Apakah penyakit kelenjar adrenal?

Dalam bidang perubatan terdapat bahagian khusus seperti endokrinologi. Pengasingan dan perkembangannya menunjukkan pentingnya peranan kelenjar endokrin dalam patologi manusia. Dengan membekalkan hormon secara langsung ke darah, mereka memberikan bimbingan untuk banyak fungsi tubuh.

Penyakit kelenjar adrenal - hasil daripada gangguan aktiviti normal pembentukan kecil, "duduk" di pinggir atas buah pinggang. Mereka harus dipertimbangkan dengan mengambil kira penyimpangan ke arah peningkatan dan penurunan prestasi, yang dinilai atas dasar penentuan kuantitatif hormon dalam darah dan gejala.

Apa yang boleh menyebabkan gangguan?

Kelenjar adrenal tidak wujud secara berasingan, mereka terdedah kepada semua faktor yang merugikan (luaran dan dalaman) setanding dengan organ lain. Bagi mereka adalah penting untuk mempunyai bekalan darah yang baik, berkaitan dengan sistem saraf. Oleh itu, dalam kes penyakit sistemik (terutamanya genetik autoimun), kerosakan kelenjar adrenal pasti ditambah.

Kegagalan hormon boleh disebabkan oleh gaya hidup. Dalam kes sedemikian, sebabnya disebabkan oleh orang itu sendiri dan persekitaran sosial:

  • ketagihan terhadap alkohol, merokok, dadah;
  • penyalahgunaan kopi;
  • gangguan makan dengan pelbagai diet kelaparan, makan pada waktu malam, keterlaluan sistem pencernaan;
  • bekerja dalam keadaan tekanan kronik (contohnya, dalam pengangkutan, melaksanakan peranan penghantar, di Kementerian Situasi Kecemasan).

Faktor penyakit adrenal adalah:

  • pada wanita, kehamilan, penghantaran yang kerap;
  • tempoh menopaus;
  • gangguan seksual kanak-kanak, bermula dari zaman kanak-kanak;
  • ubat jangka panjang;
  • penyakit rumit buah pinggang, hati, tiroid, pankreas;
  • proses berbisa dalam kelenjar adrenal sebagai penyebaran bentuk paru atau lokalisasi extrapulmonary terpencil dalam buah pinggang dan organ kencing lain;
  • kemurungan yang berpanjangan;
  • kecenderungan keturunan dalam keluarga.

Bagaimana untuk mengesyaki penyakit adrenal?

Sebelum perkembangan gambaran lengkap penyakit kelenjar adrenal, tanda-tanda ketidakcukupan mereka atau, sebaliknya, peningkatan fungsi sengit muncul. Pada peringkat ini, orang itu bertindak dengan baik untuk rawatan. Itulah sebabnya doktor dikehendaki mengenal pasti gejala awal penyakit pada kanak-kanak semasa peperiksaan perubatan pencegahan.

Gejala keadaan hiperfungsian:

  • perasaan lemah kelemahan;
  • tidur oleh siang dan tidur pada waktu malam;
  • penampilan dalam sifat kerengsaan;
  • manifestasi panik kadang-kadang jelas (serangan);
  • keretakan tulang kerap disebabkan kerapuhan, osteoporosis;
  • pengesanan hipertensi, gula darah tinggi;
  • pengumpulan berat badan berlebihan;
  • kejang otot;
  • gangguan sistem pencernaan;
  • kekurangan keinginan seksual;
  • kemandulan pada usia muda;
  • pada wanita, gangguan kitaran haid;
  • pada lelaki, tanda-tanda adenoma prostat, disfungsi erektil;
  • sakit kepala.

Apabila ketidaksempurnaan hormon kelenjar adrenal ditentukan:

  • kehilangan selera makan dan kehilangan berat badan;
  • pigmentasi kulit, sianosis pada bibir;
  • kecenderungan hipotensi (tekanan darah rendah);
  • aduan pening, keletihan yang melampau;
  • jisim otot hilang atau tidak berkembang;
  • aduan sakit perut, sembelit atau cirit-birit, kembung;
  • keadaan apatis, kemurungan adalah mungkin;
  • degupan jantung yang berterusan, takikardia;
  • gegaran tangan;
  • kehilangan rambut meningkat;
  • mengurangkan perhatian, keupayaan rendah untuk belajar dan belajar daripada anak-anak sekolah;
  • banyak jerawat pada latar belakang kulit berminyak;
  • ketinggian pembentukan ciri seks sekunder atau gangguan mereka.

Sekiranya terdapat penurunan berat badan yang jelas dengan diet yang mencukupi, seseorang mungkin mengesyaki gejala pertama penyakit kelenjar adrenal. Penyakit kelenjar adrenal adalah lebih biasa di kalangan wanita. Ini dipercayai dikaitkan dengan turun naik fisiologi yang signifikan dalam keseimbangan hormon sepanjang hayat akibat kehamilan.

Diagnostik

Diagnosis penyakit adrenal tidak hanya dilakukan pada tanda-tanda luar dan aduan pesakit. Untuk mengenal pasti penyimpangan kuantitatif dalam pengeluaran hormon, terdapat kaedah makmal untuk menentukan. Mereka adalah kajian biokimia, berdasarkan penentuan hormon itu sendiri atau metabolit mereka.

Analisis dijalankan ke atas darah vena yang diambil pada waktu pagi pada perut kosong. Ujian mungkin beberapa kali sehari untuk mengesan lengkung ayunan hormon. Sesetengah sampel diletakkan di dalam air kencing dikeluarkan setiap hari.

Pastikan anda menggunakan kaedah mengkaji fungsi hati, buah pinggang (enzim, nitrogen residu, elektrolit).

Untuk menentukan saiz, struktur, bekalan darah kaedah sedemikian digunakan:

  • peperiksaan ultrasound;
  • resonans magnetik dan tomografi yang dikira;
  • tomografi komputasi multispiral;
  • diagnosis radioisotop untuk mengenal pasti proses pembentukan neoplasma.

Apakah penyakit kelenjar adrenal yang paling biasa?

Patologi utama kelenjar adrenal dibahagikan mengikut prinsip hyper- dan hypofunctioning.

Penyakit yang meningkat berfungsi termasuk:

  • tumor yang berasal dari lapisan berlainan kelenjar adrenal (kortikosteroid, aldosteroma, ganglioneuroma, dan lain-lain);
  • Penyakit dan sindrom Itsenko-Cushing yang berkaitan dengan luka sekunder peningkatan penghasilan hormon adrenokortikotropik yang merangsang kelenjar pituitari;
  • hiperandrogenisme - pada latar belakang sindrom adrenogenital, disertai oleh pengeluaran hormon seks yang tidak normal dalam korteks adrenal.

Patologi dengan kekurangan adrenal:

  • Penyakit Addison;
  • Sindrom Waterhouse-Frideriksen - dengan jangkitan meningokokus, kesan trauma kelahiran, pendarahan dalam tisu parenchyma, adalah jarang berlaku;
  • Sindrom Nelson - kekurangan adrenal kronik yang berkaitan dengan tumor pituitari;
  • kekurangan adrenal akut (utama) - mengiringi penyakit yang teruk di dalam organ dalaman, memerlukan rawatan segera, kerana ia mewujudkan bahaya kepada kehidupan pesakit:
  • kegagalan menengah - disertai oleh pengurangan pengeluaran hormon adrenokortikotropik dalam kelenjar pituitari.

Pertimbangkan asal-usul keadaan patologi kelenjar adrenal, yang boleh menjejaskan kedua-dua jantina di zaman kanak-kanak dan dewasa.

Asal dan klinik penyakit Itsenko-Cushing

Selalunya wanita pada usia 25-40 adalah sakit. Penyakit ini jarang berlaku. Manifestasi klinikal:

  • keuntungan berat badan yang cepat;
  • peningkatan pemendapan lemak subkutaneus di bahagian atas badan (leher, bahu, muka) dan perut;
  • atrofi dan kelemahan otot;
  • kekeringan kulit yang berlebihan;
  • hirsutism - rambut badan pada muka lelaki;
  • jalur putih pada kulit perut, paha (striae);
  • tekanan darah tinggi;
  • selera dan dahaga yang kuat.

Sindroma nama yang sama dengan tumor adrenal, rawatan kortikosteroid jangka panjang penyakit autoimun, dan penyakit darah lebih dikenali kepada doktor.

Sekiranya tidak mungkin untuk merawat pesakit dengan ubat-ubatan lain, maka doktor cuba untuk mengawal tempoh kursus dan dos.

Bagaimanakah manifestasi hiperandrogenisme?

Androgens pada lelaki terbentuk dalam testis, dalam kelenjar adrenal - dalam kuantiti yang lebih kecil. Pada wanita - hanya dalam kelenjar adrenal. Nisbah antara androgen dan estrogen menghasilkan keseimbangan yang diperlukan untuk berfungsi dengan baik organ-organ dalaman, semasa kehamilan.

Dengan peningkatan tahap androgen dalam wanita muncul:

  • obesiti;
  • aritmia;
  • gula darah meningkat;
  • kitaran haid rosak;
  • Kemandulan dan keguguran adalah mungkin;
  • suara itu menjadi lebih kasar;
  • pada hirsutisme muka.

Manifestasi klinikal tumor

Neoplasma dalam tisu adrenal boleh timbul dari mana-mana lapisan, jadi perubahan hormon mencerminkan tahap kerosakan yang sesuai. Kita tidak boleh mengecualikan risiko tinggi metastasis daripada tumor ganas yang lain, yang dikaitkan dengan bekalan darah yang banyak ke organ.

Dalam kes ini, kelenjar adrenal menyakitkan lebih daripada fokus utama, kerana pemuliharaan juga lebih sengit.

Aldosteroma berlaku dari sel-sel zon glomerular korteks, menyumbang kepada perkembangan aldosteronisme primer atau sindrom Conn. Manifestasi utama:

  • tekanan darah tinggi yang berterusan;
  • sakit kepala;
  • pening;
  • sakit di jantung dan takikardia;
  • kecacatan penglihatan;
  • kekejangan dan sakit otot;
  • kepekaan kulit yang rosak;
  • banyak air kencing.

