Amyloidosis (E85)

Dikecualikan: Penyakit Alzheimer (G30.-)

Demam Mediterranean Familial

Nefropati amyloid keturunan

Amyloid Polyneuropathy (Bahasa Portugis)

Amyloidosis yang berkaitan dengan hemodialisis

Di Rusia, Pengkelasan Penyakit Antarabangsa bagi semakan ke-10 (ICD-10) telah diterima pakai sebagai satu dokumen pengawalseliaan untuk menyiasat insiden, penyebab panggilan awam ke institusi perubatan semua jabatan, punca kematian.

ICD-10 diperkenalkan ke dalam amalan penjagaan kesihatan di seluruh wilayah Persekutuan Rusia pada tahun 1999 oleh perintah Kementerian Kesihatan Rusia bertarikh 27 Mei 1997. №170

Pembebasan semakan baru (ICD-11) dirancang oleh WHO pada tahun 2022.

Amyloidosis (E85)

Dikecualikan: Penyakit Alzheimer (G30.-)

Demam Mediterranean Familial

Nefropati amyloid keturunan

Amyloid Polyneuropathy (Bahasa Portugis)

Amyloidosis yang berkaitan dengan hemodialisis

Cari mengikut teks ICD-10

Cari dengan kod ICD-10

Carian Alphabet

Kelas ICD-10

  • Saya Beberapa penyakit berjangkit dan parasit
    (A00-B99)

Di Rusia, Pengkelasan Penyakit Antarabangsa bagi semakan ke-10 (ICD-10) telah diterima pakai sebagai satu dokumen pengawalseliaan untuk menyiasat insiden, penyebab panggilan awam ke institusi perubatan semua jabatan, punca kematian.

ICD-10 diperkenalkan ke dalam amalan penjagaan kesihatan di seluruh wilayah Persekutuan Rusia pada tahun 1999 oleh perintah Kementerian Kesihatan Rusia bertarikh 27 Mei 1997. №170

Pembebasan semakan baru (ICD-11) dirancang oleh WHO di 2017 2018

Kod amyloidosis sekunder mkb 10

Amyloidosis dan kerosakan buah pinggang

Amyloidosis adalah konsep kumpulan yang menggabungkan penyakit yang dicirikan oleh pemendapan ekstraselular protein amyloid fibrillar tertentu yang tidak boleh larut.

Kod ICD-10

Epidemiologi

Penyebaran amiloidosis buah pinggang belum dipelajari hingga kini. Di Amerika Syarikat, kekerapan amiloidosis bervariasi dari 5.1 hingga 12.8 kes bagi setiap 100,000 penduduk setahun. Data ini berkaitan terutamanya dengan kelaziman AL-amiloidosis, primer atau dalam rangka myeloma dan hemoblastosis B yang lain. Di negara-negara dunia ketiga, menurut P. N. Hawkins (1995), kematian dari AL-amiloidosis adalah 1 per populasi 2000 (0.05%). Kekerapan amyloidosis AA reaktif lebih baik dikaji di Eropah. Oleh itu, menurut P. N. Hawkins et al. (1995), di Eropah, AA-amyloidosis berkembang dalam 5% pesakit dengan penyakit radang kronik; Menurut sumber lain, AA-amyloidosis merumuskan perjalanan arthritis rheumatoid dalam 6-10% kes.

Secara purata, nisbah nefropati AA-amyloid dalam struktur penyakit buah pinggang di Eropah adalah 2.5-2.8%, dan dalam struktur penyakit yang membawa kepada kegagalan buah pinggang kronik, 1% (mengikut Persatuan Dialisis dan Transplantasi Eropah). Rupa-rupanya, data mengenai kelaziman pelbagai varian amyloidosis, yang diperolehi di rantau-rantau yang berlainan, secara amnya boleh diekstrapolasi ke wilayah-wilayah lain di dunia, dengan kesan kejadian AA-amyloidosis reaktif yang paling meluas, memandangkan kejadian arthritis rheumatoid yang tinggi (0.4 -1%).

Punca amiloidosis dan kerosakan buah pinggang

Istilah "amyloid" yang dicadangkan pada tahun 1853 oleh ahli patologi Jerman R. Virchow untuk merujuk kepada bahan yang didepositkan dalam organ-organ pesakit dengan "penyakit jangkitan" dalam tuberkulosis, sifilis, dan kusta, yang dia fikir ia sama dengan kanji kerana reaksi sifat dengan iodin. Kajian abad XX. menunjukkan bahawa asas amiloid adalah protein, dan polysaccharides tidak melebihi 4% daripada jumlah jisim, namun istilah "amiloid" dan "amyloidosis" telah ditetapkan, termasuk di bawah pengaruh kuasa ilmiah R. Virchow.

Asas simpanan tisu amiloid adalah fibril amiloid - struktur protein khas dengan diameter 5-10 nm dan panjang sehingga 800 nm, yang terdiri daripada 2 atau lebih filamen jarak selari. Subunit protein fibril amil dicirikan oleh orientasi spasial molekul - penggabungan silang silang P. Ia menentukan ciri-ciri tinctorial amyloid dan optik yang wujud. Yang paling spesifik ialah harta pembiasan berganda balok oleh mikroskopi persediaan merah berwarna Congo dalam cahaya terpolarisasi, memberikan cahaya hijau epal. Pengenalpastian harta ini adalah asas untuk diagnosis amiloidosis.

Kestabilan amyloid kepada enzim proteolitik dari matriks ekstraselular dikaitkan dengan konfigurasi fibril yang dilipat, yang membawa kepada pengumpulan yang besar dengan pemusnahan organ yang terjejas dan kehilangan fungsinya.

Walaupun heterogeneity fibril amiloid (glikoprotein), di antara faktor amyloidogenic, peranan utama dimainkan oleh labelan konformasi protein prekursor amyloid khusus untuk setiap jenis amyloidosis, yang kandungan dalam fibril mencapai 80%.

Gejala amyloidosis dan kerosakan buah pinggang

Dalam amalan klinikal, AA adalah yang paling penting - dan AL-jenis amyloidosis sistemik yang berlaku dengan penglibatan banyak organ dalam proses patologi, tetapi lebih sering menampakkan gejala luka mono-organ. AA - dan AL-jenis amiloidosis pada lelaki diperhatikan 1.8 kali lebih kerap berbanding pada wanita. Permulaan yang lebih awal adalah ciri amyloidosis sekunder berbanding pada peringkat awal (purata umur pesakit adalah sekitar 40 dan 65 tahun, masing-masing). Gejala-gejala amyloidosis buah pinggang AL adalah lebih pelbagai: sebagai tambahan kepada banyak manifestasi klinikal yang biasa dengan jenis AA, terdapat hanya ciri-ciri gejala jenis AL (periorbital purpura, makroglossia, dan lain-lain pseudohypertrophy otot). Sebaliknya gejala individu amyloidosis buah pinggang primer juga boleh dilakukan dengan ATTR (polneuropathy, sindrom carpal tunnel) dan Abeta2M-amyloidosis (sindrom carpal tunnel).

Diagnosis amiloidosis dan kerosakan buah pinggang

Diagnosis amiloidosis buah pinggang adalah sangat sukar, kerana data pemeriksaan berbeza dengan pesakit pada pesakit dengan jenis amiloidosis yang berlainan.

