteinemia. Tidak mustahil untuk menghilangkan edema walaupun dengan diuretik kuat, yang boleh menyebabkan asites. Dalam sesetengah kes, hipertensi adalah mungkin, tetapi tekanan mungkin kekal normal, dan kadang-kadang juga berkurangan. Peringkat ini berlangsung selama 5 tahun.
  4. Terminal, atau uremik. Dalam tempoh ini, buah pinggang menjadi parut dan berkedut, ketumpatan tinggi, tetapi saiznya kecil. Doktor memanggil gabungan tanda-tanda amiloid buah pinggang ini. Pesakit merasakan semua tanda-tanda kegagalan buah pinggang kronik. Edemas berkembang pesat. Amyloidosis buah pinggang sering diiringi oleh trombosis dari vesel, yang membawa kepada anuria dan kesakitan yang teruk. Kerosakan ginjal dalam amyloidosis peringkat ini tidak serasi dengan kehidupan dan mengancam kematian pesakit dari uremia azotemik.

Manifestasi yang paling biasa

Menghadapi latar belakang perkembangan amiloidosis buah pinggang, pesakit menyatakan:

  • pening berulang;
  • kelemahan dengan sedikit usaha fizikal;
  • sesak nafas;
  • gangguan irama jantung;
  • mengubah saiz bahasa dalam menjalankan kes;
  • pelanggaran sentuh;
  • kemerosotan mobiliti bersama;
  • cirit-birit atau sembelit jika berlaku lesi usus.

The licik penyakit buah pinggang adalah bahawa apa-apa pelanggaran mempengaruhi kerja seluruh organisma. Untuk mengelakkan proses tak boleh balik, diagnosis dan rawatan tepat pada masanya diperlukan.

Diagnostik

Dengan amiloidosis buah pinggang, diagnosis adalah rumit dengan tempoh laten panjang. Paling berkesan pada patologi peringkat ini dikesan di makmal. Untuk peperiksaan, kaedah yang berbeza untuk diagnosis amiloidosis digunakan:

  1. KLA dan OAM. Di hadapan amiloidosis sekunder buah pinggang, proteinuria dikesan dalam hasil kajian. Sekiranya anda melihat analisis dalam dinamik, maka pertumbuhan penunjuk ini diperhatikan. Di dalam air kencing, terdapat kandungan leukosit yang meningkat dalam ketiadaan pyelonephritis, serta mikrohematuria dan silindruria. ESR meningkat, penunjuk ini berlangsung dengan masa.
  2. Analisis komposisi biokimia darah. Patologi dinilai oleh peningkatan kolesterol, globulin, bilirubin. Aktiviti phosphatase alkali meningkat. Tahap protein dalam darah bervariasi dan boleh jatuh ke 67 g / l.
  3. Analisis komprehensif mengenai najis. Mendiagnosis penyakit ini dengan kehadiran steatorrhea, serta kandungan besar dalam tinja gentian otot. Kadangkala apabila patologi dikesan di dalam najis sebilangan besar kanji.
  4. Elektrokardiogram. Disebabkan gangguan proses metabolik di dalam badan, perubahan dalam kadar jantung dan konduksi diperhatikan dalam kajian ini.
  5. Pemeriksaan ultrabunyi. Dalam kajian rongga abdomen jelas kelihatan perubahan dalam saiz hati dan limpa ke arah peningkatan. Ultrasound buah pinggang menunjukkan bahawa mereka lebih ketara daripada biasa.
  6. Saluran pencernaan sinar-X. Kenal pasti hipotensi kerongkong, memburukkan motilitas gastrik. Dengan X-ray dengan agen kontras, perubahan dalam kelajuan usus, pecutan atau penurunan proses ini diperhatikan.
  7. Pemeriksaan sampel tisu ginjal yang diambil semasa biopsi. Ia dianggap sebagai satu kaedah yang boleh dipercayai untuk menentukan patologi. Pengendapan polysaccharide mungkin berlaku di dalam kapal, glomeruli atau tubulus.
  8. Tomografi yang dikira. Kaedah ini bukan sahaja membolehkan mendiagnosa penyakit ini, tetapi juga untuk mengamati hasil rawatan.

Hanya peperiksaan yang komprehensif menunjukkan kehadiran penyakit dan sejauh mana kerosakan buah pinggang. Dari hasilnya bergantung pada rawatan penyakit.