Klinik ini dikaitkan dengan pengeluaran mineralcorticoid yang berlebihan.

Ganglioneuroma merujuk kepada tumor jinak. Ia berasal dari batang saraf dan ujung-ujungnya. Disetempat di mana-mana jabatan kelenjar adrenal, mengganggu sintesis bahan hormon, meremas tisu.

Kortikosteroid berlaku dari lapisan kortikal dan membawa kepada perkembangan sekunder Sindrom Itsenko-Cushing.

Pheochromocytoma dianggap sebagai tumor jinak, tetapi peningkatan pengeluaran catecholamines boleh mengakibatkan gangguan serius dalam sistem kardiovaskular. Lebih sering ditemui pada wanita 30-50 tahun. Menyebabkan peningkatan tekanan darah yang berterusan, masalah tekanan darah tinggi, kesukaran rawatan. Pastikan untuk diambil kira dalam kardiologi di antara diagnosis pembezaan hipertensi simptomatik.

Mielolipoma adalah neoplasma jinak dari tisu adiposa dan sel-sel kuman erythrocyte. Aktiviti hormon tidak disahkan. Ia adalah setempat dalam tisu lemak di sekeliling kelenjar adrenal. Dikesan pada orang yang mengalami peningkatan berat badan pada usia 50-60 tahun.

Incidentoma terletak pada rongga perut, boleh berlaku sebagai pembentukan malignan dan bukan kanser. Walau bagaimanapun, sebagai badan volumetrik, ia merosakkan saluran dan saraf yang bersebelahan. Dikesan oleh peperiksaan ultrasound kesakitan abdomen yang tidak jelas.

Bagaimana penyakit Addison dikaitkan dengan kelenjar adrenal?

Penyakit Addison berfungsi sebagai bukti keutamaan utama fungsi lapisan kortikal di semua zonnya, iaitu, ia disertai oleh sintesis yang tidak mencukupi:

Diagnosis sama rata pada wanita dan lelaki dalam tempoh umur 20 hingga 40 tahun.

Diagnostik penting untuk ujian tepat pada masanya untuk rangsangan Kosintropin. Selepas pengenalannya, tahap kortisol dalam satu jam perlu meningkat sebanyak 2 kali.

Pemantauan pesakit menunjukkan bahawa separuh daripada mereka mengalami reaksi autoimun sepanjang hayat mereka.

Manifestasi klinikal dikaitkan dengan:

  • hipotensi, mengurangkan output jantung;
  • merosakkan rembesan jus gastrik;
  • penurunan ketara dalam glukosa dan kehilangan depot glikogen dalam hati;
  • pelanggaran komposisi mineral darah;
  • Perubahan patologi dalam penapisan glomerular dengan laluan protein ke dalam air kencing (proteinuria).

Pesakit memberi perhatian kepada gejala berikut:

  • kehilangan berat badan yang ketara;
  • kesengsaraan;
  • gegaran tangan;
  • kecenderungan untuk hipotensi;
  • dahaga untuk makanan masin;
  • hyperpigmentation kulit;
  • berdebar-debar, keletihan yang teruk;
  • kemurungan jiwa;
  • kulit kering.

Penyakit yang teruk - krisis adrenal, disertai penurunan tekanan darah yang tajam, keadaan kejutan.

Manifestasi lain fungsi yang dikurangkan

Penurunan fungsi mungkin dengan kesan mekanikal pada tisu kelenjar adrenal. Mekanisme yang serupa ditunjukkan dalam apoplexy (pendarahan) di kawasan korteks.

Pendarahan boleh memakai:

  • watak utama;
  • mempunyai fokal;
  • dinyatakan dalam bentuk serangan jantung.

Terdapat satu dan dua hala.

Selalunya menemani trauma kelahiran bayi baru lahir, disebut toksikosis semasa kehamilan. Pada kanak-kanak, terdapat lebih banyak lagi dengan trombosis arteri umbilik, asfiksia intrauterin.

Dalam bentuk kejutan toksik berjangkit, yang dinamakan sempena pengarang yang menggambarkan penulis, sindrom Waterhouse-Friederiksen memberi kesan kepada 20% pesakit dengan jangkitan meningokokus biasa. Secara klinikal dinyatakan dalam tanda-tanda luka pusat vasomotor dengan kematian yang kerap.

Dalam mekanisme perkembangan, kekurangan fungsi penyesuaian sistem pituitari-adrenal diandaikan. Dalam kejutan toksik, mungkin tiada perubahan anatomis dalam tisu kelenjar adrenal.

Pesakit mati pada latar belakang ketidaksuburan adrenal akut yang melanggar semua jenis metabolisme.

Sindrom Nelson adalah kekurangan adrenal kronik yang berlaku selepas penghapusan kedua-dua kelenjar adrenal untuk merawat penyakit Itsenko-Cushing. Ia juga berlaku apabila kelenjar adrenal habis oleh hormon-hormon tumor pituitari.

Gejala utama disebabkan oleh penindasan tumor struktur otak dan anjakan mereka:

  • muka pesakit menjadi bulat, memperoleh warna merah kemerahan;
  • obesiti tidak sekata;
  • rasa bau yang kurang, sensasi rasa, penglihatan;
  • kekeringan dan hiperpigmentasi kulit;
  • aduan sakit belakang, kelemahan otot.

Aliran krisis mungkin dengan:

  • menurunkan tekanan darah;
  • muntah;
  • sakit tulang;
  • kelemahan yang kuat.

Pada kanak-kanak, malformasi boleh didapati dalam bentuk:

  • ketiadaan salah satu kelenjar adrenal, sementara yang kedua diperbesar dan menganggap fungsi kedua-duanya;
  • perekatan di antara mereka dan dengan buah pinggang, hati;
  • lokasi yang tidak biasa (ectopia);
  • perubahan sista;
  • sitomegali - parenchyma terdiri daripada sel-sel yang besar, dengan jumlah keseluruhan badan yang tidak berubah.

Gejala bergantung kepada keupayaan fungsi kelenjar untuk menampung kegagalan anatomi mereka.

Rawatan

Langkah-langkah rawatan bermula dengan pembetulan pemakanan. Pesakit memerlukan cadangan individu dengan mengambil kira kerja organ penghadaman, penyelewengan berat badan, keputusan peperiksaan.

Satu elemen penting ialah vitamin. Mereka adalah sebahagian daripada enzim yang diperlukan, oleh itu, berfungsi untuk menormalkan sintesis hormon.

Untuk tumor, penyingkiran pembedahan adalah satu-satunya cara. Kelenjar pituitari dikendalikan oleh pakar neurosurgeon. Selepas penyingkiran kelenjar adrenal dalam penyakit Itsenko-Cushing, terapi radiasi kini digunakan untuk mengelakkan pertumbuhan tumor kelenjar pituitari anterior.

Pesakit dengan kekurangan akut memerlukan terapi penggantian intravena segera dengan dos tinggi ubat hormon sintetik (Prednisone, Hydrocortisone). Untuk mencegah kesan negatif kortikosteroid, jika perlu, rawatan jangka panjang menggunakan ubat-ubatan yang paling disucikan (Polcortalon, Dexamethasone, Triamcinolone).

Kegagalan kronik memerlukan penggunaan hormon sepanjang hayat.

Kecenderungan untuk penyakit endokrin penyakit kronik kelenjar adrenal memerlukan pemeriksaan lengkap pesakit, mungkin perundingan dengan ahli endokrin, terutama pada zaman kanak-kanak, dengan gejala perubahan berat badan, penampilan pigmentasi, dan gangguan pencernaan.

Apakah penyakit kelenjar adrenal

Peranan utama kelenjar adrenal adalah pengeluaran hormon. Apabila pelanggaran kerja mereka, terdapat pembentukan yang berlebihan - hiperfungsi, hypercortisolism atau kekurangan, yang disebut hypofunction, hypocorticism. Penyakit yang paling umum dalam kumpulan pertama termasuk: hyperaldosteronism, sindrom dan penyakit Itsenko-Cushing, pheochromocytoma, sindrom adrenogenital. Fungsi adrenal rendah berlaku dalam bentuk hypoaldosteronism dan penyakit Addison.

Penyebab penyakit kelenjar adrenal: kecenderungan keturunan atau mutasi genetik dalam tempoh perkembangan pranatal, pembentukan tindak balas autoimun pada tisu sendiri.

Gejala pada kanak-kanak, wanita, lelaki:

  • Hyperaldosteronism (menyebabkan tumor kelenjar adrenal dan hiperplasia kelenjar kongenital pada kedua-dua belah pihak), gejala yang berkaitan dengan natrium dan pengekalan air: peningkatan tekanan; sakit kepala dan sakit hati; pelanggaran irama kontraksi jantung; penglihatan kabur; kelemahan, keletihan; mati rasa anggota badan, kekejangan kaki, lumpuh palsu, disebabkan oleh kekurangan kalium; distrofi miokardium; nefropati dengan edema.
  • Penyakit dan Sindrom Itsenko-Cushing: peningkatan pertumbuhan rambut muka, badan, tanda stretch ungu pada kulit; obesiti di abdomen dada dan leher; muka bulan; tekanan darah tinggi; diabetes mellitus sekunder; mengurangkan fungsi gonad; atrofi otot dengan manifestasi tipikal - jari-jari labah-labah, punggung beveled, perut katak; osteoporosis; gangguan mental.
  • Pheochromocytoma: gejala utama adalah tekanan darah tinggi. Ia boleh kekal atau kadang-kadang meningkat dalam bentuk krisis hipertensi, yang bermula dan berakhir dengan tiba-tiba, tiba-tiba. Diiringi oleh ketakutan, menggeletar tangan, panik, mual dan sakit perut.
  • Sindrom Adrenogenital: perubahan dalam badan dan organ kelamin luar dalam pesakit wanita; kemerosotan kelenjar susu; pertumbuhan rambut muka, anggota badan; jerawat; kekurangan haid; kemandulan
  • Hypoaldosteronism: muncul pada pesakit dengan penyakit ginjal yang teruk, diabetes mellitus, ditandakan kelemahan otot, keletihan, keletihan pening, penurunan tekanan darah, gangguan jantung, pengsan dengan sindrom sawan, penurunan glukosa darah.
  • Kekurangan adrenal: kegelapan kulit, kelemahan umum, terutama di bawah tekanan; ketidakpedulian kepada minat bekas, kemurungan, gangguan mental, gangguan ingatan, kelemahan otot yang jelas, tiada selera makan, emaciasi, tekanan darah rendah.