Dengan AA-amyloidosis sekunder, 80% pesakit pergi ke doktor semasa tempoh terjadinya sindrom nefrotik yang bervariasi. Aduan utama pesakit tersebut adalah edema yang mempunyai keparahan yang berbeza-beza dan simptom-simptom penyakit yang predisposisi kepada amyloidosis - arthritis rheumatoid, osteomyelitis, penyakit berulang, dsb.

Gambar klinikal yang kurang teruk dan pelbagai adalah ciri AL-amiloidosis. Aduan-aduan utama adalah timbulnya pelbagai darjah, ortostatisme, keadaan sintetik yang disebabkan oleh gabungan amyloidosis jantung dan hipotensi ortostatik; Pesakit biasanya mengalami edema yang disebabkan oleh sindrom nephritic dan, dengan lebih sedikit, oleh kegagalan peredaran darah. Kehilangan berat badan yang ketara (9-18 kg) adalah ciri kerana pelanggaran trophism otot pada pesakit dengan poliuropati amyloid periferi.

Amyloidosis buah pinggang

RCHD (Pusat Pembangunan Kesihatan Republik, Kementerian Kesihatan Republik Kazakhstan)
Versi: Protokol Klinikal Kementerian Kesihatan Republik Kazakhstan - 2016

Pusat Pameran "Curme"

31 Oktober - 2 November 2018

Kod promo anda: AZD18MEDE

Tiket percuma untuk kod promo!

Astana, pusat pameran "Kreme"

31 Oktober - 2 November

Kod promo anda: AZD18MEDE

Dapatkan tiket percuma untuk kod promo!

Maklumat am

Penerangan ringkas

Amyloidosis adalah sekumpulan penyakit yang ciri membezakannya adalah pemendapan fibril glikoprotein - amiloid dalam tisu dan organ. [1-3]

Nisbah ICD-10 dan kod ICD-9

Tertutup [percutaneous] [puncture] biopsi buah pinggang.

Tarikh perkembangan / semakan protokol: 2016.

Pengguna protokol: pengamal am, pengamal am, pakar hematologi, ahli nefrologi.

Kategori pesakit: dewasa.

Skala tahap bukti:

Pengkelasan

Jenis amiloid dan bentuk amiloidosis yang sepadan [4-5]:

Klasifikasi klinikal amyloidosis
Amyloidosis utama:
· Berlaku tanpa sebab yang jelas;
· Terkait dengan pelbagai myeloma;

Amyloidosis sekunder:
· Untuk jangkitan kronik;
· Dalam arthritis rheumatoid dan penyakit lain pada tisu penghubung;
· Dengan penyakit onkologi;

Amiloididah keluarga (keturunan):
· Dengan penyakit berkala;
· Versi Portugis dan bentuk amyloidosis keluarga lain;

Amiloididah senile
Amyloidosis tempatan

Amyloidosis keturunan:
Neuropatik
· Dengan kekalahan bahagian bawah: Portugis, Jepun, Sweden dan jenis lain;
· Dengan kekalahan atas kaki: jenis Switzerland-Indiana, Jerman-Maryland;

Nefropati:
· Penyakit berulang;
· Demam dan sakit perut di Sweden dan Sicilians;
· Kombinasi ruam, pekak dan kerosakan buah pinggang;
· Kerosakan ginjal dalam kombinasi dengan hipertensi arteri;

Cardiomyopathic:
· Denmark - kegagalan jantung progresif;
· Mexico-Amerika - sindrom sinus sakit, penangkapan atrium;

Bercampur:
· Finland - distrofi kornea dan kerosakan pada saraf kranial;
· Pukulan otak.

Tahap klinikal amyloidosis buah pinggang

Diagnostik (ambulatori)

DIAGNOSTIK PADA TAHAP AMBULATOR

Kriteria diagnostik
Aduan:
· Kelemahan, keletihan;
· Sakit kepala;
· Bengkak pada kaki, tangan dan muka;
· Tekanan darah tinggi;
Mual, cirit-birit (cirit-birit);
· Sakit di hati;
· Kesakitan otot.

Anamnesis:
· Berat badan;
· Kehadiran gammopathy monoklonal yang tidak jelas;
· Penyakit kronik (purulent);
· Jangkitan kronik;
· Keturunan.

Pemeriksaan fizikal
Pemeriksaan am:
· Purpura periorbital (diperhatikan dalam 15% kes);
· Macroglossia adalah ciri amyloidosis primer (AL);
· Sesak nafas semasa latihan (kira-kira 40% pesakit diperhatikan);
· Tanda tali bahu (penyusupan periartikular amiloid menyebabkan hipertrofi palsu dan peningkatan jumlah otot pinggang bahu dan paha).

Auscultation:
· Kemungkinan gangguan irama jantung.

Palpation:
· Bengkak pada kaki yang lebih rendah, disebabkan oleh hipoalbuminemia dan sindrom nefrotik, serta disebabkan oleh stagnasi dalam peredaran sistemik akibat kardiomiopati yang ketat (diperhatikan dalam 50% kes);
· Membesarkan hati dan limpa;
· Paresthesia (diperhatikan di sekitar 15% pesakit);
· Kesakitan yang merebak di saluran penghadaman;
· Mungkin ada peningkatan dalam kelenjar saliva submandibular.

Ujian makmal:
· Lengkapkan jumlah darah - anemia, leukositosis, peningkatan ESR;
· Urinalisis - proteinuria, mikrohematuria, leukocyturia aseptik;
· Ujian darah biokimia (jumlah protein, albumin, Na, Ca, kolesterol, gula dalam serum) - hypoproteinemia (disebabkan hypoalbuminemia), hyperglobulinemia, hyponatremia, hypoprothrombinemia, hipokalsemia, hypercholesterolemia.

Kajian instrumental:
· Ultrasonografi rongga perut dan buah pinggang - buah ginjal yang lebat (besar lemak) yang diperbesar, diperbesarkan.

Algoritma diagnosis amiloidosis buah pinggang.

Diagnostik (hospital)

DIAGNOSTIK PADA TAHAP STATIONER

Kriteria diagnostik di peringkat pegun
Aduan dan sejarah: lihat tahap pesakit luar.

Pemeriksaan fizikal: lihat tahap pesakit luar.

Ujian makmal:

Kajian instrumental:
· Ultrasonografi rongga perut dan buah pinggang - buah ginjal yang lebat (besar lemak) yang diperbesar, diperbesarkan.

Algoritma diagnostik untuk amyloidosis buah pinggang

Senarai langkah diagnostik utama:
· Lengkapkan jumlah darah;
· Urinalisis;
· Ujian darah biokimia (protein total, albumin, Na, Ca, kolesterol, gula dalam serum darah);
· Imunofiksasi serum;
· Immunofixation of urine;
· Penyelidikan imunoglobulin rantai cahaya percuma dalam serum;
· Biopsi sumsum tulang.
· Ultrasound organ abdomen dan buah pinggang.