Rawatan

Apabila merawat amiloidosis buah pinggang, doktor mempunyai dua tugas penting:

  • mengurangkan keamatan pembentukan dan pemendapan amiloid;
  • mengelakkan gangguan sistemik selanjutnya di dalam badan pesakit.

Rawatan yang pakar memilih untuk pesakit bergantung kepada punca penyakit:

  1. Dalam amiloidosis buah pinggang sekunder, rawatan patologi yang mendasari diperlukan. Sekiranya penyebab utama penyakit buah pinggang dalam badan adalah usus paru-paru, maka pesakit perlu mengeluarkan organ yang terjejas atau sebahagian daripadanya. Dalam proses nekrotik dalam tisu tulang, doktor akan memaksa amputasi anggota badan atau reseksi tulang untuk menyelamatkan nyawa pesakit dengan osteomyelitis.
  2. Penerimaan ubat antibakteria diperlukan untuk penyakit tuberkulosis, sifilis dan lain-lain penyakit berjangkit.
  3. Kehadiran penyakit autoimun memerlukan pelantikan ubat anti-radang, sitostatics dan kortikosteroid.
  4. Untuk rawatan amyloidosis jenis genetik dan diperolehi, alkaloid digunakan, yang diperolehi dari musim luruh musim gugur crocus. Ia dianggap sebagai bahan yang sangat toksik, tetapi jika digunakan dengan betul, ia dapat menghalang serangan Reimann syndrome, mengurangkan perkumuhan protein dalam air kencing, dan juga memperlambat perjalanan penyakit. Sekiranya pesakit bertindak balas dengan baik kepada ubat, doktor menetapkannya untuk masa yang lama, dan kadang-kadang untuk hidup. Sekiranya pesakit mula kehilangan rambut apabila menerima ubat ini dan penghadaman terganggu, maka ubat itu akan diubah menjadi analog. Penerimaan alkaloid tidak berkesan untuk AL-amiloidosis, tetapi bentuk ini dirawat dengan sel stem pesakit.
  5. Doktor sering menetapkan ubat-ubatan yang berdasarkan pengikat protein patologi. Pada masa yang sama, terapi ditambah dengan agen yang melambatkan pembentukan amiloid. Rawatan sedemikian dengan cepat menormalkan kesihatan pesakit dan menghentikan perkembangan masalah buah pinggang. Kaedah ini membantu pesakit dalam peringkat awal penyakit.
  6. Kompleks langkah-langkah terapeutik termasuk penggunaan hati lembu yang dirawat haba. Mekanisme tindakan oleh para saintis masih belum diterangkan, tetapi diasumsikan ia berdasarkan kandungan antioksidan yang tinggi dalam produk sampingan. Jumlah yang disyorkan untuk rawatan adalah sekurang-kurangnya 100 g sehari.
  7. Hemodialisis menjadi keselamatan bagi orang-orang yang mengalami penyakit buah pinggang kronik yang teruk.
  8. Pemindahan buah pinggang dianggap satu-satunya cara untuk memanjangkan hayat pesakit dengan amiloidosis pada peringkat kemudian. Ia tidak akan dapat pulih sepenuhnya, kerana walaupun di bawah keadaan operasi yang berjaya, patologi akan kembali dalam 3-5 tahun. Pemindahan menunda kegagalan renal kronik berulang dengan dua puluh tahun.

Dos ubat dipilih oleh doktor secara individu berdasarkan pemeriksaan awal pesakit. Oleh kerana itu, ia dilarang keras untuk membuat perubahan secara teratur dalam proses rawatan. Apabila kesan sampingan dikesan, pengeluaran dadah atau penggantiannya dipantau oleh doktor.

Diet untuk amyloidosis

Semua patologi buah pinggang memerlukan kepatuhan kepada diet dengan makanan garam dan protein yang berkurangan.

Diet disediakan supaya ia tidak mempunyai daging merah dan produk yang mengandungi kasein. Di bawah kejatuhan larangan:

  • keju;
  • keju kotej dan derivatifnya;
  • susu;
  • daging lembu;
  • daging lembu

Tidak disyorkan untuk memasukkan hidangan pedas, daging asap, produk dengan kandungan pewarna yang tinggi, pengawet dalam menu. Apabila doktor berlebihan berat badan kategori melarang produk bakeri yang meningkatkan tahap kolesterol dalam sistem peredaran darah.