Analisis untuk pengesanan: yang utama adalah ujian darah untuk hormon, ujian darah untuk kolesterol, glukosa, protein, ujian hati dan buah pinggang disyorkan untuk semua pesakit; analisis air kencing umum; radiografi tengkorak itu. Di samping itu, tomografi, scintigrafi, ultrabunyi, CT dan MRI mengesan otak.

Penyakit yang berkaitan dengan kelenjar adrenal: kemandulan; pertumbuhan rambut berlebihan di muka dan badan wanita; kitaran haid yang tidak teratur; pendarahan rahim atau jarang, haid yang pendek, serta penggantian mereka; meningkatkan ketenangan kulit, rambut, jerawat, seborrhea; Pemendapan lemak seragam atau kebanyakannya di pinggang.

Hipertensi arteri, yang tidak sesuai untuk terapi, selalunya satu-satunya manifestasi tumor kelenjar adrenal.

Baca lebih lanjut mengenai penyakit kelenjar adrenal, serta manifestasi mereka dalam artikel kami.

Baca dalam artikel ini.

Apa yang boleh menjadi penyakit kelenjar adrenal, hiperfaks dan hipofeksi mereka

Peranan utama kelenjar adrenal adalah pengeluaran hormon. Apabila pelanggaran kerja mereka, terdapat pembentukan yang berlebihan - hiperfungsi, hypercortisolism atau kekurangan, yang disebut hypofunction, hypocorticism. Penyakit yang paling biasa kumpulan pertama termasuk:

  • hyper aldosteronism,
  • Sindrom Itsenko-Cushing dan penyakit,
  • pheochromocytoma,
  • sindrom adrenogenital.

Fungsi adrenal rendah berlaku dalam bentuk hypoaldosteronism dan penyakit Addison.

Dan di sini lebih lanjut mengenai pelanggaran kelenjar pituitari.

Punca Penyakit Adrenal

Dalam kebanyakan penyakit, kecenderungan keturunan atau mutasi genetik semasa pembangunan janin dapat dikesan. Yang terakhir adalah kanak-kanak yang terdesak, yang ibu-ibu semasa kehamilan mengalami diabetes, cacat jantung, terdedah kepada:

  • jangkitan virus
  • pendedahan,
  • bahan toksik di tempat kerja,
  • nikotin
  • alkohol
  • berbahaya kepada ubat janin.

Kelenjar adrenal adalah penting untuk pembentukan tindak balas badan terhadap keadaan yang menimbulkan tekanan - beban, keradangan, trauma, pembedahan dan kehamilan yang fizikal dan emosi. Oleh itu, dalam tempoh seperti itu terdapat pengalihan organ-organ ini. Sekiranya faktor traumatik lebih tinggi daripada had kestabilan, maka ini ditunjukkan oleh gangguan hormon.

Salah satu mekanisme ialah pembentukan respon autoimun untuk tisu sendiri. Apabila sistem imun gagal, sel-sel adrenal atau komponennya menjadi antigen asing ke badan. Mereka mula menghasilkan antibodi. Kompleks antigen dan antibodi terkumpul di dalam tisu, menyebabkan keradangan dan kemusnahan organ seterusnya.

Gejala pada kanak-kanak, wanita, lelaki

Manifestasi klinikal bergantung pada jenis pelanggaran. Hormon yang dihasilkan oleh kelenjar adrenal terlibat dalam metabolisme protein, lemak dan karbohidrat, mengawal perkumuhan garam, cecair, tekanan darah dan pembentukan ciri-ciri seksual. Oleh itu, penyakit disertai oleh pelbagai gangguan.

Hyperaldosteronism

Ia disebabkan oleh tumor kelenjar adrenal (aldosteroma) dan hiperplasia kongenital (pembesaran) kelenjar pada kedua-dua belah pihak. Gejala yang berkaitan dengan pengekalan natrium dan air:

  • tekanan meningkat;
  • sakit kepala dan sakit hati;
  • pelanggaran irama kontraksi jantung;
  • penglihatan kabur (retinopati akibat hipertensi);
  • kelemahan, keletihan;
  • mati rasa anggota badan, kekejangan kaki, lumpuh palsu, disebabkan oleh kekurangan kalium;
  • distrofi miokardium;
  • nefropati dengan edema.

Penyakit dan sindrom Cushing

Kompleks gejala pembentukan kortisol yang berlebihan oleh kelenjar adrenal termasuk:

  • peningkatan pertumbuhan rambut muka, badan, tanda regangan ungu pada kulit;
  • obesiti di abdomen dada dan leher;
  • muka bulan;
  • tekanan darah tinggi;
  • diabetes mellitus sekunder;
  • mengurangkan fungsi gonad;
  • atrofi otot dengan manifestasi tipikal - jari-jari labah-labah, punggung beveled, perut katak;
  • osteoporosis adalah kehilangan tulang;
  • gangguan mental.

Pheochromocytoma

Gejala utama adalah tekanan darah tinggi. Ia boleh menjadi berterusan atau kadang-kadang meningkat dalam bentuk krisis hipertensi. Para provokator serangan boleh:

  • aktiviti fizikal;
  • kegembiraan, kejutan emosi;
  • sauna, bekerja di kedai-kedai panas, kebakaran, overcooling;
  • urut abdomen atau palpasi perubatan (meneliti usus, hati);
  • pengambilan minuman beralkohol, ubat-ubatan.

Krisis dengan pheochromocytoma bermula dan berakhir dengan tiba-tiba, tiba-tiba. Diiringi oleh ketakutan, menggeletar tangan, panik, mual dan sakit perut.

Sindrom Adrenogenital

Ini adalah patologi kongenital di mana pembentukan hormon seks terganggu. Gejala beliau adalah:

  • perubahan perlembagaan dan organ kelamin luar dalam pesakit lelaki;
  • kemerosotan kelenjar susu;
  • pertumbuhan rambut muka, anggota badan;
  • jerawat;
  • kekurangan haid;
  • kemandulan

Hypoaldosteronism

Ia boleh menjadi kongenital atau muncul pada pesakit dengan penyakit ginjal yang teruk, diabetes. Pesakit diperhatikan kelemahan otot yang lemah, keletihan. Terdapat serangan pening, tekanan darah menurun. Oleh kerana penyingkiran cecair dari tubuh badan yang dipercepatkan, terdapat gangguan dalam kerja jantung, bersamaan dengan sindrom sawan. Apabila kepekaan insulin meningkat, glukosa darah akan jatuh.

Kekurangan adrenal

Pengeluaran hormon dikurangkan:

  • kegelapan kulit - teduhan gangsa atau kelabu-coklat, tanda terawal - tan musim panas yang tahan lama;
  • kelemahan umum, diperburuk oleh tekanan;
  • sikap acuh tak acuh kepada kepentingan bekas, kemurungan, gangguan mental, gangguan ingatan;
  • kelemahan otot yang teruk akibat kandungan rendah kalium dan glukosa dalam darah;
  • kehilangan selera makan, muntah, mual, cirit-birit, kurus;
  • tekanan darah rendah, pengsan.
Pigmentasi coklat gelap pada lipatan kulit

Analisis untuk mengenal pasti

Kaedah utama untuk menyelidik fungsi adrenal adalah ujian darah untuk hormon. Definisi ditunjukkan:

  • 17-COP, 17-ACS, ACTH, kortisol (kumpulan utama);
  • renin, hormon seks, hipotalamus kortikoliberin (untuk diagnosis pembezaan).

Disyorkan untuk semua pesakit:

  • ujian darah untuk kolesterol, glukosa, protein;
  • ujian hati dan buah pinggang;
  • analisis air kencing umum;
  • radiografi tengkorak itu.
Pengekodan ujian hepatik

Jika keabnormalan dikesan pada peringkat utama, gambaran visualisasi kelenjar adrenal ditunjukkan - tomografi, scintigrafi, ultrasound. Jika anda mengesyaki gangguan dalam hipofisis dan hypothalamus, yang mengawal kelenjar adrenal, CT dan MRI otak dilakukan, kadang-kadang dengan pengenalan agen kontras.

Dengan kesukaran dalam membuat diagnosis, ujian fungsional dengan pelbagai ubat yang mempengaruhi sintesis katekolamin, aldosteron dan kortisol ditunjukkan. Pesakit juga perlu berunding dengan pakar neurologi, pakar sakit puan (untuk wanita) dan seorang ahli atrologi (untuk lelaki).

Penyakit yang berkaitan dengan kelenjar adrenal

Manifestasi klinikal dalam penyakit kelenjar adrenal biasanya berlaku dengan kemusnahan besar tisu mereka. Gejala awal tidak berbeza dalam kekhususan, tetapi apabila ia dikesan, adalah perlu untuk menyiasat latar belakang hormon agar tidak terlepas patologi kelenjar adrenal. Ini amat penting sekiranya penyebab keadaan sedemikian tidak ditubuhkan:

  • kemandulan;
  • pertumbuhan rambut berlebihan di muka dan badan wanita;
  • kitaran haid yang tidak teratur - memanjangkan, memendekkan, berlainan tempoh antara tempoh;
  • pendarahan rahim atau jarang, haid yang pendek, serta penggantian mereka;
  • meningkatnya kelembapan kulit, rambut, jerawat, seborrhea, terutamanya dengan penentangan terhadap rawatan mereka dengan cara tradisional;
  • Pemendapan lemak seragam atau kebanyakannya di pinggang.

