Hyperplasia korteks adrenal

Hiperplasia adrenal adalah keadaan patologi di mana terdapat banyak pendaraban tisu yang membentuk kelenjar-kelenjar ini. Akibatnya, badan semakin bertambah dan fungsinya terjejas. Penyakit ini didiagnosis pada lelaki dan wanita dewasa, dan pada anak-anak muda. Harus diingat bahawa bentuk patologi sedemikian sebagai hiperplasia adrenal kongenital adalah lebih biasa. Walau bagaimanapun, penyakit ini agak berbahaya, jadi apabila gejala pertama muncul, anda harus segera menghubungi institusi perubatan untuk pemeriksaan menyeluruh dan kaedah terapi yang berkesan.

Dengan perkembangan hiperplasia pada wanita, lelaki atau kanak-kanak, proses rembesan hormon, seperti norepinefrin, adrenalin, androgen, glucocorticoid dan lain-lain, terganggu. Oleh itu, ramai pesakit yang telah didiagnosis dengan penyakit ini, mengalami kemandulan. Ia adalah wanita yang sering mengalami hiperplasia.

Etiologi

Penyebab gejala hiperplasia pada wanita, lelaki dan kanak-kanak dengan lesi kanan, kiri atau kedua kelenjar adrenal akan berbeza. Pertama sekali, mereka bergantung kepada jenis penyakit. Asas perkembangan patologi meningkat rembesan hormon steroid. Sebab-sebab yang membawa kepada bentuk penyakit yang diperolehi termasuk yang berikut:

Bentuk kelenjar adrenal hyperplasia dikaitkan dengan perkembangan gangguan fungsional di tubuh wanita ketika dia sedang mengangkut janin. Tetapi penghantaran penyakit di peringkat genetik tidak dikecualikan.

Faktor-faktor yang membawa kepada manifestasi gejala hiperplasia korteks adrenal pada orang dewasa dan kanak-kanak termasuk:

• gangguan pituitari dan hipotalamus;
• kelainan genetik;
• autonomi kongenital korteks ini kelenjar yang berpasangan, yang disebarkan kepada keturunan dari ibu bapa.

Pengkelasan

Pakar klinik mengenal pasti empat bentuk utama perkembangan hiperplasia adrenal, yang agak berbeza dalam jenis kursus dan juga dalam gambaran klinikal:

• bentuk nodular. Adakah keturunan. Ia biasanya didiagnosis pada orang pada usia tua dan mempunyai kecenderungan untuk memperburuk. Pada korteks nodul kelenjar berpasangan terbentuk - ini adalah gejala ciri penyakit, yang boleh dikenalpasti semasa diagnosis. Pendidikan boleh bersifat tunggal dan berganda. Gejala utama dalam bentuk ini adalah: pigmentasi pada kulit, kekejangan pada otot kaki, kelemahan, tanda hipertensi dan poliuria;
• hiperplasia menyebar. Bentuk ini menonjol di antara yang utama di mana kelenjar mengekalkan bentuk asalnya, tetapi satu atau lebih nodul membentuknya. Untuk mengenal pasti dan mengubati jenis penyakit ini pada kanak-kanak dan orang dewasa agak sukar. Kaedah standard untuk mendiagnosis patologi buah pinggang - ultrasound - tidak memberikan hasil. Adalah mungkin untuk mengesan perubahan dalam organ melalui CT atau MRI. Gejala utama termasuk peningkatan berat badan, kelemahan seluruh tubuh, peningkatan tekanan darah, peningkatan pertumbuhan rambut badan (sering dilihat pada wanita), manifestasi serangan panik;
• bentuk nodular. Ia biasanya berlangsung di kalangan kanak-kanak dan remaja. Doktor percaya punca manifestasinya adalah disfungsi kelenjar adrenal, tetapi mereka juga mengandaikan bahawa ia boleh berkembang disebabkan oleh glukokortikoid yang berlebihan. Tanda utama adalah atrofi tisu otot, deposit lemak terkumpul tidak sekata, pigmentasi pada kulit, manifestasi diabetes mellitus dan osteoporosis, kerosakan pada sistem kardiovaskular dan saraf. Sekiranya gejala-gejala penyakit itu dilihat pada kanak-kanak pada masa yang lama, dan rawatan penuh dijalankan, maka prognosis adalah baik;
• bentuk kongenital. Daripada semua jenis patologi yang paling kerap didiagnosis. Ia dikesan dengan kekerapan 1 kes bagi setiap 12 ribu bayi yang baru dilahirkan. Tanda-tanda ciri adalah penurunan tekanan darah, dehidrasi teruk, mual dan kelesuan, peningkatan saiz kelentit pada kanak-kanak perempuan dan akrab labia, pada lelaki lelaki zakar diperbesarkan.