Walaupun terdapat batasan, menu pesakit perlu diubah dan berkhasiat. Sebilangan daging dikira berdasarkan jumlah protein di dalamnya: setiap 1 kg berat badan manusia, adalah dibenarkan untuk mengambil tidak lebih daripada 1 g protein. Produk bijirin dibenarkan dalam kuantiti yang besar.

Sayuran, buah-buahan dan hidangan dari mereka perlu dimakan mentah, dikukus atau dibakar. Mereka dianggap sebagai sumber vitamin dan mineral bagi orang dengan amiloidosis buah pinggang. Untuk meningkatkan rasa makanan, ia dibenarkan menggunakan perisa: bawang putih, kemangi, lada.

Pematuhan peraturan mudah pemakanan membantu pesakit memperbaiki kerja ginjal, untuk memulihkan kesihatan yang baik.

Ramalan

Doktor meramalkan keadaan pesakit dengan amyloidosis buah pinggang sekunder selepas mengkaji tahap perkembangan patologi yang mendasari.

Prognosis itu sebahagian besarnya bergantung pada seberapa cepat amyloidosis berlangsung, berapa umur pesakit, dan kehadiran komorbiditi. Sekiranya penyakit buah pinggang kronik atau keabnormalan jantung, pesakit dengan amyloidosis mati tidak lewat daripada setahun kemudian.

Pemulihan difasilitasi dengan menghubungi seorang pakar pada tanda-tanda awal indisposisi, pematuhan ketat terhadap semua saranan dan preskripsi, penghapusan sebab utama patologi.

Amiloidosis buah pinggang: gejala, diagnosis dan rawatan

Apakah amiloidosis buah pinggang?

Amyloidosis adalah penyakit yang jarang berlaku apabila protein amyloid didepositkan dalam tisu dan organ. Protein Amyloid adalah protein abnormal yang badannya tidak dapat memproses dan digunakan.

Patogenesis penyakit ini terdiri dalam melekat protein amyloid dengan pembentukan deposit serupa yang merosakkan pelbagai tisu dan organ. Selalunya, penyakit ini mempengaruhi buah pinggang, jantung, sistem saraf, hati dan saluran penghadaman.

Punca amiloidosis buah pinggang

Pembentukan akumulasi amil dalam buah pinggang boleh disebabkan oleh deposit pelbagai protein, tetapi tidak semuanya menyebabkan masalah kesihatan. Jenis protein menentukan jenis amiloid yang mana ia termasuk:

  • Amiloidosis buah pinggang utama - berkembang tanpa sebab yang diketahui, lebih kerap lagi pada orang dengan kanser darah (pelbagai myeloma). Ini adalah jenis amiloidosis yang paling biasa, di mana buah pinggang paling banyak dipengaruhi. Dalam jenis ini, fungsi buah pinggang terjejas, yang menyebabkan kekurangan buah pinggang, yang membawa kepada perkembangan tekanan darah tinggi, penyakit tulang dan anemia.
  • Amyloidosis buah pinggang sekunder - berkembang akibat penyakit keradangan kronik yang lain - lupus erythematosus sistemik, jenis kanser tertentu, rheumatoid arthritis, penyakit Crohn dan kolitis ulseratif, tuberkulosis. Selalunya ia memberi kesan kepada buah pinggang, limpa, hati, kelenjar adrenal dan nodus limfa.
  • Amyloidosis yang dikaitkan dengan dialisis adalah lebih biasa pada orang tua dan pesakit dialisis di lebih daripada 5 tahun. Bentuk amiloidosis ini, walaupun ia paling sering timbul akibat penyakit buah pinggang, mempengaruhi tulang, sendi dan tendon.

Gejala dan tanda-tanda amyloidosis buah pinggang

Tanda yang paling biasa amiloidosis buah pinggang - sindrom nefrotik - adalah gabungan gejala yang menunjukkan kerosakan buah pinggang dan pelanggaran fungsi mereka yang betul. Gejala sindrom nefrotik termasuk:

  1. Albuminuria - peningkatan jumlah albumin dalam air kencing.
  2. Hyperlipidemia adalah keadaan di mana tahap lemak dan kolesterol meningkat dalam darah pesakit.
  3. Edema - diperhatikan, sebagai peraturan, pada kaki dan kaki seseorang, kurang kerap - di tangan atau muka.
  4. Hypoalbuminemia - jumlah albumin yang tidak mencukupi dalam darah manusia (ia dikeluarkan daripada badan melalui buah pinggang).