Hipertensi arteri, yang tidak sesuai untuk terapi, selalunya satu-satunya manifestasi tumor kelenjar adrenal. Neoplasma dikesan secara kebetulan, mereka tidak memberi tanda-tanda khas ciri-ciri pheochromocytoma, hypercorticism atau hyper aldosteronism. Tetapi dengan pemeriksaan darah yang lebih teliti, ujian tekanan, pesakit sering mendapati penyimpangan dalam lemak, garam air dan metabolisme karbohidrat.

Lihatlah video mengenai penyakit dan diagnosis kelenjar adrenal:

Rawatan hormon pembedahan dan spesifik dalam kes-kes seperti ini tidak ditunjukkan. Walau bagaimanapun, pesakit dengan tumor adrenal yang tersembunyi harus berada di bawah penyeliaan endokrinologi yang tetap, seorang ahli kardiologi. Kumpulan pesakit ini mempunyai risiko yang tinggi untuk mengalami penyakit jantung dan vaskular yang teruk, terutamanya terhadap latar belakang situasi yang tertekan.

Dan di sini lebih lanjut mengenai kegagalan pituitari.

Penyakit kelenjar adrenal ditunjukkan oleh peningkatan atau penurunan dalam pembentukan hormon. Anomali genetik kongenital atau diperolehi memainkan peranan utama dalam kejadian mereka. Gejala termasuk: perubahan tekanan, kerja sistem pembiakan, keabnormalan luaran, gangguan mental.

Untuk diagnosis, ujian darah untuk tahap hormon, visualisasi kelenjar yang menggunakan tomografi dan ultrasound adalah perlu. Pesakit dengan penyakit yang biasa dan tersembunyi tertakluk kepada pemantauan dinamik.

Tidak ada sebab yang tepat mengapa adenoma hipofisis boleh muncul. Gejala tumor otak adalah berbeza pada wanita dan lelaki, bergantung kepada hormon yang membawa. Prognosis untuk menguntungkan kecil.

Ia agak sukar untuk mengenal pasti hipotiroidisme, gejala dan rawatan akan ditentukan hanya oleh doktor yang berpengalaman. Ia subklinikal, periferal, selalunya tersembunyi sehingga titik tertentu. Sebagai contoh, pada wanita ia dapat dikesan selepas bersalin, pada lelaki - selepas pembedahan, kecederaan.

Kekurangan pituitari kebanyakannya berlaku pada orang tua, tetapi ia boleh menjadi kongenital atau diperolehi pada kanak-kanak, selepas bersalin. Juga memperuntukkan jumlah, separa, primer dan menengah. Diagnosis Sindrom Hypopituitar termasuk hormon, MRI, CT, X-ray dan lain-lain. Rawatan - pemulihan fungsi oleh hormon.

Selalunya, goiter toksik yang meresap adalah kongenital, tetapi ia diprovokasi oleh faktor-faktor tertentu pada masa dewasa. Gejala bergantung kepada tahap lesi. Analisis penting ialah hormon-hormon dalam penyakit Graves. Diagnosis termasuk ultrasound, CT, biopsi dan lain-lain, selepas rawatan ditetapkan.

Banyak faktor boleh mencetuskan kerosakan kelenjar pituitari. Gejala-gejala tidak selalu jelas, dan gejala lebih mirip dengan masalah endokrinologi pada lelaki dan wanita. Rawatan adalah rumit. Apakah gangguan yang berkaitan dengan kerja kelenjar pituitari?

Penyakit kelenjar pituitari dan adrenal

Kelenjar pituitari, yang dikelilingi oleh pelana Turki, dilapisi dengan diafragma pelana Turki yang melaluinya kaki makan. Chiasma P. opticus terletak dan anterior kepada pedofilia yang membekalkan pituitari. Hipotalamus terletak tepat di atasnya. Sine gua dari pb sisi ke sisi pelana Turki. Jisim kelenjar pituitari pada lelaki dewasa adalah 500 mg, pada wanita - 600 mg.

Kelenjar diwakili oleh lobus anterior (adenohypophysis) dan lobus posterior (neurohypophysis). Adenohypophysis terdiri daripada bahagian bahu yang besar, bahagian perantaraan dan tuberkel (tubular) asas yang terletak di sekitar dan sepanjang kaki pemakanan. Neurohypophysis diwakili oleh sebahagian daripada hipotalamus, yang dipanggil corong, batang corong, di mana batang pembekalan itu tersentuh, dan lobule saraf, atau proses corong, yang membentuk bahagian bawah neurohypophysis.

STRUKTUR MICROSCOPIC
Anatomi vaskular

Adenohypophysis mempunyai aliran darah volumetrik terbesar - 0.8 ml darah per minit setiap 1 g tisu otak (0.8 ml / (min • g)). Arteri pituitari atas (cabang-cabang dari arteri karotis dalaman) berpecah menjadi kapilari dan dipasang di pintu organ ke dalam sistem vena (portal) yang bertanggungjawab untuk merangsang dan menyekat hormon hipotalamik. Kelenjar pituitari posterior dibekalkan dari arteri hypopharyngeal inferior (cabang-cabang arteri karotid dalaman). Hormon adeno-pofiz disembur ke dalam sinus yang terdiri daripada dura mater dan terletak pada tisu kelenjar. Tekanan rendah dalam saluran kelenjar pituitari menjadikannya sensitif terhadap hipoksia.

Keterangan sel-sel pituitari menjadi mungkin selepas mengkaji fungsi-fungsi sekretariat mereka menggunakan imunologi, histologi dan biokimia.

Hormon pertumbuhan sel yang menghasilkan (hormon pertumbuhan, hormon pertumbuhan). Terletak di bahagian sisi permukaan adenohypophysis. STG bertanggungjawab untuk pertumbuhan tulang, otot dan organ dalaman. Hormon ini dikeluarkan setiap hari dalam darah semasa tidur. Somatoliberin hipotalamus merangsang rembesan hormon pertumbuhan, batasan somatostatin.

Sel-sel yang menyembuhkan prolaktin. Juga terletak di bahagian sisi adenohypophysis. Hormon ini bertanggungjawab untuk pertumbuhan tisu payu dara dan laktasi. Pengendalian hipotalamus dilakukan melalui faktor penghambat prolaktin (dopamin) dan faktor prolaktin yang melepaskan. Kehamilan, laktasi, tekanan dan senaman meningkatkan tahap hormon.

Sel yang menghasilkan hormon adrenokortikotropik (ACTH). Terletak di bahagian srednebokovye adenohypophysis. ACTH menyumbang kepada pertumbuhan korteks adrenal, sintesis steroid, hormon, dan melanin. Rembesan normal dirangsang oleh faktor pembebasan kortikotropin hipotalamus, dengan mengambil kira rentak sirkadian, kepekatan tertinggi ACTH dicatat pada waktu pagi sebelum bangun dan mencapai puncak pada saat kebangkitan.

Sel hormon tirotropik (TTF); Terletak di bahagian depan bahagian tengah. TSH bertanggungjawab untuk pertumbuhan kelenjar tiroid dan sintesis hormon tiroid. Kawalan oleh hipotalamus dilakukan melalui faktor pembebasan thyrotropic. Triiodothyronine (Tj) dan tiroksin (T4) blok, dan penyejukan dan tekanan meningkatkan pembebasan TSH.

Sel-sel yang menghasilkan hormon gonadotropik. Hormon merangsang folikel (FSH) memberikan pertumbuhan dan kematangan folikel ovari atau pertumbuhan testis dan spermatogenesis. Luteinizing ghd (LH) menyebabkan perkembangan korpus luteum dan pengeluaran ovari estrogen dan progesteron, dan juga merangsang testis dalam pengeluaran testosteron. Hipotalamus menjejaskan sel-sel hipofisis melalui faktor gonadotropin-relizin.

Secara anatomi, penghalang hemato-encephalic (BBB) ​​tidak wujud. Morfologi, ia diwakili oleh akson neuron-neuron hipotalamus, endings sel-sel neuroglia tertentu dan saluran darah. Pil pil bersaiz besar bertanggungjawab untuk pembebasan vasopressin (ia mempunyai kesan antidiuretik) dan oxytocin (bertanggungjawab untuk penguncupan uterus).

PERATURAN AXIS HYPOTALAM-PITUAL

Ia dilakukan oleh sistem neuron sel kecil dan besar.

Sistem sel kecil diwakili oleh neuron bersaiz kecil yang berasal dari kumpulan sel yang menghasilkan hormon hipotalamus dan kelenjar pituitari, dan berakhir pada ketinggian medial, di mana hormon memasuki darah.

Sistem sel yang besar diwakili oleh neuron besar yang mengandungi oxytocin dan vasopressin (hormon antidiuretik, ADH), yang berakhir di lobus posterior, di mana hormon disimpan dan, seperti yang diperlukan, masukkan darah. ADH mengawal selia melalui osmoreceptors hipotalamus dan baroreptip pembuluh darah.

Pemeriksaan pesakit neuroendokrin

Adenohypophysis. Pesakit yang mempunyai aduan dan gejala objektif kekurangan hormon terpencil atau berbilang, hiperprolaktinemia, hipertiroidisme, insipidus kencing manis, patologi hypothalamic, atau apa-apa penyakit kelenjar pituitari.

Kekurangan TSH. Tahap TSH serum serentak dan kepekatan hormon tiroid diukur. Kepekatan tiroksin yang rendah dan TSH menunjukkan penyebab utama penyakit ini. Ujian dengan thyroliberin membolehkan diagnosis pembezaan antara gangguan hipofisis dan hipofisis.

Kekurangan ACTH, ujian dinamik - kepekatan kortisol pagi yang rendah dikesan dengan kekurangan ACTH yang sangat teruk. Sekiranya tiada tindak balas ACTH terhadap ujian dengan faktor pembebasan kortisol, kekurangan ACTH juga didiagnosis. Selepas rangsangan ACTH, kepekatan kortisol dalam darah diukur.