Symptomatology

Selalunya pada wanita, lelaki dan kanak-kanak, bentuk patologi yang dipadamkan, yang sukar didiagnosis akibat ketiadaan gejala yang teruk. Jenis penyakit kongenital dapat ditentukan pada anak pada tahun pertama atau kedua.

Gejala utama hiperplasia adalah seperti berikut:

• berat badan;
• petunjuk tekanan darah tidak stabil - kedua-dua peningkatan dan penurunan tekanan darah dapat diperhatikan;
• perkembangan kencing manis secara beransur-ansur;
• manifestasi gejala osteoporosis;
• mati rasa struktur otot dengan atrofi mereka yang berikutnya;
• gejala ciri penyakit dalam wanita adalah "wajah bulan";
• kerosakan saraf;
• kerosakan memori;
• tanda regangan dan pigmentasi pada kulit;
• fungsi saluran gastrointestinal terjejas;
• menurunkan status imun;
• dorongan untuk mengeluarkan air kencing pada waktu malam;
• psikosis;
• dahaga yang sengit;
• amenorea;
• kemandulan;
• tinggi, yang tidak sepadan dengan umur orang itu;
• kebotakan pada kuil.

Langkah diagnostik

Untuk mengesahkan diagnosis, kaedah kedua-dua makmal dan diagnostik instrumental diberikan. Berdasarkan keputusan mereka, doktor akan dapat menetapkan pelan rawatan yang paling berkesan. Informatif untuk hiperplasia korteks adrenal adalah teknik sedemikian:

• tomografi;
• biokimia darah;
• tenggelam aspirasi;
• radiografi;
• pengimbasan radionuklida;
• MRI;
• ELISA.

Peristiwa perubatan

Asas rawatan adalah pelantikan agen hormonal kepada pesakit. Setakat ini, para saintis gagal menentukan kaedah terapi yang paling berkesan. Pada masa ini, dexamethasone, prednisone dan hidrocortisone digunakan untuk membetulkan gangguan tersebut. Sekiranya perlu, ubat boleh digabungkan. Remaja ditetapkan cara untuk mempunyai ciri seks sekunder yang biasanya ditunjukkan. Jadi, androgen diberikan kepada lelaki, dan estrogen kepada perempuan.

Kadang-kadang mereka menjalani pembedahan. Ini adalah perlu jika tidak mungkin membezakan alat kelamin menjadi lelaki atau perempuan. Mengendalikan campur tangan yang beroperasi pada tahun-tahun pertama kehidupan.

Bagaimana untuk mengenal pasti dan menyembuhkan keadaan hiperplasia adrenal?

Sistem endokrin termasuk kelenjar berpasangan yang terletak di atas buah pinggang. Ia adalah organ morfologi yang berbeza, terdiri daripada kortikal dan medulla.

Metabolisme di dalam badan boleh dilanggar jika sel-sel kelenjar tumbuh dengan tidak terkawal. Betapa berbahaya bagi kesihatan hiperplasia adrenal, apa itu, mari kita berurusan dengan ini tidak dapat difahami, pada pandangan pertama, diagnosis.

Apakah hiperplasia adrenal?

Jawapan kepada persoalan hiperplasia ialah takrifan berikut: ia adalah pertumbuhan patologi sel dalam organ dengan pembahagian langsung atau tidak langsung, manakala bilangan mitokondria dan ribosom bertambah dalam sitoplasma sel. Walaupun mengekalkan bentuknya, kelenjar membesar.

Mereka mengawal pertukaran hidrokortison, aldosteron, lelaki, hormon seks wanita, epinephrine, norepinephrine, mineralocorticosteroids dan bahan aktif biologi lain. Proses selular proliferatif membawa kepada pelbagai penyakit adrenal dengan pengeluaran hormon berlebihan dan ketidakseimbangan.

Klasifikasi oleh ciri morfologi

Bentuk-bentuk patologi berbeza-beza, bergantung pada mana sel-sel tumbuh secara berlebihan. Terdapat pembahagian oleh petunjuk morfologi. Hiperplasia adrenal keturunan pada orang dewasa boleh berlaku hanya dengan usia. Di samping itu, pertumbuhan kanser, overdosis jangka panjang dengan corticoid membawa kepada penyakit ini. Setiap tahun, negeri ini, disertai dengan peningkatan kelenjar adrenal, dipindahkan lebih keras. Pesakit yang berusia terutamanya mempunyai lesi nodular yang menyebar, kaki medial bertambah.