Gejala lain dari amiloidosis buah pinggang mungkin termasuk:

  • keletihan, kelemahan;
  • sesak nafas;
  • penurunan tekanan darah;
  • rasa mati rasa atau rasa terbakar di tangan atau kaki;
  • pengurangan berat badan.

Diagnosis amiloidosis buah pinggang

Doktor mendiagnosis patologi dengan:

  • penjelasan sejarah perubatan dan keluarga;
  • pemeriksaan fizikal;
  • ujian air kencing;
  • ujian darah;
  • biopsi buah pinggang.

Sejarah perubatan dan keluarga

Anamnesis membantu doktor menubuhkan diagnosis, ia boleh digunakan untuk menentukan kehadiran amiloidosis dalam saudara-mara, kehadiran penyakit kronik dalam pesakit, yang boleh membawa kepada perkembangan penyakit.

Pemeriksaan fizikal

Semasa peperiksaan, doktor biasanya:

  • memeriksa pesakit untuk edema;
  • menjalankan auscultation paru-paru;
  • palpasi organ.

Ujian air kencing

Di dalam air kencing ditentukan oleh kehadiran protein albumin dan amiloid, kandungan yang tinggi mungkin menunjukkan amiloidosis buah pinggang.

Ujian darah

Menggunakan ujian darah untuk menentukan fungsi ginjal, kehadiran protein amyloid dan hyperlipidemia.

Biopsi buah pinggang

Hanya dengan biopsi, pengumpulan amiloid terdapat di buah pinggang. Prosedur ini terdiri daripada mengumpul sekeping tisu buah pinggang, ia dijalankan di bawah kawalan ultrasound atau tomografi yang dikira. Kemudian tisu itu dipelajari secara terperinci di bawah mikroskop untuk menentukan protein amyloid dan punca kerosakan buah pinggang. Hasil biopsi membantu doktor menentukan rawatan terbaik.

Rawatan amiloidosis buah pinggang

Malangnya, adalah mustahil untuk sembuh dari penyakit seperti amiloidosis buah pinggang. Dalam bentuk utama penyakit ini, terapi diresepkan yang menekan perkembangan protein amyloid dan membantu mengawal gejala penyakit. Dalam amiloidosis buah pinggang sekunder, rawatan juga termasuk rawatan penyakit yang mendasari.

Rawatan amiloidosis buah pinggang primer

Amiloidosis buah pinggang utama dirawat dengan:

  1. Ubat khusus (melphalan, dexamethasone), yang menghentikan pertumbuhan sel-sel yang mensintesis protein amyloid. Terapi dadah sememangnya berkesan dalam kira-kira dua pertiga pesakit. Ubat-ubatan ini kadang-kadang menyebabkan kesan buruk seperti mual, muntah dan keletihan.
  2. Pemindahan sel stem - dalam prosedur ini, sel-sel yang rosak pesakit digantikan dengan yang sihat. Terapi ini dilakukan untuk orang yang berumur kurang daripada 70 tahun dengan kegagalan jantung kecil. Sebelum pemindahan sel stem, pesakit diberikan kemoterapi untuk mempersiapkan prosedur.
  3. Rawatan penyakit lain - kerana tidak mungkin untuk menyembuhkan amiloidosis primer, kadang-kadang perlu untuk memperbaiki komplikasi, termasuk anemia, kemurungan, keletihan.

Di peringkat amyloidosis, transplantasi ginjal dilakukan pada pesakit. Walaupun penyakit itu boleh berkembang semula dalam organ penderma, sesetengah penerima berasa cukup baik dan hidup sehingga 10 tahun.

Ciri Kuasa

Walaupun penyelidik mendapati tiada peranan untuk pemakanan dalam pembangunan atau pencegahan amyloidosis buah pinggang, orang yang mempunyai sindrom nefrotik disyorkan:

  1. Hadkan pengambilan natrium, yang membantu mengurangkan bengkak dan menurunkan tekanan darah.
  2. Kurangkan pengambilan air.
  3. Diet rendah lemak tepu dan kolesterol.

Doktor juga mengesyorkan bahawa pesakit dengan penyakit buah pinggang mengurangkan jumlah protein dalam diet mereka. Protein dipecah menjadi bahan yang harus dibuang oleh buah pinggang dari darah, sehingga peningkatan penggunaannya dapat menyebabkan percepatan penurunan ginjal.