Kekurangan gonadotropin. Tahap FSH dan LH dalam serum dan steroid gonad (estradiol dan testosteron) diukur. Kepekatan tinggi FSH dan LH menunjukkan kekurangan gonad utama. Ujian merangsang menggunakan faktor gonadotropin-melepaskan membolehkan menentukan fungsi kelenjar seks.

Kekurangan STG. Tahap plasma somatomedin C mencerminkan rembesan GH setiap hari.

Neurohypophysis. Diabetis bukan gula asal pusat: kekurangan rembesan vasopressin (kencing manis bukan gula yang berasal dari extrarenal, di mana buah pinggang bertindak sedikit kepada peningkatan tahap vasopressin). Diagnosis dibuat menggunakan ujian dengan beban air, selepas itu osmolality plasma meningkat (> 300 mOsm / kg) dan air kencing berkurang (40 μg / l). 3) Meningkatkan kencing harian kortisol dalam air kencing (> 100 μg / hari).

Terapi Microadenoma boleh sembuh sepenuhnya. Macroadenoma sering menyerang mater dan tulang dura, jadi tidak berfaedah untuk mengabaikan kemoterapi, hanya berharap untuk operasi.

Acromegali dan gigantisme. Kelebihan STH membawa kepada acromegali dan gigantism dengan pertumbuhan lebih daripada 210 cm. Tisu lembut juga mengalami perubahan: penekanan ciri-ciri muka berlaku, suara menjadi rendah, goiter, penebalan tulang tumit, hiperpigmentasi kulit, kardio dan hepatomegali muncul. Perubahan tulang termasuk prognathism muka (peningkatan rahang bawah dan jarak antara gigi), pertumbuhan tangan dan kaki. Gangguan pertukaran menyebabkan hipertensi, kencing manis dan kardiomiopati. Lelaki dan wanita terjejas dengan kekerapan yang sama.

Diagnosis Digunakan untuk memeriksa pesakit dan menentukan tahap STH (dalam plasma lebih daripada 10 ng / ml dalam 90% kes bercakap tentang acromegaly). Diagnosis disahkan oleh ujian suppressive dengan glukosa (100 g glukosa per os tidak dapat mengurangkan tahap hormon pertumbuhan di bawah 5 ng / ml selama 60 minit). Dengan acromegali, kepekatan somatomedin C meningkat. Dalam 90% kes, ujian MRI dan / atau CT mendiagnosa adenoma.

Rawatan. Terutamanya bertujuan untuk mengurangkan gangguan metabolik. Operasi radikal ditentukan oleh tahap GH. Pesakit dengan tumor dikeluarkan subtotal menjalani kursus terapi radiasi.

Rawatan pembedahan adenoma pituitari. Penyediaan pra-operasi. Terapi penyembuhan keabnormalan endokrin adalah perlu untuk mengurangkan komplikasi yang mungkin, kerana rizab kelenjar pituitari dikurangkan. Perkara yang paling penting ialah mengekalkan tahap kortisol dan hormon. kelenjar tiroid. Penggantian kortisol diperlukan untuk mencegah kekurangan adrenal. Hipo-thyroidisme yang dibina semula memerlukan pembetulan dalam masa seminggu. Dalam kes diabetes insipid yang teruk, baki elektrolit air ditentukan dan diperbetulkan.

Akses transspenoidal. Kaedah rawatan pembedahan ini berkaitan dengan pilihan taktik yang sama berkaitan dengan patologi pituitari. Microadenomas membentuk lebih daripada 90%. Oops-choles yang memerlukan pemantauan dan kawalan. Dalam 50-85% kes, tumor saiz yang besar boleh disembuhkan hanya dengan pembedahan. Kematian operatif kurang daripada 1%. Komplikasi termasuk diabetes tanpa gula (1.8-17%), fistula bendalir cerebrospinal pasca operasi (1-4.4%), stroke, kehilangan penglihatan, kerosakan vaskular, meningitis, rhinorrhea cecair cerebrospinal, lumpuh saraf kranial (3.5). %). Kontraindikasi kepada rawatan: percambahan tumor di tisu sekeliling, pengembangan arteri karotid (akses transcranial boleh digunakan), sinusitis akut. Pengurusan pasca operasi. Semua pesakit menerima glucocorticoid. Pemeriksaan rapi ahli neuropatologi dan ahli oktik (bidang dan ketajaman penglihatan). Mana-mana pengurangan atau kehilangan visi dalam tempoh selepas operasi mungkin disebabkan oleh pendarahan. Peperiksaan CT membolehkan anda menentukan diagnosis. Diuretik harian dan tahap glukosa serum membolehkan anda mengawal insipidus kencing manis. Tahap kortisol, ditentukan hingga 12.00, membolehkan untuk menentukan keperluan pengenalannya. Fungsi kelenjar tiroid ditentukan dalam masa 3-4 minggu. Terapi sinaran utama. Terdapat risiko kemerosotan selanjutnya terhadap hipofungsian terdahulu kelenjar pituitari, yang meningkatkan kekerapan aterosklerosis dan kekurangan visual. Kaedah ini harus disimpan dalam simpanan untuk pesakit yang mempunyai risiko operasi yang tinggi. Stereotactic radiosurgery boleh membuktikan kebolehpercayaannya dan menjadi kaedah yang lebih rapi untuk merawat adenoma pituitari. Terapi sinaran pasca operasi digunakan untuk tumor yang agak besar, atau berkembang ke dalam sinus yang besar.

Diagnosis pembezaan tumor yang menjejaskan kelenjar pituitari termasuk: meningioma, craniopharyngioma (ia dicirikan oleh penampilan pada radiografi tengkorak atau imbasan CT dalam kalsifikasi di dalam atau di atas pelana Turki, rawatan utama adalah pembedahan, tetapi hasilnya kontroversi), chiasm optik atau hypothalamus glioma (dalam kombinasi dengan neurofibromatosis, tetapi kes sporadis lebih kerap daripada biasa dipercayai); Anda tidak sepatutnya mengabaikan rawatan pembedahan, kerana ia membolehkan anda mendiagnosis metastasis pada pelana Turki (secara klinikal ia ditunjukkan sebagai hypofunction kelenjar pituitari) dan sindrom pelana Turki yang "kosong" (hernia ruang arachnoidal dan subarachnoid dari tangki supracellular yang melewati pelana Turki; mungkin tunggal atau digabungkan dengan terapi radiasi).

Leg makan kelenjar pituitari sensitif terhadap integriti fraktur dasar tengkorak. Bahaya paling besar kepada hipofisis dan hypothalamus adalah peningkatan dalam tekanan intrakranial (ICP).

PATHOLOGY OF HYPOPHYSIS BACK

Insipidus diabetes (sebab idiopatik dalam 30% pesakit), kes lain termasuk tumor, patologi granulomatous dan trauma dengan pemusnahan hipotalamus yang memberi makan kaki atau hipofisis posterior. Sindrom tidak mencukupi rembesan hormon antidiuretik berlaku pada 15% pesakit yang dirawat di hospital dan menyebabkan kemerosotan air.

Terdiri dari dua asas endokrin, bergabung dengan satu kelenjar. Kulit ini mensintesiskan dan merembeskan glucocorticoid utama - kortisol, mineralcorticoid utama - aldosteron, androgen dan sejumlah kecil estrogen. Bahan otak mensintesis dan merembeskan katekolamin - adrenalin, norepinefrin dan dopamin.

Semasa perkembangan embrio, korteks dan medulla timbul secara berasingan. Kandungan otak dan sistem saraf simpatetik berkembang bersama-sama dari sel primitif proses saraf. Satu kumpulan sel bermigrasi di sepanjang urat adrenal dan kemudian dikelilingi oleh korteks. Serat simpatik preganglionik membentuk sinaps dengan sel-sel medulla ini. Kumpulan kedua membentuk badan Zukkerkandl di tepi aorta berhampiran arteri mesenterik yang lebih rendah. Lazimnya, atrofi badan kecil ini pada zaman kanak-kanak, tetapi selalunya menjadi lokalisasi tumor kromaffin di luar kelenjar adrenal.

Pembentukan dua hala, terletak berhampiran tiang atas setiap buah pinggang, dengan berat 3.5-5 g berwarna kuning intens. Setiap kelenjar adrenal dibekalkan oleh tiga arteri utama. Salah satu arteri diafragma yang rendah, salah satu aorta, salah satu arteri buah pinggang. Urat adrenal yang betul mengalir ke dalam vena cava yang lebih rendah, kiri - dalam buah pinggang.

COORA OF ADRANDER
Fisiologi

Cortisol. Sintesis, mengikat dan pengangkutan. Kolesterol adalah pendahulu semua steroid yang dihasilkan oleh kelenjar adrenal. 90% kortisol diedarkan di negeri yang terikat pada protein. Kortisol bebas adalah bentuk aktif fisiologi. Separuh hayat plasma kortisol adalah 70-120 min. Pukal itu dimetabolisme di hati.

Rahsia. ACTH merangsang kedua-dua sintesis dan rembesan kortisol oleh kelenjar adrenal. Rangsangan untuk pembebasan ACTH termasuk perubahan kecil dalam BCC (jumlah darah yang beredar) tanpa hipotensi, kerosakan tisu, hipoksia, perubahan suhu badan, hipoglikemia, kebimbangan. Penggunaan berterusan blok kortisol pengeluaran ACTH dan dengan itu menghalang pengeluaran dan rembesan kortisol, yang boleh mengakibatkan atrofi korteks. Cortisol disembur dalam irama circadian (harian) dengan puncak pada 4-6 pagi dan tahap paling rendah pada jam 8.00-24.00.

Kesan glukokortikoid. Hormon menyebabkan hiperglikemia, keseimbangan nitrogen negatif, lipolisis. Di bawah keadaan tekanan dari katabolisme tisu periferal, organ-organ yang paling penting (otak dan hati) dilindungi.

Dalam dos yang besar, glucocorticoids menghalang hampir semua peringkat proses keradangan.