Dalam kebanyakan kes klinikal, luka pada organ di kiri atau kedua-dua belah pihak didiagnosis secara serentak. Proliferasi unilateral kurang ketara. Hyperplasia kelenjar adrenal yang betul tidak begitu biasa, biasanya berlaku semasa perkembangan embrio. Selalunya ia adalah hiperplasia nodular, yang dicirikan oleh pengeluaran kortisol yang berlebihan dan organ kelamin lelaki.

Selalunya wanita menderita. Sekiranya berlakunya pelanggaran rosak sempadan kelenjar tidak berubah, jenis lesi tempatan diwakili oleh satu atau beberapa nodul. Ia berlaku bahawa pelanggaran ini ditemui tanpa diduga, melakukan pemeriksaan ultrasound organ-organ untuk alasan yang sama sekali berbeza.

Merebak

Penyebaran hiperplasia kelenjar adrenal tidak mengubah bentuk kelenjar pesakit, tetapi membawa kepada perubahan dalam struktur tisu. Saiznya kadang-kadang tetap sama, dan boleh berkembang secara proporsional. Dalam kebanyakan kes, patologi ini memberi kesan kepada kedua-dua kelenjar adrenal. Ultrasound, hampir tidak ditakrifkan. Hampir satu per tiga kes disertai dengan penampilan anjing laut seragam bulat.

Dalam kes ini kita bercakap mengenai sifat berlimpah-nodular campuran penyakit ini. Pencitraan resonans magnetik dengan pengenalan agen kontras membantu mengesan masalah ini di sebelah kiri. Symptomatology dalam banyak kes kabur. Manifestasi ciri penyakit ini adalah seperti berikut:

• serangan panik berlaku;
• terdapat kelebihan atau kekurangan berat badan;
• wanita tidak boleh menjadi hamil, tempoh mereka hilang, darah boleh mengalir dari rahim;
• lelaki telah mengurangkan zakar, masalah dengan potensi, menjadi tidak berbuah;
• menyedihkan dahaga yang tidak henti-henti;
• disfungsi jantung, menjejaskan lapisan tengah otot jantung dan saluran darah;
• keadaan asthenik;
• terdapat kekejangan otot;
• kelainan dalam fundus;
• tekanan darah tidak stabil, sakit kepala;
• meningkatkan jumlah darah beredar.

Nodular

Hiperplasia nodular kelenjar adrenal berkembang kerana lebihan kortikotropin. Ia menimbulkan degenerasi sel kelenjar ke dalam adenoma. Korteks kelenjar ini cuba mengukur pengaruh hormon dan mengembang. Apabila hiperplasia cushingoid dengan pembentukan nodul berlaku dalam hampir empat puluh peratus kes.

Sebilangan nodul yang berbeza, sama dengan lobulus, boleh dibentuk, sehingga empat sentimeter bersaiz, sambil mengekalkan bentuk kelenjar adrenal. Semakin lama hormon kortikotropik bertindak pada medulla adrenal, semakin banyak gejala penyakitnya.

Penyakit ini sering didiagnosis pada pesakit pada usia tua. Dalam hampir satu pertiga daripada kes, kelenjar pada kedua belah pihak menderita serentak. Penyakit ini menimbulkan pertumbuhan tumor dalam serat saraf, baik dalam sistem saraf pusat dan di pinggir. Pesakit muncul di kawasan berpigmen pada kulit, pening kepala, sakit kepala, penguncupan otot, fungsi visual terganggu, pengsan berlaku.

Penunjuk tekanan darah juga berfluktuasi, kadang-kadang terdapat demam, anggota badan membengkak, air kencing dihasilkan berlebihan. Obesiti, fungsi buah pinggang terjejas mungkin timbul, masalah pergigian muncul, pertumbuhan rambut badan yang berlebihan, gangguan mental yang diperhatikan. Jenis hiperplasia adrenal ini diwarisi.

Hiperplasia nodular (nodular)

Hiperplasia adrenal nodular ditemui pada kanak-kanak kecil dan remaja, dan dikaitkan dengan sindrom hypercorticism. Peningkatan pengeluaran hidrokortison dan pengambilan glucocorticoid yang tidak terkawal membawa kepada pembentukan formasi dalam bentuk nod. Hanya dengan pertumbuhan foci penebalan penyakit ini boleh mula menampakkan kesakitan buah pinggang. Hiperplasia adrenal nodular menyebabkan:

• deposit lemak di muka, di dada, bahagian abdomen, di bahagian belakang atas;
• atrofi otot;
• perubahan dalam kulit;
• osteoporosis;
• ketidakstabilan mental;
• disfungsi dalam jantung, saluran darah;
• manifestasi awal kencing manis;
• pembulatan muka bujur;
• ungu atau merah pada kulit paha, perut, dada;
• penggantian yang kerap roh yang tertekan dan tinggi;
• Dalam wanita, haid menghilang, muka, badan ditutup dengan rambut, seperti pada lelaki.