Amyloidosis buah pinggang

Amyloidosis adalah penyakit yang tidak biasa. Jadi, terdapat bukti bahawa hanya 3% daripada semua pesakit yang menjalani biopsi buah pinggang untuk sebab-sebab yang serius, menerima diagnosis seperti itu.

Biopsi buah pinggang adalah jenis penyelidikan akhir yang kekal yang terakhir, dan meletakkan "titik" terakhir selepas semua ujian, ultrasound, CT atau MRI. Fakta ini menunjukkan kerumitan diagnosis yang tepat dan "rahsia" amyloidosis. Apakah itu - amyloidosis buah pinggang, dan secara umum, di manakah nama ini berasal?

Secara sejarah, amiloidosis, atau distrofi amiloid, atau penyakit sebaceous, adalah salah satu daripada jenis metabolisme protein terjejas di dalam badan. Akibatnya, dalam banyak organ dan tisu, dan yang paling kerap di buah pinggang, protein patologi khas terkumpul, yang dipanggil "amiloid".

Secara harfiah diterjemahkan dari bahasa Yunani, amyloidosis bermaksud "seperti kanji" dan nama ini sepenuhnya mencerminkan penampilan massa protein yang tidak normal ini. Apakah amiloid?

Apakah amiloid? Amyloid adalah kumpulan keseluruhan protein patologi spesifik yang diwarnai dengan iodin dalam histologi makmal dan histokimia persiapan, serta kanji. Semua orang tahu pengalaman sekolah lama ketika jatuh kanji di permukaan kentang yang baru dipotong memperoleh warna biru yang sengit.

Tetapi pada masa yang sama, organisasi molekul amiloid spatial sangat rumit sehingga ia mempunyai sentuhan, lapisan dan lipatan, dan ini menyebabkan pembiasan berganda optik. Oleh itu, di bawah mikroskop, amyloid berwarna (dalam cahaya terpolarisasi) memainkan dengan indah, dan fenomena ini dapat dibandingkan dengan bermain warna (pleochroism), di batu-batu berharga dan cangkang mutiara.

Berikut adalah kedua-dua kes, dan anda boleh dengan mudah melihat dalam gambar terakhir penyediaan berwarna kesamaan dengan bermain cahaya dalam mineral berharga. Hasil daripada biopsi subendokard (dari tisu jantung) dibentangkan. Foto ini jelas menunjukkan bahawa amiloid berwarna dalam cahaya yang ditransmisikan biasa (kiri) dan di bawah radiasi polarisasi di bawah mikroskop. Di sebelah kiri foto adalah batu perhiasan untuk perbandingan.

Amyloid dalam bahagian histologi menyerupai ibu batu permata.

Kesan asal sedemikian memberikan jisim campuran dan pekat pelbagai protein, yang bersama-sama membentuk amiloid. Mereka boleh dipisahkan dengan kaedah kompleks imunohistokimia. Bahan asas adalah protein fibrillar yang disebut, kandungannya mencapai 80%.

Pada masa ini, 8 protein amyloid utama yang berbeza diketahui, yang dilabel dengan tegas. Berdasarkan pengasingan dan pelabelan mereka, adalah mungkin untuk mendiagnosis secara jelas bentuk-bentuk primer atau keturunan, jenis-jenis penyakit menengah atau diperolehi.

Sebagai contoh, amyloidosis diketahui, yang berkaitan dengan hemodialisis jangka panjang dan kronik, ia juga sepadan dengan protein khas - prekursor - beta-2 microglobulin. Secara purata, selepas 7 tahun hemodialisis kronik, dia adalah protein prekursor yang mana protein lain dapat diselesaikan. Dan dalam kes ini kita tidak bercakap tentang amiloidosis buah pinggang, tetapi mengenai kerosakan sistemik.

Mikroglobulin ini sangat tidak disaring oleh membran dialisis yang paling murah, dan dapat berkumpul di dalam badan. Akibatnya, ia secara beransur-ansur tenggelam dalam tisu, otot dan tendon periartikular, dan dengan jenis amyloidosis ini, gangguan seperti pemampatan saraf median di lengan dengan massa amyloid terkumpul di kawasan kanal karpal sering berlaku.

Punca pelanggaran

Patogenesis amiloidosis buah pinggang, seperti amiloidosis secara umum, adalah keliru dan tidak jelas sepenuhnya. Sehingga kini, sains perubatan tidak datang kepada pendapat umum tentang sebab-sebab penampilan ramai, termasuk bentuk kongiital amiloidosis. Kesukaran terletak pada fakta bahawa banyak protein prekursor diperhatikan dalam darah orang yang sihat. Faktor pemicu haruslah amyloidogenicity, iaitu keupayaan prekursor protein untuk pemendapan secara beransur-ansur dalam tisu, dan penyebabnya masih belum diketahui.