Kesan hormon pada sistem kardiovaskular kurang difahami. Tidak ada keraguan bahawa keruntuhan vaskular berlaku pada pesakit dengan kekurangan adrenal akut. Hypersecretion hormon selepas kerosakan adalah penting untuk menstabilkan hemodinamik dan menambah BCC.

Aldosterone Ia disintesis dari progesteron di zon yang terletak berhampiran dengan glomeruli buah pinggang.

Mengikat protein. 55% daripada aldosteron yang beredar terikat kepada protein plasma; aldosteron percuma adalah aktif secara fisiologi.

Pertukaran. Metabolisme utama berlaku di hati. Separuh hayat 15 minit.

Rahsia. Rangsangan adalah dua mekanisme: pengurangan BCC, yang membawa kepada pemeliharaan garam dan pemulihan jumlah darah, dan peningkatan kepekatan kalium dalam serum darah. Angiotensin dan ACTH merangsang rembesan aldosteron.

Kesan Mineralcorticoid. Aldosterone adalah pengawal selia air dan elektrolit yang penting. Merangsang reabsorpsi tubular natrium dan rembesan ion kalium, hidrogen dan amonium dengan kesan langsung ke tubula. Dengan kegagalan jantung kongestif dan sirosis hati, hyperaldosteronisme sekunder berlaku, yang membawa kepada kelebihan garam dan cecair. Spironolactone, antagonis aldosteron yang bersaing, mungkin berguna.

Sebabnya adalah lebihan panjang kortisol di dalam badan, selalunya berasal dari iatrogenik. Patologi sekunder spontan sekunder hipotalamus, kelenjar pituitari atau kelenjar adrenal, serta rembesan ektopik ACTH oleh tumor lokalisasi bukan adrenal.

Etiologi. Hipersecretion kronik ACTH (tumor pituitari dikesan dalam 90% kes), faktor pembebasan kortikotropin atau vasopressin. Dalam 10% kes, patologi primer kelenjar adrenal diperhatikan. Adenoma atau karsinoma menyembur kortisol, tanpa mengira kawalan ACTH. Dengan pertumbuhan tumor invasif atau penyebaran metastasis, pengesahan keganasan tisu diperlukan. Dalam 15% daripada kes ACTH, tumor pelangsingan tambahan adrenal (sindrom ACTH ectopic) dirembeskan, seperti kanser paru-paru sel kanser, kelenjar limpa parotid, hati, timus, selaput pankreas, esophagus, karsinoma tiroid, sel pheochromocytoma. Anjakan nodular kelenjar adrenal jarang berlaku.

Manifestasi klinikal. Nisbah wanita dan lelaki adalah 4: 1, biasanya 30-40 tahun. Obesiti badan, wajah bulan, "bonggol kerbau" (obesiti lebih dari C7 1), perut berwarna ungu yang rendah, torso dan pinggul, hipertensi, hirsutism, jerawat, edema periferal. Tanda-tanda lewat: kehilangan jisim otot, osteoporosis dengan patah patologis, aterosklerosis dan intoleransi glukosa, labil emosi atau psikosis.

Ujian diagnostik. Dua fasa. Uji untuk mengesahkan diagnosis untuk: paras plasma kortisol tidak membantu. Pengekstrakan harian dengan air kencing percuma kortisol lebih daripada 100 μg memberikan peluang untuk membezakan orang yang sihat dari pesakit dengan sindrom Cushing.

Ujian suppressive (suppressive) dengan dexamethasone. Kortikosteroid sintetik menghalang pembebasan ACTH. Berikan 1 mg per os pada pukul 23.00, dan pada 8.00 mengukur tahap kortisol dalam plasma. Penindasan biasa ialah 35-100 μg / L. Kedua-dua ujian adalah agak tepat.

Ujian menentukan patologi primer. Dalam kelenjar pituitari, kelenjar adrenal atau sindrom ACTH ektopik.

Tahap plasma ACTH. Dalam patologi adrenal, paras plasma ACTH biasanya mustahil untuk ditentukan. Dalam penyakit kelenjar pituitari atau sindrom ACTH ektopik, ia meningkat, terutamanya dalam sindrom di mana nilai tertinggi diperhatikan (dalam displasia nodular kelenjar adrenal, tahap ACTH ditentukan).

Ujian suppressive (suppressive) dengan deks methazone yang tinggi. Pengekstrakan harian 17-hidroksikortikosteroid dengan air kencing diukur, maka 2 mg dexamethasone diberi per os setiap 6 jam selama 2 hari. Ujian positif dianggap ditekan pada 40% dari peringkat awal, menunjukkan tumor dalam kelenjar adrenal (dengan displasia nodular kelenjar adrenal, tiada penindasan berlaku).

Ujian merangsang faktor ACTH dan kortikotropin yang melepaskan. Pentadbiran ACTH kepada pesakit dengan hiperplasia korteks membawa kepada peningkatan ketara dalam kadar kortisol plasma, diikuti oleh normalisasinya. Adenoma adalah autonomi dan tidak bertindak balas terhadap pengenalan ACTH. Dengan bantuan ujian itu tidak selalu mungkin untuk menangkap perbezaan yang halus. Faktor pembebasan kortikotropin diasingkan. Respon terhadap rangsangan membolehkan mereka membezakan kekalahan kelenjar pituitari daripada sindrom ektopik ACTH.

Uji dengan metapirone. Metapirone menghalang sintesis kortisol. Pengenalannya kepada individu yang sihat dan sakit dengan hypersecretion pituitari ACTH membawa kepada peningkatan yang sepadan pada tahap hormon dalam plasma, yang tidak berlaku pada pesakit yang menyebabkan akar dikaitkan dengan kelenjar adrenal.

Ujian lain. Membezakan patologi kelenjar pituitari dari sumber ektopik ACTH tidak selalu mudah. Dengan karsinoma tambahan adrenal yang tidak diragukan, jawapannya adalah jelas. Imbas CT dan X-ray pelana Turki dapat mengesan sumbernya. Ujian vena terpilih dari sinus batu bawah yang lebih rendah dalam nisbah 2: 1 antara kecerunan pusat dan persis ACTH tergolong dalam diagnosis untuk tumor hipofisis.

Rawatan. Matlamatnya adalah untuk menghentikan hipersecretion kortisol. Adrenalectomy adalah rumit oleh jangkitan dan keperluan untuk terapi penggantian sepanjang hayat. Sindrom Nelson (Nelson): perkembangan adrenal pituitari besar yang menyembuhkan ACTH, selepas adrenalektomi dua hala, hasil pertumbuhan mikroadenoma yang berterusan.

Pembedahan pada kelenjar pituitari. Bagi majoriti pesakit dengan hypersecretion ACTH, pembedahan adalah kaedah terbaik rawatan, walaupun sebelum adenoma secara klinikal tidak cukup kuat. Microadenoma boleh dirawat dalam 50-90% kes. Walaupun tanpa adenoma, hiperplasia corpus mungkin cukup. Jumlah hypophysectomy sering menyembuhkan. Selepas microadenectomy, gegaran berlaku (13 daripada 123 pesakit).

Penyinaran hipofisis. Tidak banyak digunakan.

Dadah neuropharmacological. Mereka memberikan harapan, tetapi klinik terus menggunakan skema yang ada. Pada pesakit yang awalnya mengenal pasti kekurangan respon terhadap rawatan pembedahan tumor pituitari atau sindrom Cushing, hipersecretion sekunder faktor pembebasan kortikotropin telah terbukti. Cyproheptadine menghalang pembebasan faktor penyebaran kortikotropin dari hipotalamus. Bromocriptine kepunyaan antagonis dopamin dan menghalang rembesan faktor pembebasan kortikotropin.

Operasi pada kelenjar adrenal. Pembedahan harus merangsang rawatan semua pesakit dengan sindrom Cushing sekunder, adenoma atau karsinoma adrenal. Penyinaran lateral prapensif tumor membolehkan pemisahan melalui akses unilateral. Adrenalektomi ditunjukkan. Terapi steroid selepas operasi diperlukan sehingga fungsi kelenjar depresi dipulihkan (3-6 bulan). Karsinoma adrenal mesti dikeluarkan melalui pendekatan median, yang membolehkan peretasan radikal. Setakat ini, hanya kaedah pembedahan memberikan harapan untuk pemulihan.

Mitotane Menghancurkan sel normal dan tumor kelenjar adrenal. Ubat ini hanya untuk kemoterapi, membuktikan kepentingannya untuk rawatan karsinoma adrenal. Hasil terapi yang berjaya dengan ubat ini menunjukkan kekurangan adrenal.

Sindrom ACTH Ectopic. Rawatan terbaik adalah reseksi lengkap tumor utama. Adrenalektomi dua hala diperlukan apabila tumor utama tidak berjaya dan ia adalah mengenai memanjangkan hayat. Kemoterapi dengan metyrapon atau mitotana digunakan.

Kekurangan adrenal (penyakit Addison)

Pada pesakit dengan patologi pembedahan jarang, biasanya membawa maut. Terlibat dalam individu yang menerima terapi antikoagulan jangka panjang. Aduan dan gejala tidak khusus. Kekurangan adrenal boleh diandaikan dalam mana-mana pesakit dengan keruntuhan kardiovaskular tiba-tiba atau penyakit akut tanpa respon terhadap terapi yang mencukupi. Bilangan kes yang tepat tidak diketahui. Pendarahan dalam kelenjar adrenal ditemui pada autopsi dalam 0.14-1.1% kes.

Etiologi. Sebab utama adalah sindrom penarikan dengan terapi steroid jangka panjang, yang membawa kepada penekanan pembentukan ACTH berdasarkan maklum balas. Hasilnya adalah atrofi korteks adrenal. Dalam 80% kes spontan sekunder Schmidt syndrome (Schmidt), kerosakan autoimun pada kelenjar adrenal adalah asas. Sejumlah besar antibodi untuk sel adrenal diperhatikan dan infiltrasi limfositik ditentukan secara histologi. Hypothyroidism autoimun ditemui dalam 80% kes, diabetes, hypoparathyroidism dan kegagalan ovari juga diperhatikan. Kekurangan adrenal berkembang secara beransur-ansur, tindak balas organ terhadap tekanan mungkin tidak mencukupi. 90% daripada korteks adrenal mesti dimusnahkan supaya paras kortisol plasma berada di bawah normal. Pendarahan sekunder berlaku dalam sepsis, terapi antikoagulan; Koagulopati boleh menyebabkan kekurangan akut.