Borang ini dianggap paling berjaya, terutamanya dengan pengesanan awal.

Hiperplasia mikronodular

Ia dinyatakan dalam penampilan nodul kecil di medulla, yang dilahirkan semula menjadi adenomas. Ia menyebabkan adrenokortikotropin. Dalam penyakit ini, jumlah epinefrin dan norepinefrin yang dihasilkan oleh badan meningkat, dan tekanan arteri melompat.

Hiperplasia kaki medial

Bahagian kelenjar dalam bentuk kaki, melekat pada kelenjar adrenal secara mediasi, mengalami penebalan. Kebanyakan patologi berkembang dalam satu badan. Lesi hiperplastik akibat pedikel adrenal akibat degenerasi tisu. Dalam kebanyakan kes, ia dijumpai pada orang dewasa. Patologi digabungkan dengan hypersecretion hormon medulla, cushingoid.

Jenis-jenis hiperplasia adrenal kongenital

Punca disfungsi korteks adrenal kongenital pada kanak-kanak adalah kesan faktor luaran semasa tempoh perkembangan embrio dan perubahan dalam gen.

Pakar mengenal pasti hiperplasia adrenal sebagai patologi bebas. Tetapi ia juga boleh membawa kepada penyakit atau sindrom lain, sebagai contoh, hypercorticism. Terdapat tiga jenis penyakit. Wakil-wakil dari pelbagai kumpulan etnik mempunyai kecenderungan yang berbeza untuk sindrom adrenogenital.

Gejala-gejala penyakit kelenjar kongenital ini, yang bertanggungjawab terhadap penghasilan hormon, dianggap sebagai organ pembiakan luar yang tidak seimbang, tanda-tanda lelaki yang khas pada wanita, pematangan dipercepatkan, kerapuhan tulang yang meningkat, ketidakstabilan mental, dan peningkatan keinginan seksual. Di samping itu, penyakit yang lazim bagi semua hyperplasias dapat diperhatikan. Terlalu besar dos seks dan hormon lain yang dihasilkan oleh korteks adrenal, membawa kepada gangguan ciri-ciri setiap jenis hiperplasia.

Solter

Hampir tiga perempat daripada gangguan intrauterin yang dikesan bersendirian. Alasannya ialah kekurangan enzim yang terlibat dalam pembentukan aldosteron dan kortisol. Gangguan hormonal berterusan berkembang. Kelenjar menghasilkan kelebihan gluco- dan mineralocorticosteroids. Pada bayi perempuan, disebabkan oleh kelebihan hormon seks lelaki, kelentit tumbuh sangat besar, labia mate coalesce, dan kitaran haid tidak lagi diselaraskan.

Kanak-kanak lelaki mempunyai skrotum kecoklatan yang terlalu besar, seorang ahli yang tidak diperbesarkan. Pembukaan suara yang sangat awal berlaku, perkembangan ciri seks sekunder. Kanak-kanak yang lebih tua menjadi lebih letih daripada biasa, tidur kurang baik. Penunjuk tekanan darah tidak stabil, anggota badan membengkak. Keadaan ini mungkin menjadi rumit oleh dehidrasi, gag, sindrom asthenik.

Hypertonic

Jika androgens dan mineralocorticosteroids dihasilkan terlalu intensif, peningkatan dalam tekanan intracerebral berkembang. Kapal-kapal dalam kelenjar adrenal dan retina mata menderita. Adalah mungkin untuk mengesan hiperplasia hipertensi walaupun dalam rahim ibu atau tidak lama selepas kelahiran disebabkan oleh exsiccosis, kekurangan berat badan, dan hipertensi. Ia perlu untuk cepat menormalkan metabolisme air dan elektrolit.