Senarai langkah diagnostik tambahan
Ujian makmal:

Diagnosis keseimbangan

Diagnosis pembezaan amiloidosis buah pinggang

Mengambil rawatan, semak kesihatan anda di Korea, Turki, Israel, Jerman, Sepanyol, Amerika Syarikat

Rawatan di luar negara. Permohonan

Mengalami rawatan, semak kesihatan di luar negara: Korea, Turki, Israel, Jerman, Sepanyol, Amerika Syarikat, China dan negara-negara lain

Pilih sebuah klinik asing

Rundingan percuma mengenai rawatan di luar negara! Tinggalkan permintaan di bawah

Rawatan di luar negara. Permohonan

Ubat (bahan aktif) yang digunakan dalam rawatan

Rawatan (klinik pesakit luar)

RAWATAN DI TINGKAT AMBULATORY

Taktik rawatan: jika diagnosis amiloidosis buah pinggang disyaki, pesakit harus dirujuk kepada nefrologist untuk rawatan lanjut di peringkat hospital.

Rawatan bukan dadah: tidak.

Rawatan ubat: tidak.

Rawatan lain: no.

Petunjuk untuk perundingan pakar:
· Perundingan ahli nefrologi - untuk diagnosis;
· Rundingan pakar khusus dengan kehadiran patologi bersamaan.

Langkah-langkah pencegahan:
Pencegahan utama
· Amiloidosis buah pinggang primer - tiada langkah pencegahan;
· Pengembangan amyloidosis sekunder dari keadaan keradangan kronik secara langsung berkaitan dengan keradangan yang tidak terkawal dan sintesis protein amiloid serum oleh hati. Rawatan terhadap keadaan asas dengan penindasan keradangan mengurangkan risiko amyloidosis sekunder;
· Pada pesakit dengan gammopathy monoklonal yang diketahui asal usul, ada risiko mengembangkan amyloidosis, dan pemantauan pesakit disyorkan untuk mencegah perkembangan proteinuria, neuropati, hepatomegali, atau kegagalan jantung [47].

Pencegahan sekunder
Pemeriksaan klinikal yang kerap bagi pesakit dengan multiple myeloma dan gammapathy monoklonal disyorkan. Dan juga mencadangkan ujian semula tahunan elektroforesis serum protein.

Rawatan (ambulans)

DIAGNOSTIK DAN RAWATAN DI PELANGGAN BANTU KECEKAPAN

Langkah-langkah diagnostik:
· Penilaian keadaan dengan pemeriksaan fizikal (pengukuran tekanan darah, denyut jantung, auscultation).

Rawatan ubat: dengan kehadiran komorbiditi, lihat protokol klinikal untuk nosologi yang relevan.

Rawatan (hospital)

RAWATAN DI TAHAP STATIONER

Taktik rawatan:
Rawatan amiloidosis adalah untuk mengurangkan pembentukan protein patologi dan melindungi organ dari kesannya. Apabila AA-amyloidosis memohon langkah-langkah anti-radang menggunakan kaedah pembedahan. Dalam kes amyloidosis sekunder, penyakit yang mendasari dirawat. Dengan AL amyloidosis, klon sel plasma disintesis untuk mensintesis immunoglobulin rantai cahaya. Menghentikan pemendapan immunoglobulin rantaian cahaya membolehkan tubuh membubarkan dan mengeluarkan amiloid yang berlebihan, yang menghalang pemendapan amiloid selanjutnya. Bagi pesakit dengan amyloidosis yang menjalani biopsi dengan sindrom penderita (iaitu amiloid dalam hati, hati, buah pinggang, saraf, paru-paru, atau usus), pemindahan sel stem / kemoterapi disyorkan, yang dilakukan di pusat amyloidosis khusus.

Rawatan bukan dadah:
· Regimen III: rehat tidur jika berlaku keadaan yang teruk pesakit dan kehadiran komplikasi, aktiviti fizikal diukur, gaya hidup yang sihat, berhenti merokok dan mengambil alkohol;
· Diet: No. 7. Berasaskan protein pentadbiran yang seimbang (1.5-2g / kg), kalori mengikut umur, dengan kehadiran edema dan hipertensi - hadkan penggunaan natrium klorida (garam) 51 μmol / l (> 3 mg / dl);
· Pecutan ejekan Echo 0.1 μg / l (> 0.1 ng / ml).
NB! Keadaan standard untuk pemindahan adalah suntikan tunggal melphalan *. Ini biasanya diberikan dari segi risiko dalam dos antara 140 mg / m 2 untuk pesakit risiko perantaraan, hingga 200 mg / m 2 untuk pesakit yang berisiko rendah. Sel stem panen melibatkan penggunaan faktor pertumbuhan sahaja. Pengumpulan sel stem minimum hendaklah 3x10 6 CD34 sel per kg berat badan pesakit.

NB! Pesakit juga boleh menerima terapi induksi dengan bortezomib ditambah dexamethasone di hadapan TSC [18].

Sekiranya tindak balas tidak lengkap kepada TSC
Kemoterapi selepas TSK
Bagi pesakit yang tidak mencapai tahap normal rantai cahaya imunoglobulin, kombinasi melphalan * dan dexamethasone / cyclophosphamide, dexamethasone dan thalidomide * disyorkan. Kitaran diulang setiap bulan sehingga 1 tahun.
Petunjuk untuk menyesuaikan dos rejim CTC:
· Usia> 70 tahun;
· Gagal jantung lebih tinggi daripada NYHA II;
· Dengan beban cecair yang ketara.
NB! Pesakit selepas TSC dengan sensitiviti separa mula bertindak sepenuhnya sebagai hasil terapi pembantu dengan thalidomide * dan dexamethasone [19]. Thalidomide * agak toksik untuk pesakit yang sensitif, dan toleransi tidak terbentuk pada pesakit pada dos yang disyorkan sebanyak 200 mg / hari, yang biasa digunakan pada pesakit dengan pelbagai myeloma. Pesakit dengan amyloidosis biasanya tidak bertolak ansur dengan dos thalidomide *> 50 mg / hari. Thalidomide * menyebabkan simptom neurologi yang ketara, sembelit, ruam kulit, dan mengantuk. Terapi biasanya tidak melebihi satu tahun.
Gabungan ubat utama adalah melphalan * dengan dexamethasone / cyclophosphamide + dexamethasone + thalidomide *.

Dengan tidak berkesan TSC, kemoterapi disyorkan tambahan:
· Melphalan * dan dexamethasone ditetapkan selama 6 hingga 12 bulan / bortezomib dan dexamethasone ditetapkan secara bergantian selama satu minggu dengan bortezomib, dan minggu depan dexamethasone sehingga 45 minggu / monoterapi dengan bortezomib.
· Jika rawatan sebelumnya dengan bortezomib gagal, rawatan dengan lexalidomide dan dexamethasone dapat dipertimbangkan [20].
Gabungan ubat utama adalah melphalan * dengan Dexamethasone / Bortezomib dengan Dexamethasone / monotherapy dengan Bortezomib. Gabungan ubat alternatif adalah Lenalidomide dengan Dexamethasone.

AL amyloidosis tidak tertakluk kepada TSC.
Terdahulu didiagnosis.
Kemoterapi:
· Gabungan melphalan * dengan dexamethasone adalah pilihan rawatan utama (UD-B) [33];
· Ubat tambahan termasuk cyclophosphamide, dexamethasone dan thalidomide * (UD-C) / lenalidomide dengan dexamethasone (UD-B) [34];
· Monoterapi Dexamethasone boleh diresepkan kepada pesakit yang sensitif terhadap rawatan dengan melphalan * [21] (UD-B).