Manifestasi klinikal. Kelemahan dan kebimbangan, penurunan berat badan dan anoreksia, hiperpigmentasi kulit yang meresap, dehidrasi. Apabila krisis adrenal muncul rasa sakit pada bahagian atas dan lateral abdomen, demam, mual, kelesuan, kekeliruan dan kekeliruan, hipotensi, hipoglikemia, hypokalemia dan azotemia yang berasal dari extrarenal. Gejala-gejala ini, bersendirian atau bersama-sama dengan keruntuhan kardiovaskular pada pesakit dalam tempoh praoperasi atau dalam keadaan kritikal, harus mencadangkan kekurangan adrenal.

Diagnosis Jika keadaan pesakit merosot dengan cepat, 200 mg kortikosteroid larut air mesti ditadbir. Tahap plasma kortisol sering diturunkan, ACTH dinaikkan. Keupayaan untuk bertindak balas terhadap rangsangan ACTH adalah penunjuk respons tekanan secara umum. Tahap kortisol diukur sebelum, 15, 30, dan 60 minit selepas pentadbiran 250 μg ACTH. Selepas pengesahan kekurangan adrenal, ujian pemeriksaan fungsi tiroid perlu dilakukan untuk mengecualikan sindrom Schmidt.

Rawatan. Selepas dos suntikan disuntik, 50-100 mg cortisone asetat disuntik secara intramuscularly 3 hingga 10 kali sehari. Gangguan air dan keseimbangan elektrolit diperbetulkan oleh suntikan intravena cecair dengan mencari selari untuk masalah.

Rawatan sebelum dan selepas pembedahan. Pesakit yang menerima steroid atau dikendalikan selama dua tahun yang lalu, intramuscularly menyuntikkan 100 mg hidrokortison, kemudian 50 mg secara intravena atau intramuskular sekali lagi dan setiap 6 jam pada hari pertama selepas pembedahan, kemudian 25 mg setiap 6 jam pada hari kedua, kemudian dihentikan selama 3-5 hari.

Kegagalan kronik. Rawatan termasuk terapi penggantian dengan gluco- dan mineralcorticoids dua kali sehari, dalam dos dibahagikan. Rawatan sepanjang hayat, anda harus menavigasi dengan cepat dengan sebarang penyakit akut, mual, muntah atau cirit-birit.

Salah satu punca hipertensi, yang boleh dirawat melalui pembedahan. Ini adalah adenoma adrenal, yang ditakrifkan dalam 80% kes, atau hiperplasia zon khas yang terletak berhampiran dengan glomeruli buah pinggang. Adenoma sensitif terhadap ACTH, dan angiotensin II mempengaruhi sekresi hiperplasia.

Manifestasi klinikal. Hipertensi dengan hipokalemia spontan, yang mungkin gejala atau disertai dengan kelemahan, kebimbangan, parasthesia, sawan atau lumpuh, terutama ketika merawat diuretik thiazide. Poliuria dan polidipsia boleh berkembang sekunder dengan penentangan terhadap tindakan vasopressin dalam keadaan hyperkaliuria kronik. Selalunya berlaku pada wanita 30-40 tahun. Terdapat hipertensi atau eklampsia semasa mengandung. Menorrhagia sering membawa kepada histerektomi.

Diagnosis Penunjuk biokimia: hipokalemia perlu diselaraskan dengan pengenalan larutan kalium sebelum ujian, kerana. blok hipokalemia menghalang rembesan aldosteron dan menyebabkan keputusan negatif palsu. Beban garam (9 g garam setiap hari selama 2 minggu) digunakan untuk menahan tahap renin. Hydralazine digunakan untuk hipertensi yang teruk. Tahap tinggi aldosteron plasma dan paras renin rendah mencadangkan hyperaldosteronisme primer. Fluorohydrocortisone, iaitu fluorhydrocortisone (mineralcorticoid kuat), diberikan untuk menghalang sistem renin pada dos 0.1 mg / hari selama 3 hari. Sekiranya paras aldosteron kekal tinggi, maka diagnosisnya tidak dapat diragui.

Penyetempatan Sebelum pembedahan, kaedah x-ray digunakan untuk menentukan lokasi tumor. Peperiksaan CT yang sangat berkesan (75% hasil yang boleh dipercayai). Ujian vena terpilih untuk menentukan aldosteron yang digunakan semasa ujian CT tidak ada.

Adenoma. Akses adrenalektomi unilateral posterior. Penyediaan preoperatif spironolactone selama 6-10 hari untuk memerangi hipokalemia dan pembetulan keseimbangan air dan elektrolit. Pulangan tekanan darah ke angka normal boleh dijangka dalam 50% kes, hipokalemia hampir selalu diperbetulkan.

Hiperplasia. Spironolactone, antagonis aldosteron yang bersaing, yang ditetapkan dalam dos pecahan 200-400 mg / hari, amilorida (diuretik kalium-potassium), penyekat saluran kalsium dan cyproheptadine (menghalang pembebasan faktor kortikotropin dalam hipotalamus) digunakan. Jika rawatan ubat tidak mencukupi, maka adrenalektomi total atau subtotal ditunjukkan, tetapi kesannya mungkin tidak penting.

Androgen hipersecretion oleh kelenjar adrenal, terpencil atau bercampur (dalam kombinasi dengan kelebihan pengeluaran hormon lain korteks). Dalam bayi yang baru lahir dengan kekurangan enzim kongenital, terdapat laluan patologi untuk biosintesis kortisol, yang mengakibatkan pengurangan kadar kortisol plasma dan hiperproduksi ACTH. Hiperplasia sekunder kelenjar adrenal berkembang disebabkan peningkatan dalam sintesis perantaraan, termasuk androgen. Kekerapan kejadian adalah 1: 15,000 kelahiran hidup. Pada orang dewasa dan kanak-kanak dalam tempoh selepas bersalin, virilization hampir selalu merupakan akibat dari tumor kelenjar adrenal, yang paling sering karsinoma; adenoma penyembuhan androgen jarang berlaku.

Manifestasi klinikal. Pemalsuan pada wanita dan akil baligh pramatang pada kanak-kanak lelaki.

Diagnosis Dalam air kencing setiap hari ditentukan oleh tahap 17-ketosisoid, biasanya melebihi 30-40 mg. Testosteron plasma dinaikkan (disebabkan transformasi periferal dari androgen adrenal ke dalam testosteron). Ujian dengan dexamethasone membezakan patologi kongenital dari adenoma. Produktiviti Adenoma tidak berubah. Pesakit mengandaikan kehadiran karsinoma apabila dalam air kencing harian jumlah 17-ketosteroid melebihi 100 mg. Tumor ovari boleh mencetuskan testosteron, air kencing setiap hari biasanya normal dan tidak ada perubahan apabila menggunakan dexamethasone. Kemungkinan palpasi tumor ovari.

Rawatan. Hiperplasia kongenital: terapi glukokortikoid untuk menyekat ACTH; kanak-kanak perempuan memerlukan pembetulan pembedahan alat kelamin luar.

Tumor. Selepas penjelasan lokalisasi, adrenalectomy kelenjar adrenal yang terjejas dengan tisu sekeliling dan, jika boleh, dengan metastasis tempatan ditunjukkan. Untuk pengesanan kambuh, pemantauan 17-ketosteroid dalam air kencing digunakan, mitotane digunakan untuk rawatan kambuh. Tumor asymptomatic kelenjar adrenal ditentukan oleh pemeriksaan CT pada 0.6% kes. Pesakit harus menjalankan kajian biokimia untuk mengesan aktiviti tumor (kortisol dan katekolamin bebas dalam air kencing, renin plasma, aldosterone, androgen). Tumor kecil boleh diperhatikan dengan pemeriksaan CT berkala, reseksi dilakukan untuk pesakit muda dan sihat.

BRAIN MATTER ADAPTERS
Fisiologi

Sintesis Bahan otak mensintesis dan merembeskan adrenalin, noradrenalin, dan sejumlah kecil dopamin. Tyrosine adalah pendahulu semua catecholamines, norepinephrine adalah produk perantaraan, dan adrenalin adalah produk akhir.

Inactivation Catecholamine percuma conjugate dengan glucuronide sebelum perkumuhan.

Rahsia. Catecholamines yang dihasilkan oleh ujung saraf simpatik dan sel-sel medulla disimpan dalam kepekatan tinggi dalam granul kromaffin. Rembesan dilakukan secara refleks. Dalam kes kehilangan darah, tindak balas perantaraan boleh dilakukan melalui angiotensin P. Stimulants untuk rembesan catecholamine: hipoksia, hipoglisemia, perubahan suhu, sakit, kejutan, kerosakan sistem saraf pusat (CNS), faktor kerosakan tempatan dan keracunan yang dikaitkan dengan penglibatan CNS.

Kesan katekolamin. Peranan utama dalam metabolisme; sinergi terhadap hormon aktif metabolik yang lain, termasuk kortisol dan glukagon. Menyediakan badan untuk situasi seperti "lari atau lawan".

Reseptor adrenergik, a-Reseptor: pengaktifan "reseptor otot licin" membawa kepada vasoconstriction kebanyakan vesel, kecuali untuk koronari dan serebrum, serta pengurangan otot lancar organ-organ lain, meningkatkan tekanan sistolik, diastolik dan tekanan arteri. Reseptor: menghalang pengecutan otot licin, menyediakan vasodilasi dan kelonggaran semua jenis otot lancar dan merangsang kesan katekolamin di jantung (peningkatan kadar denyutan jantung, peningkatan output jantung dan permintaan oksigen). In2-Reseptor menyediakan proses metabolik perantaraan.