Pada kanak-kanak yang lebih tua, penyakit itu muncul dalam gangguan usus, tidur terganggu, dan kelainan pada perkembangan tengkorak. Kanak-kanak yang menderita patologi jenis ini mengalami serangan kuat terhadap cephalgia, keadaan kecemasan akibat lebihan kortisol, selari dengan ketidakpedulian, hyperhidrosis, asthenia, dan lingkaran hitam muncul di bawah mata mereka. Orang dewasa menjadi bergantung kepada meteo, kehilangan keinginan seks, berpeluh banyak, mempunyai tekanan darah yang tidak stabil. Mereka sering mempunyai kawasan gelap di bawah mata, ketidakstabilan mental, kehilangan kesedaran, kerengsaan, kelemahan, cephalalgia, sakit pagi, muntah.

Virilny

Sindrom ini dicirikan oleh hypersecretion androgenik. Perut luar tumbuh dengan luar biasa besar. Perkembangan kerangka otot pada perempuan berlaku pada jenis lelaki, rambut muncul di muka, pada tubuh, perkembangan rahim dan kelenjar susu berhenti. Kedua-dua jantina tidak mengalami jerawat. Terdahulu, tisu rawan mengeras, pertumbuhan tulang terganggu, organ pembiakan terbentuk dengan tidak betul.

Punca

Antara sebab-sebab hiperplasia dalam kelenjar adrenal, keturunan dicatatkan. Malformasi bahan kortikal mendominasi, dan di medulla masalah itu ditandakan dengan rupa tumor. Anomali yang tidak berkaitan dengan genetik berkembang jika seseorang mengalami tekanan, ketegangan, atau kejutan emosi.

Dalam kes ini, dos besar hormon tekanan hidrokortison dikeluarkan ke dalam darah. Banyaknya proses hiperplastik dalam sel-sel adrenal berkembang pada latar belakang kekurangan adrenal. Peningkatan risiko timbul daripada rawatan yang tidak terkawal terhadap ubat-ubatan tertentu, tabiat buruk.

Gejala biasa

Tanda-tanda hiperplasia korteks adrenal ditentukan oleh zon kerosakan kelenjar. Mungkin terdapat pelbagai penyakit dengan ketidakseimbangan hormon, tetapi secara umum, sebarang jenis patologi ditunjukkan oleh hipertensi, cephalgia, ketidakstabilan mental, perubahan mood. Gejala berikut adalah biasa dengan gejala umum penyakit adrenal:

• gangguan metabolik dalam diabetes dan obesiti;
• osteoporosis;
• menurunkan sifat pelindung organisma, penyakit kerap;
• myasthenia gravis;
• keinginan berterusan untuk minum, peningkatan kencing;
• gangguan pencernaan;
• kelupaian, kekeliruan.

Mengikut pemerhatian, perempuan dan wanita lebih mudah terdedah kepada patologi ini. Pada kanak-kanak perempuan, ibu bapa menyedari perkembangan genital yang tidak normal, pengedaran rambut pada prinsip male androgenic. Dalam lelaki dan lelaki, penyakit ini menimbulkan sindrom Itsenko-Cushing. Adalah lebih sukar untuk mendiagnosis orang dewasa, kadang-kadang penyakit itu tidak nyata.

Diagnostik

Untuk melakukan diagnosis hiperplasia yang berkesan dan tepat, hanya boleh ahli endokrinologi profesional. Untuk menganalisis keadaan kelenjar adrenal, keseimbangan hormon dalam badan membantu pemeriksaan awal. Penyetempatan deposit lemak mengikut jenis cushingoid, tanda-tanda lelaki pada wanita, pucat epidermis, perkembangan sistem skeletal dalam keadaan kehilangan hiperplasia direkodkan. Mengumpul maklumat mengenai diet; tabiat, mod dan aduan pesakit.

Diagnostik makmal melengkapkan diagnosis. Terima kasih kepada analisis biokimia darah, kepekatan banyak bahan, leukosit, gula ditentukan. Di hadapan patologi, lebihan hydrocortisone dan epinephrine diamati serentak dalam darah dan air kencing. Analisis imunologi mendedahkan kehadiran imunoglobulin kepada hormon adrenal.

Tomography komputasi, organ dan tisu scintigraphy, angiografi kontras, pengimejan resonans magnetik akan membantu untuk menjelaskan lokasi patologi. Yang terakhir menentukan sama ada terdapat hiperplasia nodular kelenjar adrenal. Dalam sesetengah kes, pertuduhan nodal menangkap ultrasound atau CT. Sekiranya hiperplasia kelenjar adrenal adalah nodular, tumor tumor boleh dikesan dalam tisu kelenjar, dan hypercorticism dapat dikesan menggunakan ujian dexamethasone. Terdapat keperluan untuk tusukan aspirasi atau pemeriksaan histologi sel.