Petunjuk untuk TSK:
· Umur 2

Amyloidosis

Dikecualikan: Penyakit Alzheimer (G30.-)

Amyloidosis familial keturunan tanpa neuropati

Demam Mediterranean Familial

Nefropati amyloid keturunan

Amyloidosis keluarga keturunan Neuropatik

Amyloid Polyneuropathy (Bahasa Portugis)

Amyloidosis famili keturunan, tidak ditentukan

Amyloidosis sistemik sekunder

Amyloidosis yang berkaitan dengan hemodialisis

Amyloidosis terhad

Lain-lain bentuk amiloidosis

Cari mengikut teks ICD-10

Cari dengan kod ICD-10

Kelas penyakit ICD-10

sembunyikan semua | mendedahkan semua

Klasifikasi statistik antarabangsa penyakit dan masalah yang berkaitan dengan kesihatan.
Semakan ke-10.
Dengan perubahan dan penambahan yang diterbitkan oleh WHO pada tahun 1996-2016. Perubahan terbaru dalam ICD-10 yang dibuat oleh WHO pada tahun 2016

Kod Amyloidosis dalam ICD-10 - E85

Amyloidosis buah pinggang

Amyloidosis penyakit buah pinggang adalah penyakit kompleks yang berkaitan dengan pelanggaran dalam tubuh proses metabolik pelbagai bahan dan sebatian, iaitu protein dan karbohidrat, mengakibatkan bahan - amiloid, yang disimpan dalam tisu ginjal, mengganggu fungsi mereka. Amyloidosis buah pinggang, ICB 10, mempunyai kod E85.

Amiloidosis buah pinggang, patogenesis

Bahan ini, amiloid, yang menyebabkan perubahan atropik dan sklerosis dalam parenchyma, adalah sebatian yang sama dengan kanji dan hasil daripada sintesis dan pengumpulan sebatian protein-polysaccharide. Dalam tubuh yang sihat, sebatian ini tidak terbentuk dan tidak dihasilkan, oleh itu penampilan bahan ini tidak normal, yang melibatkan beberapa disfungsi buah pinggang.

Terdapat dua pilihan untuk berlakunya patologi. Amyloidosis boleh menjadi primer, sebagai penyakit diri yang timbul, dan menengah, dengan perkembangan gangguan metabolik sistemik yang lain.

Berdasarkan mekanisme patogenetik, amiloidosis buah pinggang boleh dibahagikan kepada beberapa jenis:

  • AA-amyloidosis adalah yang paling biasa di kalangan semua jenis. Ia lebih kerap berkembang sebagai patologi sekunder akibat arthritis dan penyakit sistemik yang lain. Jenis amyloid ini disintesis dalam hepatosit (sel hati) semasa tempoh keradangan. Akibatnya, apabila proses keradangan memperoleh sifat berlarut-larut, kepekatan bahan ini bertambah dan kemudian berkumpul di dalam jaringan buah pinggang.
  • ATPR-amyloidosis adalah patologi yang paling jarang berlaku. Ini mungkin termasuk neuropati berganda keluarga, yang mana kerosakan kepada semua bahagian sistem saraf dan amyloidosis sistemik terbentuk.
  • Jenis ketiga amiloidosis dan patogenesis kejadiannya termasuk AL-amiloidosis. Dalam proses patologis jenis ini, pengumpulan terjadi akibat daripada keabnormalan genetik yang bertanggungjawab untuk transformasi metabolik, akibatnya amiloid disintesis.
  • Sebab-sebab yang boleh memprovokasi dan menyebabkan amyloidosis buah pinggang, etiologi, patogenesis, termasuk: batuk kering dalam paru-paru, malaria, arthritis rheumatoid, osteomyelitis, limfoma, dan banyak lagi.

Klinik amyloidosis buah pinggang

Seperti mana-mana proses patologi renal, amiloidosis buah pinggang memanifestasikan dirinya dengan semua gejala biasa. Tetapi dengan perkembangan proses utama manifestasi klinikal mungkin tidak lama, dan kemudian, apabila penyakit itu muncul, kegagalan buah pinggang akan terjadi. Kursus sedemikian boleh membawa kepada perkembangan pesat proses dan kematian. Jika dalam tisu ginjal perkembangan amyloidosis berlaku akibat perubahan sekunder, maka gejala-gejala tersebut akan menjadi penyakit yang menyebabkan patologi ini.

Jadi, secara klinikal, mengikut perubahan morfologi yang berlaku, amiloid dibahagikan kepada beberapa peringkat kursus:

  • Yang pertama ialah peringkat praplinikal. Pada masa yang sama, kehadiran amiloid dalam tubuh masih tidak penting dan dalam buah pinggang ia hanya mula berkumpul di parenchyma buah pinggang. Oleh itu, gejala buah pinggang tidak akan berada di pesakit, tetapi hanya akan menjadi manifestasi penyakit mendasar yang menimbulkan amiloidosis buah pinggang. Malah melalui peringkat kaedah makmal dan instrumental tidak dikesan. Juga, amiloidosis buah pinggang, ultrasound, pada peringkat ini tidak akan mendedahkan. Tempoh pentas ini adalah kira-kira lima tahun.
  • Kemudian mengikuti peringkat proteinuria. Pengumpulan amiloid cukup untuk merosakkan glomeruli dan menjejaskan kebolehtelapan mereka terhadap protein. Dalam protein air kencing dikesan, yang, di bawah pemerhatian dinamik, tumbuh setiap kali. Klinik lain tidak diperhatikan. A proteinuria dikesan, biasanya secara tidak sengaja. Peringkat ini berlangsung sehingga lima belas tahun.
  • Selepas beberapa peringkat terdahulu, tahap manifestasi nefrotik bermula. Akibat gangguan morfologi yang ketara, gejala umum muncul: kelemahan, peningkatan keletihan, seseorang dengan cepat kehilangan berat badan, dahaga yang kuat, mual, muntah muncul. Gejala yang sangat penting dari segi diagnosis adalah hipotensi, yang menunjukkan dirinya dalam bentuk penurunan mendadak dalam indeks tekanan darah apabila kedudukan badan berubah, misalnya, selepas naik dari tempat tidur ke kaki dan boleh mengakibatkan kehilangan kesedaran atau pening yang teruk. Pesakit membangun sindrom edematous, yang berkembang pesat dan menyebar ke seluruh tubuh. Pesakit mengadu sedikit air kencing dikeluarkan setiap hari, yang menunjukkan perkembangan kegagalan buah pinggang.
  • Kemudian datang tahap uremik, yang dicirikan oleh edema yang sangat ketara (mempengaruhi perut, rongga dada, rongga perikardia). Gejala-gejala mabuk umum badan semakin meningkat. Fungsi buah pinggang dikurangkan secara kritikal, buah pinggang menjadi berkerut. Terdapat risiko kelalaian yang tinggi, dan juga kerosakan pada organ dan sistem lain.

Tahap-tahap ini adalah ciri-ciri amyloidosis sekunder, seperti jumlah pas masa yang ketara.