Walau bagaimanapun, adalah jelas bahawa untuk melancarkan mekanisme ini, perubahan dalam struktur molekul protein harus muncul. Ini mungkin disebabkan oleh ungkapan gen mutan dan penampilan protein yang tidak normal, dengan peningkatan reaktiviti kimia protein asal, dengan kemunculan keupayaan protein untuk mendakan kepada kompleks molekul besar yang tidak larut.

Itulah sebabnya amyloidosis jadi "suka" untuk bertemu dengan patologi autoimun. Kesukaran besar dalam menentukan punca dan proses amyloidogenesis ditambah dengan kursus yang berpanjangan daripada pelbagai jenis penyakit. Oleh itu, ada bentuk yang menunjukkan diri mereka di klinik hanya ke tengah-tengah kehidupan, tetapi terdapat juga bentuk lama yang mula muncul hanya selepas 70 tahun.

Amiloidosis buah pinggang - apakah itu? Menurut anatomi patologi, kerosakan buah pinggang amyloid, atau nefropati amiloid, diperhatikan sekerap kegagalan jantung yang sama. Apakah amiloidosis yang dijangkiti buah pinggang? Selalunya, mereka lebih besar daripada organ normal, dan permukaannya ringan, licin dan juga.

Perubahan buah pinggang dengan amiloidosis. Sumber: perubatan popular.

Jisim kedua-dua organ boleh mencapai 600 gram dan lebih banyak lagi. Oleh kerana pengumpulan protein protein patologi, tidak ada sempadan yang normal dan jelas antara kortikal dan medulla. Sekiranya gangguan vaskular, seperti arteriolosclerosis atau penghambatan arteri renal dengan jisim amyloid, ditambahkan kepada ini, maka permukaan buah pinggang menjadi beralun.

Gejala amyloidosis

Amiloidosis buah pinggang klasik pada mulanya biasanya tidak didiagnosis sama sekali, dan tidak nyata dalam apa cara. Tetapi selepas jumlah amiloid melebihi massa kritikal tertentu, manifestasi sindrom nefrotik dengan proteinuria besar berlaku, dengan penurunan aliran darah di buah pinggang, dengan penurunan penapisan glomerular dan perkembangan hipertensi nefrogenik, peningkatan nitrogen sisa dalam air kencing.

Pada masa yang sama, kadang-kadang manifestasi sistemik boleh menyertai kompleks gejala ini, sebagai contoh, arthritis rheumatoid, limfoma dan keadaan lain. Gejala makmal yang paling boleh dipercayai amyloidosis, yang mula mengejutkan doktor, adalah paras proteinuria atau protein yang tinggi dalam air kencing. Walau bagaimanapun, tidak ada kadar umum kejadiannya.

Dalam sesetengah kes, proteinuria berlaku pada tahun-tahun pertama penyakit ini, dan kadang-kadang hanya selepas 10 atau lebih tahun. Jika pesakit mempunyai tahap protein yang tinggi dalam air kencing, ini adalah petunjuk untuk biopsi buah pinggang. Gejala amiloidosis ginjal tanpa klinik, hanya makmal yang merupakan tanda kemunculan penyakit ini.

Akibat kehilangan protein secara kekal, hypoproteinemia sekunder berlaku, dalam analisis biokimia darah jumlah protein yang jatuh, terutamanya disebabkan oleh albumin, dan hypoalbuminemia berlaku.

Albumin boleh mencapai tahap yang sangat rendah iaitu 10 g / l. Telah diketahui bahawa albumin menghasilkan tekanan onkotik protein plasma, dan terima kasih kepada mereka, darah tidak memindahkan cairannya ke dalam tisu.

Selepas kemunculan hipoproteinemia, pesakit mengembangkan sindrom edematous yang jelas. Dalam sesetengah kes, pembengkakan dalam amyloidosis berlaku pada peringkat awal perkembangan, sangat keras kepala dan meluas.

Penyakit berulang

Terdapat juga "berkala" khas yang berkaitan dengan amiloidosis. Jadi, terdapat satu bentuk amyloidosis nefropati keturunan, di mana terdapat kerosakan ginjal dalam kombinasi dengan hipertensi arteri, ruam muncul pada kulit, ketulian berkembang, demam berkala dan sakit perut berlaku.