Dibangunkan daripada sel-sel rahsia kromaffin catecholamine. Krisis penyihir pada pesakit dengan pheochromocytoma mungkin menyebabkan kematian tiba-tiba.

Etiologi. Selalunya berlaku dalam kelenjar adrenal. Dalam 10% kes, luka adalah dua hala. Pheochromocytoma Extraadrenal terdapat dalam tisu neuroderma. Tumor berganda berlaku dalam 8-15% kes di kalangan orang dewasa dan 35-40% di kalangan kanak-kanak. 10% malignan. Malignancy hanya disahkan oleh kehadiran metastasis dalam nodus limfa, hati, paru-paru atau tulang, serta percambahan tisu sekitarnya.

Morbiditi dan mortaliti ditentukan oleh hypersecretion baru catechol baru. Rawatan tunggal mungkin norepinephrine atau digabungkan dengan adrenalin. Kematian mendadak boleh berlaku di bawah tekanan semasa hamil, dengan pembedahan atau dengan kecederaan.

10% daripada patologi adalah sifat familial dengan jenis pusaka warisan autosomal. Sindrom neoplasia endokrin banyak meluas. Dalam separuh kes, tumor dua hala berkembang. Semua ahli keluarga pesakit dengan pheochromocytoma perlu diskrining untuk tumor asimtomatik. 1-2% pesakit dengan neurofibromatosis membangunkan pheochromocytoma.

Sindrom Lindau (Lindau): hemangioblastoma otak, saraf tunjang, atau sumsum tulang, angioma retina, sista paru-paru, hati, pankreas, buah pinggang dan epididimis, dan hypernephroma.

Sindrom neoplasia endokrin ON (Sindrom keturunan): pheochromocytoma, karsinoma medullary kelenjar tiroid, selalunya hiperparatiroidisme dengan warisan dominan autosomal. Sindrom neoplasia endokrin pelbagai: karsinoma medullary kelenjar tiroid dan pheochromocytoma, mukosa neuroma dan patologi marfano, jarang hiperparatiroidisme.

Manifestasi klinikal. Semua kumpulan umur. Meliputi 0.1-0.2% pesakit dengan peningkatan tekanan diastolik yang berpanjangan. Gejala hipersecretion catecholamine dan komplikasi hipertensi. 50% mempunyai tekanan hipertensi paroxysmal dengan sakit kepala, berpeluh dan berdebar-debar. Ubat-ubatan yang digunakan merangsang rembesan, mekanikal mengubah bentuk tumor, menukar lokasi, pertumbuhan invasif, kepekaan, atau meningkatkan tekanan dalam pelbagai rongga badan. Mengurangkan tekanan darah dan takikardia dengan perubahan kedudukan dalam kombinasi dengan hipertensi yang signifikan mencadangkan kehadiran pheochromocytoma. Sianosis yang terkandung, iskemia dari vesel mesenterik, claudication sekejap merupakan fenomena Raynaud, atau sindrom kulit marmar.

Diagnosis keseimbangan. Pheochromocytoma, yang ditunjukkan oleh hipertensi, semasa kehamilan boleh membawa kepada bencana. Pheochromocytoma yang tidak dirawat membawa kadar kematian sebanyak 50% untuk ibu dan janin. Gejala psikiatri boleh terdiri daripada ketakutan dan kecemasan terhadap psikosis. Episod dengan episod hipotensi mencadangkan luka seperti kanser, peningkatan dalam asid hidroksiindoleketik dalam air kencing ditentukan; suntikan sedikit adrenalin atau histamin menimbulkan serangan. Neuroblastoma dan ganglioneuroblastoma. berlaku pada pesakit muda dan biasanya mempunyai kursus asimptomatik.

Diagnosis Ujian pilihan: rembesan adrenalin percuma, norepinephrine atau metabolit mereka dengan air kencing. Kepekatan plasma boleh diukur, tetapi data tidak boleh dipercayai, kerana hypersecretion tidak tetap.

Ujian provokatif pada permulaan tinjauan dalam kes yang disyaki pheochromocytoma tidak digunakan, ia digunakan pada tarikh kemudian apabila ujian biokimia tidak mencukupi.

Imbasan CT menentukan lokalisasi 90-95% tumor dengan diameter lebih daripada 1 cm. Semasa pemeriksaan MRI, pheochromocytoma divisualisasikan dengan isyarat intensiti tinggi. Imej dengan label [131 1] meta-iodobenzylguanidine yang digunakan dalam makmal sains dan selektif terkumpul oleh tisu chromaffin sangat sensitif.

Rawatan. Rawatan pembedahan digunakan untuk pheochromocytomas yang ganas dan malignan. Dadah dalam penyediaan preoperative menghalang sintesis atau menghalang reseptor a dan p. a-metil-L-tyrosine menghalang sintesis, dos awal ialah 250-; 500 mg setiap hari, diikuti dengan kenaikan, sehingga tekanan darah tinggi dikawal atau dos harian mencapai 5 g. Phenoxybenzamine adalah non-blocker a-blocker. Satu dos 20-40 mg 2-4 kali sehari meningkat sebanyak 20 mg setiap hari, sehingga tekanan darah terkawal. Pengendali B hanya digunakan dengan takikardia berterusan (lebih daripada 130 cosr / min), digunakan selepas penyekat, terapi bermula hari sebelum operasi, biasanya dengan propranolol. Steroid digunakan untuk penyebaran tumor dua hala. Penghidratan sangat penting dalam mengekalkan BCC.

Rawatan intraoperatif. Pemantauan dengan kateter vena arteri dan pusat, akses vena periferi. Gunakan penyelesaian phentolamine, nitroprusside, levofeda dan lidocaine. Akses transabdominal anterior diperlukan untuk pemetaan tumor dua hala atau bukan adrenal. Perubahan tekanan darah semasa penderiaan boleh membantu melancarkan tumor. Tumor ganas perlu disembuhkan dengan bekalan tisu sekeliling yang besar. Kematian beroperasi adalah kurang daripada 3%. Adalah penting untuk menjalani peperiksaan pemeriksaan berterusan untuk mengesan kekambuhan penyakit ini. Ahli keluarga memerlukan pemeriksaan tahunan dan pemeriksaan makmal untuk mengenal pasti tahap tinggi catecholamine, calcitonin dan kalsium serum.

Kejadian 10 kes bagi 1 juta bayi baru lahir. Dalam 30% kes, kanak-kanak mempunyai keganasan.

Patogenesis. Tumor yang sangat ganas sel embrio neural embrio bertepatan dengan penyetempatan dengan pheochromocytoma. 70% kes penyetempatan intra-perut dan retro-abdomen, 50% - di dalam kelenjar adrenal. Ia secara spontan boleh merosot atau berubah menjadi tumor yang lebih dibezakan dengan kurang keganasan. Ganglioneuroblastoma - varian histologi. Ganglioneuroma adalah tumor jinak yang terdiri daripada sel ganglion sahaja.

Manifestasi klinikal. Pemboleh ubah bergantung kepada umur, lokasi, saiz tumor utama dan kehadiran metastasis. Selalunya pengesanan tumor intra-perut yang asymptomatic dan dipercayai. Mungkin ada kembung atau halangan pada keluar dari perut atau di dalam usus. Ganglioneuroblastoma boleh secara klinikal ditunjukkan di leher, di dada, di rongga dada, di perut atau di pelvis kecil. Neuroblastomas yang terletak di sepanjang tulang belakang sering memberikan simptom mampatan kord rahim.

Diagnosis Ia berbeza dari pheochromocytoma dalam manifestasi klinikal, tetapi diagnosis histologi diperlukan untuk menjelaskan perbezaan dari ganglioneuroblastoma atau ganglioneuroma. 98% pesakit mengalami kenaikan tahap katekolamin atau metabolit mereka dalam air kencing (asid vanillin-delnic dan asid hydroxymandelic).

Rawatan. Penghidratan dan pemakanan. Penjagaan pembedahan segera untuk halangan usus atau mampatan kord rahim. Sokongan pernafasan dengan hepatomegali yang signifikan, terapi radiasi. Ia adalah perlu untuk menentukan saiz tumor utama, sama ada ia melalui garis tengah; juga berkaitan dengan metastasis. CT scan untuk perubahan tulang. t

Rawatan pembedahan, pembedahan dilakukan untuk pemutihan lengkap pada peringkat I, II dan III, serta untuk biopsi nodus limfa dan komplikasi yang mengancam nyawa. Ditunjukkan dengan keraguan dalam diagnosis dan peringkat proses. Kelewatan dengan pembedahan pada peringkat IV adalah mungkin untuk radioterapi dan kemoterapi. Akses transabdominal belakang.

Ramalan. Lebih baik untuk peringkat I dan II dengan tumor yang dibezakan dengan baik. Pada peringkat IV, ia sering merosot, walaupun secara spontan. Pemeriksaan setiap 3 bulan selama 2 tahun, kemudian setiap tahun sepanjang tempoh masa kanak-kanak, menentukan tahap asid vanillyl mandelic dan hydroxymandelic dalam air kencing, penanda tumor dalam plasma darah dan ujian X-ray tulang.

Jarang, jinak, terkandung; Rawatan hanya perlu jika ada gejala.

Pemeriksaan CT menyediakan penyetempatan tepat tumor adrenal sebelum pembedahan di 95% kes. Akses belakang kebanyakannya digunakan. Akses luar pesisir untuk pheochromocytoma, neuroblastoma dan karsinoma adrenal; sebaik-baiknya pada kanak-kanak dan di semua pesakit dengan patologi intra-abdomen yang digabungkan yang memerlukan pembetulan pembedahan / akses Gabungan thoraco-perut kadang-kadang ditunjukkan semasa pemisahan karsinoma adrenal yang besar. Adrenalektomi dua hala ditunjukkan untuk pheochromocytoma dua hala dan rawatan lewat apabila pembedahan pituitari, ubat dan adrenalektomi unilateral. tidak mencukupi untuk mengawal hypercorticism.

Rawatan dengan metronidazole untuk cystitis

Susu ginjal yang mudah dan kompleks, gejala dan bahaya mereka