Sebagai persediaan untuk konsepsi, adalah wajar untuk pergi ke penerimaan untuk genetik, untuk menjalankan semua pemeriksaan yang diperlukan badan. Semasa mengandung, patologi dikesan selepas ujian untuk cecair biologi. Ia memberikan komposisi enzim-hormon abnormal. Indikatif adalah biokimia darah.

Jelaskan kehadiran penyakit semua kajian yang sama menggunakan ultrasound, pengimbas. Rawatan ibu masa depan adalah selamat untuk wanita hamil dan janin. Doktor akan memilih ubat hormon yang diperlukan dengan mengambil kira semua faktor penting. Anda tidak boleh mengabaikan pelanggaran dalam perkembangan dan kerja kelenjar adrenal semasa membawa anak. Keadaan ini boleh menyebabkan keguguran, buruh dan kematian yang sukar.

Sama ada janin mempunyai penyakit, ternyata dalam tiga belas minggu pertama menggunakan biopsi villi chorionic, mempelajari gen, cairan amniotik. Sekiranya patologi itu terdapat pada bayi di rahim, mereka mula dirawat dengan segera selepas dilahirkan.

Rawatan

Kedudukan utama dalam rawatan hiperplasias banyak mengambil terapi hormon. Dipilih oleh hormon pakar diambil dua kali atau tiga kali sehari. Ini adalah pelbagai glucocorticoids, gabungan ubat-ubatan. Ia adalah sangat penting untuk mematuhi dos terapeutik, mengambil ubat yang mengurangkan kesan sampingan daripada ubat-ubatan.

Dengan bantuan ujian darah dari kapilari tumit, seminggu selepas kelahiran serbuk, dia boleh mendiagnosis masalah dengan kelenjar adrenal. Dengan kekurangan mineral, bayi yang semakin meningkat diberi dos harian natrium klorida, mineralocorticoid. Untuk membolehkan kanak-kanak perempuan berkembang dengan lebih baik dan menjadi kanak-kanak perempuan yang sihat, mereka ditunjukkan dadah dengan estrogen - hormon seks wanita.

Untuk kanak-kanak lelaki, proses akil baligh diselaraskan dengan hormon - androgen yang mengandungi ubat untuk seks lelaki. Jika seorang perempuan dilahirkan dengan organ-organ pembiakan kedua-dua jantina, dalam tahun pertama hidupnya, dia diberi ubat untuk hiperplasia adrenal dan menjalani pembedahan pembetulan untuk menolak banyak masalah masa depan wanita. Dia perlu mengambil persediaan hormon sepanjang hidupnya.

Jika perlu, kelenjar yang rosak boleh dikeluarkan dengan membiarkan pembedahan laparoskopi. Selepas ia dikehendaki mematuhi makanan pemakanan, mengambil ubat, diperiksa oleh pakar setiap enam bulan. Adalah lebih baik untuk melepaskan tabiat buruk, mengekalkan badan dengan baik, belajar untuk berehat dan berehat.

Dalam kes pengesanan lewat masalah atau pengabaian terapi, adalah mustahil untuk dilakukan tanpa campur tangan pembedahan untuk pembetulan plastik organ-organ sistem pembiakan. Untuk meningkatkan peluang untuk hamil, untuk membuat bayi yang sihat, wanita secara ringkas mengambil kontraseptif oral gabungan. Rambut berlebihan, masalah kulit membantu menghilangkan kecantikan.

Sangat banyak patologi adalah lebih mudah untuk mencegah. Penyakit semakin teruk jika anda mengabaikan isyarat badan, dan lawatan ke doktor sepanjang masa untuk menangguhkan. Menjaga kesihatan mental dan fizikal anda, dengar sendiri dan lawati doktor. Penyakit yang dilihat pada peringkat awal selalu lebih cenderung disembuhkan tanpa menjejaskan kualiti hidup.

Ramalan

Sekiranya gejala ditemui pada masa, didiagnosis, tidak ada ancaman kepada kehidupan, sebagai peraturan. Tentu saja, terdapat bentuk yang sangat serius dengan hasil yang mematikan. Pada amnya, akibatnya terus bergantung kepada jenis hiperplasia, peringkatnya, dan keadaan tubuh manusia secara menyeluruh. Kadang-kadang pesakit kehilangan keupayaannya untuk bekerja.

Ia amat penting bagi pesakit untuk makan dengan betul, tidak menggunakan terlalu banyak karbohidrat dan garam. Malangnya, patologi ini tidak sembuh sepenuhnya. Pesakit sentiasa terpaksa mengambil ubat hormon. Ia perlu diperiksa dari semasa ke semasa, untuk memeriksa keadaan kelenjar, semua organ penting.