Terutama versi ini biasa berlaku di kalangan orang Sweden dan penduduk Sicily. Orang Armenia, Yahudi, Arab, Eropah dan Asia mempunyai jenis penyakit berkala sendiri. Ia mungkin keturunan amyloidosis Jepun, Portugis dan Swiss, bentuk Mexico-Amerika, Finland.

Setiap daripada mereka dicirikan oleh "kismis" sendiri, seperti sindrom neuropatik, kerosakan pada jantung, tisu otak. Walau bagaimanapun, gejala penyakit yang berkala adalah pelbagai penyakit dalaman. Terdapat beberapa jenis sindrom tersebut:

  • sakit perut (perut);
  • dada (toraks);
  • dalam sendi;
  • bentuk febrile.

Pesakit yang mempunyai dua jenis sakit perut dan toraks pertama sering dibawa ke meja operasi, kerana terdapat apendisitis atau pankreatitis yang ada. Sebagai peraturan, tiada apa yang dikesan secara intraoperatif, dan ramai pesakit memberi amaran kepada pakar bedah bahawa mereka tidak boleh dikendalikan.

Gejala amiloid keturunan yang rumit, berbeza dengan amiloidosis sekunder buah pinggang, berlaku pada masa kanak-kanak awal, mengalir secara kronik dengan peningkatan dan penambahbaikan, rawatan penyakit ini biasanya tidak berjaya.

Kerosakan buah pinggang tidak dapat dinafikan dalam beberapa peringkat. Pada mulanya, tidak ada klinik, maka terdapat proteinuria jangka panjang, maka tahap nefrotik dapat dilihat dengan perkembangan edema dan hipertensi arteri yang tinggi dari buah ginjal, dan akhirnya, semuanya berakhir dengan tahap uremik dan kegagalan buah pinggang terminal.

Perlu diingat bahawa amiloidosis buah pinggang adalah manifestasi kepupusan secara beransur-ansur dan mantap fungsi kedua buah pinggang. Tidak ada amiloidosis buah pinggang, tentu saja, jika buah pinggang ini bukan satu-satunya.

Diagnostik

Kaedah yang boleh dipercayai untuk diagnosis amiloidosis buah pinggang adalah biopsi. Tetapi untuk melaksanakannya, doktor perlu memastikan bahawa terdapat urutan tahapan aliran yang jelas:

  • preclinical;
  • tahap proteinurik;
  • edema-nefrotik;
  • peringkat uremik.

Semua kaedah diagnostik lain, seperti ultrabunyi dan MRI, tomografi yang dikira, urogin ekskresi dan kaedah lain tidak memberi sebarang cara untuk mengenal pasti protein ini yang telah terkumpul dalam tisu buah pinggang, terutama jika ia tidak dijumpai di mana-mana di dalam badan.

Terapi Amyloidosis

Rawatan amiloidosis buah pinggang sentiasa seumur hidup. Biopsi paling kerap dilakukan di peringkat sindrom nefrotik. Pesakit yang tidak mempunyai edema, tetapi hanya proteinuria makmal, sering diperhatikan oleh doktor untuk masa yang lama, dan tidak mencapai tahap membuat diagnosis yang betul pada tahap ini. Selalunya pesakit hanya tidak bersetuju dengan biopsi.

Tetapi dalam kes ini, selepas mengenal pasti protein tertentu dalam amiloidosis sekunder, yang tidak disebabkan oleh sebab-sebab kongenital, adalah perlu untuk merawat penyakit yang mendasari, yang boleh berfungsi sebagai pencetus. Ini termasuk rawatan pelbagai penyakit berjangkit dan proses keradangan kronik.

Diet sangat penting. Pesakit sedemikian perlu mengehadkan penggunaan garam meja, dan semua produk yang mengandungi kasein. Ini termasuk produk asid laktik, dan terutama krim masam, keju, keju cottage.

Terapi patogenetik amiloidosis buah pinggang melibatkan penggunaan ubat antihipertensi untuk menormalkan tekanan darah, mengambil diuretik, pembetulan gejala sindrom anemia, dan sebagainya.