Diagnosis amiloidosis buah pinggang

Diagnosis termasuk pengumpulan aduan, penjelasan hubungan dengan penyakit lain, yang dipindahkan lebih awal, serta urinalisis umum, kiraan darah lengkap, kajian biokimia. Daripada perilaku instrumental ECG, ultrasound rongga perut dan ruang retroperitoneal. Penyelidikan wajib adalah biopsi punca buah pinggang dengan pemeriksaan histologi selanjutnya. Pada masa yang sama, amyloidosis buah pinggang, patologi mewakili dadah yang dihasilkan dalam bentuk massa hyaline yang tidak berbentuk dan membran bawah tanah yang tebal pada peringkat awal penyakit. Dalam histologi kemudian, menggambarkan bahan dengan infiltrasi neutrophil extracellular tersebar. Harus diingat bahawa mikrodkoplu mikroskopi dan mikroskop elektron diiktiraf sebagai kaedah yang sangat bermaklumat untuk mengkaji bahan biopsi.

Amiloidosis buah pinggang, komplikasi dan rawatan

Daripada komplikasi yang mungkin timbul akibat daripada patologi ini, yang paling mengancam nyawa adalah perkembangan kegagalan buah pinggang, dari mana kematian pesakit berlaku. Dengan cara ini, kerosakan organ dan sistem lain boleh dikaitkan dengan proses yang sama: hati, jantung, sistem saraf, sendi, kulit, otot, saluran gastrointestinal, dan lain-lain terjejas.

Rawatan patologi seperti itu bertujuan untuk mengurangkan sintesis dan kepekatan bahan amyloid dalam badan, serta meningkatkan kualiti dan umur panjang menerusi terapi gejala. Mungkin penggunaan hemodialisis atau pemindahan organ penderma.

Perkara utama dalam rawatan adalah menentukan sebab dan tanda-tanda penyakit tepat pada masanya, yang akan dibincangkan di bawah.

Punca dan gejala

Seperti yang dinyatakan sebelum ini, amyloidosis boleh berlaku sebagai penyakit bebas, dan sebagai proses menengah. Berdasarkan ini, amyloidosis buah pinggang, sebab-sebab kejadiannya boleh dibahagikan kepada:

  • Proses utama, atau distrofi amiloid, yang berlaku secara spontan, secara bebas daripada patologi lain;
  • Dystrophy sekunder amiloid buah pinggang muncul terhadap latar belakang patologi lain atau beberapa masa selepas mereka, dan yang paling biasa;
  • Juga, disebabkan berlakunya penyusutan amyloid distrofi yang berkaitan dengan hemodialisis;
  • Terdapat distrofi kongenital, yang ditentukan secara genetik;
  • Dan amyloidosis yang berkaitan dengan umur atau senaman dikaitkan dengan perubahan melibatkan melibatkan usia dalam badan selepas lapan puluh tahun atau lebih.

Tetapi, tidak kira apa yang menyebabkan kemunculan patologi ini, amyloidosis buah pinggang adalah manifestasi perubahan dystrophik dalam struktur glomerular buah pinggang, dan bukan sahaja disebabkan oleh pengumpulan dan penurunan ketara dalam parenchyma protein abnormal yang tidak normal yang menyebabkan gangguan tidak dapat dipulihkan yang merosakkan, mengakibatkan fungsi buah pinggang yang semakin hilang.

Penerangan histologi

Mengikut hasil biopsi tusuk, diagnosis akhir dibuat oleh mikroskopi bahan yang diperolehi. Dalam kes nefrectomy, sifat makroskopik bahan juga dinilai. Ini adalah perlu untuk memilih rawatan yang optima dan pemahaman mengenai tahap keterukan proses.

Dengan amiloidosis buah pinggang, perihalan makropreparation adalah seperti berikut.

Dengan kehadiran proses yang sedang berjalan, iaitu, dalam kes ini, seluruh buah pinggang dapat dinilai oleh ahli patologi, buah pinggang kelihatan sclerosis dengan fenomena atrofi. Saiz badan tidak berubah, dengan ketumpatan meningkat dan parut berganda.

Juga, amiloidosis buah pinggang, mikroskopi, penerangannya dilakukan dengan menilai struktur tisu dan sel menggunakan mikroskop. Menurut perubahan histologi keadaan patologi, amyloidosis dibahagikan kepada beberapa peringkat, yang sesuai dengan ciri mikroskopis - ini adalah peringkat laten, proteinurik, nefrotik dan azotemik.

Dengan kehadiran proses ciri-ciri peringkat pertama di buah pinggang, akan ada sedikit perubahan dalam bentuk pembuluh darah sklerosis dan mengumpul tubulus piramid buah pinggang yang dipengaruhi oleh amiloid, dan terdapat bulges di glomeruli. Stroma itu tepu dengan granul protein dan protein.

Tahap proteinouric dicirikan oleh penyebaran deposit amyloid dalam glomeruli, gelung kapiler. Lesi ini meluas ke nefron yang mendalam dan menyebabkan gangguan dalam aliran darah tempatan.

Dengan nefrotik dan uremik, atau azotemik, kerosakan struktur mencapai maksimum. Perubahan sel sclerosis seluruh parenchyma diperhatikan dengan kematian bilangan glomeruli yang utama, menyebabkan amiloid berkerut buah pinggang.

Amiloidosis buah pinggang, gejala

Selalunya, kursus klinikal pada permulaan proses patologi adalah tanpa gejala, dan mungkin tidak dapat dikesan melalui kaedah klinikal dan makmal, perubahan struktur juga tidak dikesan semasa ultrasound. Selepas kursus asimtomatik yang panjang, manifestasi klinikal kecil dalam bentuk hematuria muncul. Ia boleh ditentukan hanya dalam analisis umum air kencing dalam kes microhematuria, atau secara langsung oleh pesakit, sebagai pewarnaan air kencing dalam warna darah. Selepas itu, simptom dan aduan pesakit meningkat. Berikutan hematuria, proteinuria, penurunan protein serum, bergabung, dan terdapat aduan yang berkaitan dengan sindrom mabuk umum badan: kelemahan, keletihan, loya, muntah, kehilangan selera makan, kehilangan berat badan, menggigil dan sebagainya. Juga, pesakit mungkin mengalami penurunan yang signifikan dalam jumlah urin harian. Terdapat bengkak di bahagian bawah kaki, muka, yang boleh memburukkan dan menyebar ke seluruh tubuh, menyebabkan komplikasi yang teruk. Hipertensi arteri mungkin hadir, tetapi tidak selalu. Manifestasi klinikal seperti amiloidosis buah pinggang adalah ciri-ciri dalam lesi utama dan dalam perkembangan sekunder penyakit ini, tetapi dalam kes ini, manifestasi penyakit yang mendasari akan menjadi gejala yang paling menonjol.

Contohnya, gejala amiloidosis buah pinggang dalam spondylitis ankylosis tidak akan jauh berbeza dengan penyakit lain (edema, hipertensi, hematuria, proteinuria), tetapi akan disertai oleh manifestasi klinikal ciri penyakit tertentu. Apabila spondylitis ankylosis membangkitkan fenomena patologis dan ligamentous radical articular.

Oleh itu, berdasarkan sebab-sebab amyloidosis buah pinggang, (apa itu, gejala), rawatan akan dipilih dengan sewajarnya. Juga banyak pilihan taktik rawatan bergantung pada peringkat proses. Mengenai apa yang mereka ada dalam artikel seterusnya.