Hiperplasia adrenal

Kelenjar adrenal memainkan peranan utama dalam regulasi hormon metabolisme dalam tubuh manusia. Hiperplasia adrenal adalah keadaan di mana penghasilan hormon ini meningkat. Akibatnya - pelanggaran fungsi banyak organ dan sistem, metabolisme yang diputarbelitkan. Ini mewujudkan syarat untuk perkembangan banyak komplikasi. Apa yang penting untuk diketahui oleh semua wanita yang merancang kehamilan.

Peningkatan aktiviti fungsi kelenjar adrenal (hiperplasia mereka) disertai dengan peningkatan kepekatan darah hormon kelenjar-kelenjar ini:

• Catecholamines (adrenalin dan norepinefrin);
• Glucocorticoids (kortison dan derivatifnya);
• Mineralocorticoid (aldosteron);
• Androgen (prekursor testosteron).

Adrenalin dan norepinefrin disembuhkan oleh sel-sel kelenjar medulla, sel-sel hormon yang selebihnya oleh sel-sel korteks.

Gejala

Manifestasi dan tanda-tanda penyakit ini banyak. Symptomatology bergantung pada tahap tahap hormon yang dinaikkan dan sejauh mana kepekatan mereka. Hakikat yang berlaku menunjukkan peningkatan dalam fungsi fungsian zon tertentu kelenjar.

Hiperplasia korteks adrenal memberikan gejala berikut:

• Turun naik tekanan darah;
• Pengurangan diuretik, rupa edema;
• Kelemahan otot;
• Gejala diabetes mellitus (dahaga, kelaparan, poliuria);
• Obesiti dengan pemendapan lemak utama pada badan;
• Wajah menjadi bulat (satu gejala wajah "wajah seperti bulan");
• Mengurangkan kekuatan tulang;
• Meningkatkan kegembiraan sistem saraf (irascibility, neurotic, dan lain-lain);
• Imuniti dikurangkan;
• Gangguan Makan (senak, sembelit, cirit-birit, kembung perut, dsb.).

Pada wanita, kelebihan androgen dalam darah boleh menyebabkan:

• Corak lelaki bertetulang;
• Pelanggaran kitaran haid (dysmenorrhea, amenorea);
• Jerawat;
• Kejatuhan kesuburan.

Sekiranya medulla kelenjar terjejas, gejala muncul, di mana orang yang sihat menampakkan diri dalam keadaan tekanan:

• Tachycardia;
• Peningkatan tekanan;
• Pelajar dilated;
• Pernafasan cetek cepat;
• Gangguan tidur;
• Pallor, membran mukus kering.

Manifestasi ini disebabkan oleh lebihan adrenalin (tekanan hormon) dalam darah.

Sebabnya

Dasar patogenetik penyakit ini adalah peningkatan dalam jumlah tisu berfungsi, disebabkan peningkatan jumlah struktur selular. Sebabnya mungkin banyak faktor.

Pada wanita, hiperplasia adrenal (biasanya dibiarkan) mungkin muncul disebabkan oleh penyesuaian hormon semasa kehamilan. Dalam kes ini, korteks kelenjar "menderita" lebih.

Tekanan kronik juga boleh dikaitkan dengan punca penyakit ini. Berada dalam keadaan emosional atau kebimbangan emosi yang berterusan, seseorang mengekalkan kepekatan hormon tekanan yang tinggi (adrenalin, glukokortikoid) dalam darah. Untuk mengatasi beban, kelenjar mula membina struktur selular. Oleh itu, apabila seseorang meninggalkan persekitaran "tekanan", dia tetap berada di bawah pengaruh hormon tekanan, yang memberi kesan negatif kepada seluruh tubuh.

Hyperplasia korteks adrenal juga boleh menjadi kongenital, di mana gejala penyakit muncul tanpa mengira tindakan faktor luaran. Kecenderungan untuk membangunkan penyakit ini diwarisi.

Jenis penyakit

Terdapat beberapa subtipe penyakit ini, bergantung kepada bahagian kelenjar yang terdedah kepada perubahan patologi. Bentuk penyakit ini juga ditentukan oleh jenis hiperplasia (focal atau difus). Seperti yang ditunjukkan oleh statistik, hiperplasia kelenjar adrenal kiri lebih biasa daripada yang betul.

Hiperplasia nodular

Pusat dengan bentuk ini adalah terhad - dalam bentuk simpulan (sehingga beberapa centimeter diameter). Terdapat beberapa fokus yang lebih kerap, prosesnya menjejaskan kedua-dua kelenjar. Diagnosis ini lebih biasa pada orang tua.