Terdapat juga terapi khusus untuk amyloidosis. Untuk ubat ini digunakan Colchicine. Sehingga kini, mekanisme tindakannya tidak jelas, tetapi diketahui bahawa dalam kes penyakit berkala, penerimaannya menghalang serangan sakit perut dan toraks, ia mengurangkan keparahan proteinuria, dan jika Colchicine dalam pesakit ini ditetapkan untuk tahap proteinuria, selepas biopsi awal, maka benar-benar melegakan sindrom nefrotik.

Walau bagaimanapun, colchicine dengan penggunaan jangka panjang boleh menyebabkan pelbagai kesan sampingan:

  • mual;
  • cirit birit dan muntah;
  • kehilangan rambut;
  • perencatan kuman leukosit dalam ujian darah;
  • kehadiran thrombocytopenia.

Itulah sebabnya Colchicine ditetapkan dalam dos yang kecil, dan secara beransur-ansur meningkat. Dos maksimum ialah 2 mg sehari. Selepas tanda-tanda kerosakan buah pinggang telah berkurangan atau bahkan hilang dan ujian makmal telah dinormalisasi, rawatan sedemikian diteruskan sehingga akhir kehidupan pesakit.

Perubatan kedua yang terbukti berkesan adalah Unithiol. Ia digunakan secara meluas dalam toksikologi ketenteraan, kerana ia menggalakkan pengikatan kumpulan sulfhydryl protein, dan mencegah tubuh daripada diracuni dengan garam logam berat dengan ubat-ubatan tertentu dan sebatian lain. Dalam kes ini, aktivitinya dikaitkan dengan penonaktifan prekursor amiloid, dan ubat ini menghalang pemendakan kompleks makromolekul.

Adalah sangat menarik bahawa untuk rawatan amiloidosis buah pinggang asal sekunder, biasa Dimexide digunakan. Ia adalah cecair dengan bau bawang putih akut yang khusus, yang biasanya digunakan dalam pelbagai pakaian dan losyen, sebelum ini dicairkan dengan air, agar tidak membakar kulit dengan pelbagai luka sendi reumatik.

Jika pesakit telah didiagnosis dengan amiloidosis buah pinggang, maka dalam dos yang sangat kecil, Dimexide diambil secara lisan dan dicairkan sebelum digunakan dengan air atau jus untuk menghilangkan bau bawang putih yang tidak menyenangkan. Terdapat pelbagai pandangan tentang keberkesanannya, dari kesan anti-radang pada penyakit utama dan kesannya terhadap pembentukan amiloid.

Juga digunakan adalah alat-alat seperti Delagil dan Plaquenil, tetapi ia hanya ditunjukkan pada peringkat awal dari penyakit, jika diagnosis dibuat sebelum tahap nefrotik, atau pada permulaan penampilan edema.

Satu lagi kaedah yang menarik dan tidak dapat diterangkan untuk merawat amiloidosis buah pinggang adalah pentadbiran oral jangka panjang kira-kira 100 gram sedikit sedikit panggang setiap hari, iaitu hati sebenarnya daging lembu mentah. Ia harus dirawat dengan cara ini sekurang-kurangnya enam bulan berturut-turut, tetapi perlu untuk memeriksa kiraan darah secara berkala, kerana eosinofilia selalunya kesan sampingan.

Prognosis dan pencegahan

Sehingga kini, walaupun kemajuan dalam perubatan, kematian pesakit dari kegagalan buah pinggang kronik pada latar belakang amyloidosis berlaku agak kerap. Kematian boleh berlaku bukan sahaja dari penyakit asas, amiloidosis buah pinggang, tetapi juga dari komorbiditi: disebabkan oleh gangguan usus, membesar-besarkan arthritis rheumatoid dan sebab-sebab lain.

Sekiranya pesakit didiagnosis bukan sahaja dengan renal, tetapi amiloidosis umum, prognosis adalah negatif. Dalam pesakit sedemikian, tempoh kelangsungan hidup dengan penggunaan semua kaedah moden rawatan hanya satu setengah tahun, secara purata, dari masa diagnosis.

Hakikatnya, walaupun pemindahan buah pinggang tidak menyelamatkan pesakit dari kematian, kerana dalam kes amiloidosis umum, hati, jantung, dan organ lain terpengaruh. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, terdapat bukti bahawa kehidupan pesakit berat seperti ini boleh dipanjangkan dengan bantuan transplantasi sumsum tulang, tetapi setakat ini kaedah-kaedah ini tidak biasa dalam amalan klinikal.

Pil diuretik dari buah pinggang

Lemon cystitis boleh