Tahap amiloidosis

Tahap-tahap yang amyloidosis dibahagikan adalah disebabkan oleh manifestasi klinikal dan fungsi dan perubahan morfologi dalam parenchyma buah pinggang.

Klasifikasi amiloid ginjal mengikut peringkat

Tahap berikut amyloidosis buah pinggang dibezakan:

  • Peringkat praslinik, atau tahap kursus laten, diteruskan, sebagai peraturan, tanpa adanya gejala. Fenomena ini berlaku disebabkan oleh pengumpulan kepekatan amiloid yang masih kecil di dalam tisu ginjal, dan buah pinggang masih mengkompensasi perubahan kecil yang telah dimulakan di dalamnya, dengan hasilnya fungsinya tidak menderita. Tempoh ini berlangsung selama lima tahun.
  • Kemudian datang tahap proteinuria, yang, berdasarkan nama, menyatakan dirinya dengan kehadiran protein dalam air kencing. Jumlah protein secara beransur-ansur meningkat. Microurimaturia, peningkatan kandungan leukosit dalam air kencing boleh ditambah ke laboratoriuria di makmal. Pada masa yang sama, pesakit tidak merasakan apa-apa perubahan. Dan manifestasi seperti itu dikesan semasa pemeriksaan rutin. Tahap ini boleh bertahan hingga lima belas tahun.
  • Selepas amyloidosis memasuki peringkat nefrotik, yang sudah mula menunjukkan sejumlah gejala. Mual, muntah, kehilangan berat badan akibat kehilangan selera makan untuk pesakit muncul, mulut kering, dahaga. Diperhatikan untuk doktor dan pesakit bengkak kaki dan muka. Dalam kajian makmal, terdapat penurunan jumlah protein dalam jumlah darah, proteinuria, hematuria, dan hiperkolesterolemia. Tidak semestinya, tetapi penampilan hipertensi adalah mungkin.
  • Peralihan penyakit ke tahap uremik dicirikan oleh edema berterusan, sehingga penampilan anasarca dan edema perikardial dan rongga pleura. Pesakit mengadu berterusan tidak lulus mual, muntah, tidak membawa kelegaan, melegakan sakit di rongga perut. Amyloidosis buah pinggang adalah rumit oleh lesi kardiak yang sama, fenomena trombosis dan tromboembolisme pulmonari. Perkembangan patologi membawa kepada perkembangan kegagalan buah pinggang dan juga kematian.

Dalam perkembangan amyloidosis ginjal, rawatan secara berperingkat membolehkan menghentikan perkembangan patologi, dan pada peringkat kemudian - untuk memudahkan manifestasi klinikal, untuk mencegah perkembangan kegagalan ginjal.

Patologi yang teruk ini juga diklasifikasikan mengikut sumber prosesnya:

  • amiloidosis buah pinggang primer, yang berlaku sebagai penyakit bebas;
  • dan amiloidosis buah pinggang sekunder, prognosis untuk kehidupan adalah lebih kurang sama dengan yang utama, tetapi disebabkan oleh fakta bahawa ia dipicu oleh proses patologi yang lain, keadaan umum secara signifikan lebih buruk berbanding latar belakang keseluruhan set penyakit, yang memberi kesan kepada prognosis lanjut.

Bergantung pada peringkat apa proses berlaku pada masa ini dan sebagai akibatnya, amiloidosis telah timbul (sebagai proses menengah, atau mungkin autoimun utama) memilih rawatan lanjut dan kemungkinan pilihan untuk memberi penjagaan. Kami akan memberitahu tentang kaedah rawatan dalam artikel berikut.

Rawatan

Amyloidosis adalah penyakit yang kronik dan tidak dapat dipulihkan, jadi kita boleh mengatakan bahawa apa-apa jenis rawatan adalah bertujuan untuk mencegah perkembangan komplikasi, meningkatkan kualiti hidup pesakit dengan mengurangkan simptom-simptom dan mungkin menghentikan perkembangan penyakit yang berlebihan. Dalam kes-kes di mana tidak lagi mungkin untuk memberi bantuan di kawasan-kawasan di atas, gunakan kaedah yang memanjangkan hayat pesakit.

Amiloidosis buah pinggang: rawatan berdasarkan patogenesis

Selepas biopsi telah dilakukan pada amiloidosis buah pinggang dan kajian-kajian lain dan jenis penyakit yang tepat, mereka meneruskan ke terapi patogenetik. Selepas biopsi dalam patologi amiloidosis buah pinggang, mikrodrug yang diperoleh hasil daripada diagnosis jenis ini memberi maklumat mengenai proses dan tahap penyakit.

Terapi patogenetik terutamanya bertujuan untuk mengurangkan kepekatan dan pembentukan protein abnormal (amiloid) selanjutnya. Setiap rawatan kompleks dipilih bergantung kepada ciri-ciri struktur amiloid. Seperti yang anda ketahui, terdapat tiga jenis utama. Dalam kes kehadiran AA-amyloidosis dalam pesakit, tumpuan utama rawatan adalah melakukan terapi dadah dan kemungkinan pembedahan untuk penyakit yang mendasari. Sebagai contoh, jika berlakunya amiloidosis buah pinggang dipicu oleh osteomielitis, dalam kes ini, pembedahan segera pembedahan tisu tulang yang teruk dilakukan untuk mencegah perkembangan proses dan menghapuskan sumber dan sumber amiloid. Juga, jika amyloidosis muncul di latar belakang proses paru-paru yang purulen, dalam kes seperti itu, perparitan rongga dada dan rawatan perubatan sumbernya dilakukan. Jika amyloidosis telah timbul sebagai penyakit utama akibat proses autoimun, ubat sitotoksik ditetapkan untuk melambatkan perkembangan. Untuk tujuan ini, colchicine sering diresepkan.

Jika AL-amyloidosis dikesan, terdapat skema untuk varian penyakit ini, berdasarkan penggunaan ubat sitotoksik dan terapi hormon secara serentak, jika proses penampilan amiloidosis buah pinggang adalah utama. Apabila amyloidosis berlaku sebagai patologi sekunder, dalam kes ini, pesakit memerlukan rawatan kompleks mengenai proses buah pinggang dan penyakit yang mendasari. Hasil daripada terapi ini, proses patologi buah pinggang digantung, dan gejala hilang. Juga perlu adalah terapi gejala untuk memperbaiki keadaan umum pesakit.

Dengan kemunculan peringkat nefrotik dan uremik, pesakit hanya ditunjukkan pemindahan organ penderma. Dan di peringkat terminal, hemodialisis digunakan untuk memanjangkan hayat.

Amiloidosis buah pinggang, terapi ubat

Rawatan amiloidosis, pada dasarnya, termasuk buah pinggang, tidak lengkap tanpa terapi dadah. Dalam kes-kes pembangunan amyloidosis primer, pakar menetapkan pada peringkat awal perkembangan patologi dadah melphalan digunakan. Ia menghalang fungsi sel-sel yang menghasilkan rantai cahaya immunoglobulin, yang seterusnya membentuk protein amyloid patologi. Melphalan bertindak sedemikian rupa sehingga kesannya adalah penghentian proteinuria. Ia ditetapkan dalam dos ¼ miligram per kilogram berat badan pesakit setiap hari oleh pentadbiran yang agak panjang.

Juga, amyloidosis buah pinggang primer, cadangan klinikal untuk rawatannya mengesyorkan penggunaan colchicine, mekanisme tindakan yang tidak diketahui dengan pasti, tetapi terdapat contoh klinikal yang jelas mengenai keberkesanannya. Para saintis mencadangkan bahawa colchicine mengganggu sintesis protein dalam sel-sel hati. Dari segi kesan klinikal, ubat ini menghapuskan tanda-tanda sindrom nefrotik, proteinuria hilang, tetapi, malangnya, mempunyai banyak kesan sampingan yang tidak menyenangkan.

Juga, apabila amiloidosis buah pinggang berkembang, ubat yang mempunyai kadar yang tinggi dalam memerangi patologi adalah Unithiol. Tindakan utamanya ialah pengikatan beberapa struktur protein, dari mana amiloid dibentuk kemudiannya. Unithiol mempunyai keupayaan untuk menggantung penyakit dan menstabilkan keadaan dan fungsi buah pinggang.

Amyloidosis buah pinggang sekunder dalam rheumatoid arthritis, sebagai contoh, memerlukan rawatan anti-radang, dalam terapi yang mana dimexide digunakan dalam bentuk kesan tempatan. Juga diketahui secara meluas adalah rejimen rawatan terhadap keadaan patologi lain seperti polikimoterapi. Struktur terapi itu termasuk ubat imunostimulasi (levamisole), siri aminoquinolone (plaquenil, delagil), fungsi mereka adalah proses perencatan beberapa komponen protein (asid amino). Juga termasuk dalam polikimoterapi ialah vincristine, melphalan, dan kortikosteroid.

Dalam kes-kes di mana proses bermula, terus ke tahap bantuan seterusnya.

Amiloidosis buah pinggang: cadangan untuk rawatan simptomatik

Untuk memperbaiki keadaan umum pesakit, dan kadang-kadang untuk meringankan penderitaan pesakit, rawatan simptomatik adalah wajib. Untuk menstabilkan tekanan darah, ubat antihipertensi digunakan, diuretik digunakan untuk mengurangkan edema dan meningkatkan diuresis harian. Ubat-ubat anti-radang dan ubat penahan sakit bukan steroid juga digunakan secara meluas.

Apabila masa tidak dijawab, dan tahap perkembangan amiloidosis telah mencapai hampir terminal, rawatan pembedahan dalam bentuk pemindahan (pemindahan buah pinggang penderma) atau dialisis digunakan. Bergantung pada kes klinikal tertentu dan sebab yang menyebabkan amyloidosis, hemodialisis atau dialisis peritonea boleh ditetapkan. Aktiviti-aktiviti ini dijalankan dengan tujuan untuk meningkatkan jangka hayat pesakit.

Diet untuk amiloidosis buah pinggang dan ubat-ubatan rumah yang lain

Seperti semua patologi, amiloidosis memerlukan pematuhan kepada diet khas, rejim minum dan gaya hidup. Pesakit perlu mengambil sekurang-kurangnya sembilan puluh gram makanan protein setiap hari, lemak perlu kira-kira tujuh puluh gram, dan karbohidrat - sehingga lima ratus gram. Hadkan pengambilan garam diet, bergantung kepada keparahan edema.

Puasa dengan amiloidosis buah pinggang, video yang dibentangkan di World Wide Web, adalah kontraindikasi. Anda memerlukan makanan yang komprehensif di bawah pengawasan pakar.

Langkah wajib sebelum rawatan apa-apa adalah diagnosis menyeluruh. Jadi, sebagai contoh, maka kita akan bercakap tentang rawatan dan diagnosis angiolipoma buah pinggang.

.. •... 1-2.8% •?.. - 1% •?... - 7.8% •... - ?? 80% •... - 90-100% •... - 30-40% •.... ?..

.. (1993)...... "?".. -.... • ?? -. (... a -.) -.. ??.... •? L -. (......) -..... ? ? -. ?.. •? TTR -. (.. daripada medan?) - yang ketiga, standard • •? b2? -. (.. b2 -.) -..

??... (.) (? -?? L -... R - amilena, R - amyomanoses,.)?...

Tajuk

Amyloidosis buah pinggang. Amiloid ginjal (persediaan histologi)

Penerangan

Amiloididos ginjal adalah manifestasi amyloidosis sistemik yang dicirikan oleh metabolisma protein-karbohidrat yang terganggu dengan pemendapan ekstraselular dalam tisu ginjal amiloid, kompleks protein-polysaccharide kompleks yang membawa kepada disfungsi organ. Amyloidosis buah pinggang berlaku dengan perkembangan sindrom nefrotik (proteinuria, edema, hypo dan dysproteinemia, hiperkolesterolemia) dan hasil dalam kegagalan buah pinggang kronik. Diagnosis amiloidosis buah pinggang termasuk ujian air kencing, darah, dan coprogram; ultrasound buah pinggang dan biopsi. Apabila amiloidosis buah pinggang, diet ditetapkan, terapi ubat dilakukan dan gangguan utama diperbetulkan; dalam kes-kes yang teruk, hemodialisis dan pemindahan buah pinggang mungkin diperlukan.
Dalam urologi, amiloidosis buah pinggang (amyloid distrophy, amyloid nephrosis) adalah 1-2.8% daripada semua penyakit buah pinggang. Amyloidosis buah pinggang adalah manifestasi yang paling kerap amyloidosis sistemik, di mana bahan glikoprotein khas, amiloid, yang melanggar fungsi mereka, berkumpul di ruang antara pelbagai organ. Amyloidosis buah pinggang, bersama dengan glomerulonefritis, adalah penyebab utama sindrom nefrotik.

Sebabnya

Etiologi amiloidosis buah pinggang idiopatik dalam kebanyakan kes tidak diketahui; Kadang-kadang penyakit ini berkembang dengan pelbagai myeloma. Selain buah pinggang, amiloidosis utama dapat mempengaruhi lidah, kulit, tiroid, hati, paru-paru, usus, limpa, jantung.
Gangguan amyloid sekunder biasanya dikaitkan dengan jangkitan kronik (sifilis, tuberkulosis) kolitis, penyakit Crohn), tumor (penyakit Hodgkin, meningioma, tumor buah pinggang) dan amyloidosis menengah memberi kesan kepada buah pinggang, saluran darah, nodus limfa, hati dan organ-organ.
Penyebab amyloidosis dialisis buah pinggang adalah hemodialisis jangka panjang pesakit. Amiloididah keluarga berlaku dengan penyakit berkala, sering di negara-negara Mediterranean basin (khususnya, versi Portugis). Amiloididil senile dianggap sebagai tanda penuaan, yang berlaku selepas 80 tahun di 80% orang. Bentuk amiloidosis tempatan boleh disebabkan oleh tumor endokrin, penyakit Alzheimer, diabetes mellitus jenis 2 dan penyebabnya.
Antara teori patogenesis amiloidosis buah pinggang, hipotesis imunologi, hipotesis mutasi dan hipotesis sintesis sel tempatan. amyloidosis buah pinggang mempunyai ciri-ciri pemendapan extracellular dalam tisu buah pinggang, sebaik-baiknya dalam glomeruli, amiloid yang - khusus Glikoprotein dengan kandungan yang tinggi protein berhubung dgn urat saraf tidak larut.

Pengkelasan

Selaras dengan mekanisme etiopatogenetik, lima bentuk amiloidosis buah pinggang dibezakan: idiopatik, familial, acquired, senile, seperti tumor tempatan.
Di amiloidosis buah pinggang primer (idiopatik), sebab dan mekanisme tetap tidak diketahui. Bentuk keluarga (keturunan) disebabkan oleh kecacatan genetik dalam pembentukan protein fibrillar dalam tubuh. Sekunder (diperolehi) amiloidosis buah pinggang berkembang dengan gangguan imunologi (jangkitan kronik, penyakit rematik, tumor malignan). Asas amiloidid sitoplasma adalah perubahan yang melibatkan dalam metabolisme protein. Sifat amyloidosis tumor tempatan buah pinggang tidak jelas.
Bergantung kepada jenis yang terkandung di dalam amiloid urat saraf protein pelbagai bentuk amyloidosis ( "A") boleh ditetapkan oleh singkatan berikut: AA-jenis (menengah, yang terkandung dalam amiloid serum a-globulin); AL-jenis (idiopatik, dalam amiloid - rantai ringan Ig); Jenis ATTR (keluarga, senile; dalam amyloid - protein transthyretin); A2-jenis (dialisis; β2-mikroglobulin dalam amiloid) dan.
Idiopatik, familial, senile dan tempatan seperti bentuk amiloidosis dibezakan ke dalam unit nosologi bebas. Amiloidosis buah pinggang sekunder dianggap sebagai komplikasi penyakit mendasar.
Memandangkan kemusnahan yang berlaku organ dan membangunkan kegagalan diasingkan nefropatichesky (amyloidosis buah pinggang) epinefropatichesky, neuropathic, gepatopatichesky, enteropathic, kardiopatichesky, pankreas, penjelmaan campuran dan umum amyloidosis itu. Tidak kira bentuk dan jenis amiloidosis, unsur-unsur struktur khusus tisu dikeluarkan oleh bahan amyloid, dan fungsi organ-organ yang bersangkutan dikurangkan dan, akibatnya, mereka hilang.
Amiloidosis sistemik (umum) termasuk AL-, AA-, ATTR-, A2-amyloidosis; kepada tempatan - amiloidosis buah pinggang, atria, pankreas, cerebral dan.

Gejala

Apabila gejala amyloidosis agak berbeza, saya akan membentangkan sebahagian daripada mereka:
Alopecia;
Sesak nafas;
Kerosakan umum;
Arrhythmias;
Bengkak kaki;
Kegagalan buah pinggang;
Kesakitan dada;
Kegagalan jantung;
Berat badan;
Brokenness and weakness;
Perubahan yang tidak normal dalam plat kuku;
Lesi kulit: anjing laut dan nodul, ulser, ruam yang tidak gatal;
Anemia (hemoglobin tidak mencukupi);
Pusing dan mati rasa anggota badan kerana tekanan darah tinggi.
Lebam yang kerap;
Penglihatan yang terjejas akibat pengumpulan protein yang tidak normal di belakang kanta mata (dengan amiloidosis kongenital);
Keringkasan tulang yang meningkat;
Penurunan tekanan darah secara tiba-tiba;
Keradangan kelenjar getah bening;
Kadang-kadang saiz bahasa boleh meningkat;
Neuropati vegetatif, termasuk cirit-birit dan kembung (neuropati keturunan);
Amyloidosis dikelaskan sebagai penyakit yang jarang berlaku. Kira-kira dua pertiga pesakit mengalami amyloidosis sekunder. Dan hanya kira-kira 5% jatuh pada amiloid, kongenital dan primer utama.
Hampir semua pesakit tergolong dalam kumpulan umur lebih 45 tahun (68% daripada mereka adalah lelaki).

Diagnostik

Pada masa pra-awal, sangat sukar untuk mendiagnosis amyloidosis buah pinggang. Pada peringkat ini, keutamaan diberikan kepada kaedah makmal - ujian air kencing dan darah. Secara umum, analisis air kencing awal diperhatikan proteinuria, yang mempunyai kecenderungan peningkatan yang stabil, leukositetik (tanpa tanda-tanda pyelonephritis), mikrohematuria, silindruria.
Darah indeks biokimia dicirikan hypoalbuminemia, hyperglobulinemia, hiperkolesterolemia, phosphatase alkali tinggi, hiperbilirubinemia, ketidakseimbangan elektrolit (hyponatremia dan hypocalcemia), meningkat fibrinogen dan b-lipoprotein. Secara umumnya, ujian darah - leukositosis, anemia, peningkatan ESR. Apabila coprogram sering mengkaji tahap mendedahkan diucapkan daripada steatorrhoea ( "najis berminyak") Pencipta (kandungan besar dalam najis gentian otot), amilorei (kehadiran dalam najis sejumlah besar kanji).
Disebabkan gangguan metabolik yang ketara dalam amiloidosis buah pinggang, ECG boleh menyebabkan gangguan aritmia dan gangguan konduksi; dengan EchoCG - disfungsi kardiomiopati dan diastolik. Ultrasound abdomen mendedahkan limpa dan hati yang diperbesarkan. Apabila radiografi saluran gastrointestinal ditentukan oleh hipotensi kerongkong, melemahkan motilitas gastrik, pecutan atau melambatkan perjalanan barium melalui usus. Pada ultrasound buah pinggang, peningkatan mereka divisualisasikan (tunas lemak besar).
Kaedah yang boleh dipercayai untuk diagnosis amiloidosis adalah biopsi buah pinggang. Kajian morfologi biopsi selepas pewarnaan Congo merah semasa mikroskop elektron berikutnya dalam cahaya terpolarisasi menunjukkan ciri-ciri cahaya hijau amiloidosis buah pinggang. Amyloid boleh dikesan di sepanjang kapal, tubulus, glomeruli. Dalam beberapa kes, biopsi membran mukus rektum, kulit, gusi, hati.

Rawatan

Dalam rawatan amyloidosis sekunder buah pinggang, kejayaan rawatan penyakit mendasari memainkan peranan penting. Dalam kes penyembuhan tetap patologi utama, gejala amyloidosis buah pinggang sering juga merosot.
Pesakit dengan amyloidosis buah pinggang memerlukan perubahan diet: ia mengambil masa yang lama, untuk 1,5-2 tahun, penggunaan hati mentah, sekatan Protein dan garam (terutamanya dengan kegagalan buah pinggang dan jantung); (pada 80-120 mg / hari.) pengambilan karbohidrat meningkat; makanan yang kaya dengan vitamin (terutamanya vitamin C) dan garam kalium.
agen patogenik untuk rawatan buah pinggang amyloidosis adalah derivatif 4-aminoquinoline (delagil, rezohin, hingamin), ejen menyahsensitiviti (Suprastinum, Pipolphenum, diphenhydramine), colchicine, unitiol dan terapi gejala untuk amyloidosis buah pinggang terdiri mentadbir diuretik, ejen antihipertensi, pemindahan plasma, kesesuaian albumin Penggunaan cytostatic corticosteroids diperdebatkan.
Di peringkat terminal amiloidosis buah pinggang, dialisis buah pinggang kronik atau pemindahan buah pinggang mungkin diperlukan.

Cystitis Sport

Levofloxacin - arahan * rasmi untuk digunakan