Jenis penyakit ini adalah bentuk keturunan. Terdapat risiko tinggi untuk mengembangkan adenoma jinak.

Hiperplasia nodular memperlihatkan gejala ciri (selain yang biasa):

• Titik umur pada kulit sifat kongenital;
• Nodul neurofibromatous pada membran mukus;
• Atrium Myxoma;
• Patologi buah pinggang.

Himpunan hiperplasia

Watak menyebar menunjukkan penyebaran proses patologi ke seluruh organ, tanpa kehadiran foci berasingan. Bentuk penyakit ini lebih sering diperoleh daripada kongenital.

Terdapat kesukaran dalam proses mendiagnosis penyakit seperti itu, kerana pembahagian seragam proses patologi membawa kepada fakta bahawa tidak ada tanda-tanda gema penyakit pada ultrasound.

Penyebaran hiperplasia kelenjar adrenal secara klinikal ditunjukkan oleh gejala umum ciri patologi organ-organ ini (obesiti, immunodeficiency, melompat tekanan darah, dan sebagainya). Kekurangan rawatan jangka panjang boleh mencetuskan perkembangan diabetes jenis 2.

Hiperplasia adrenal kongenital

Penyakit ini adalah keturunan dan disebarkan dari generasi ke generasi mengikut jenis dominan. Hiperplasia adrenal kongenital dikaitkan dengan kecacatan dalam pengekodan gen salah satu daripada banyak enzim yang terlibat dalam sintesis hormon.

Gejala dikesan sejak kecil. Dengan usia, tanpa rawatan, gambaran klinikal semakin bertambah. Dalam kes yang jarang berlaku, bayi boleh dilahirkan dengan alat kelamin lelaki dan perempuan serentak.

Hiperplasia nodular

Diagnosis seperti itu lebih biasa untuk kanak-kanak (lebih kerap dijumpai di masa remaja). Terdapat penebalan zon nod pada korteks kelenjar dan peningkatan sintesis glukokortikoid.

Hiperplasia nodular disertai oleh manifestasi berikut:

• Peningkatan lemak di bahagian atas badan dan muka;
• Atrofi dari otot-otot anggota badan;
• Kulit kering pucat dengan corak vaskular ketara;
• Arrhythmia;
• Tingkah laku yang tidak mencukupi (kemurungan lengkap atau sebaliknya - euforia yang tidak berfaedah);
• Pada perempuan, penampilan awal rambut kemaluan dan ketiak, pertumbuhan rambut berlebihan di seluruh badan;
• Kurangnya haid.

Komplikasi berbahaya bagi orang yang mempunyai jenis penyakit ini: osteoporosis, kegagalan jantung, kencing manis.

Hiperplasia adrenal mikronodular

Hiperplasia adrenal mikronodular pada orang dewasa adalah lebih biasa daripada pada kanak-kanak. Ia bukan satu bentuk nosologi bebas. Penyakit ini dianggap sebagai subtipe penyakit Itsenko-Cushing. Manifestasi adalah sama seperti bentuk nodular penyakit, tetapi terdapat perbezaan dalam struktur organ yang terkena.

Hiperplasia kaki medial kelenjar adrenal

Dalam diagnosis yang berasingan, hiperplasia kaki medial kelenjar adrenal dibezakan. Perumusan ini hanya menunjukkan lokasi anatomi bahagian diubahsuai badan. Medial - bermaksud yang lebih dekat dengan tulang belakang.

Gejala tidak berbeza daripada bentuk penyakit lain. Walau bagaimanapun, secara statistik pilihan ini lebih umum (kira-kira satu pertiga daripada kes).

Mendiagnosis

Proses diagnosis bermula dengan pemeriksaan dan wawancara pesakit. Sekiranya dia mengadu tentang manifestasi tipikal dan doktor mengenal pasti gejala yang mencurigakan, dia menetapkan ujian tambahan, termasuk ujian darah untuk tahap hormon, ultrasound, tomografi.

Nilai indikatif untuk penilaian fungsi kelenjar adalah tahap 11-oxycorticosteroids dalam darah, dehydroepiandrosterone percuma dalam air kencing.

Dalam kes sukar untuk mendiagnosis, mereka menggunakan biopsi - pensampelan organ dengan jarum khas di bawah anestesia tempatan. Sampel yang diperolehi ini dihantar untuk pemeriksaan sitologi dalam makmal pathoanatomi. Sebagai contoh, hiperplasia nodular paling sering dikesan dengan kaedah ini.

Rawatan

Kaedah utama merawat adrenal hyperplasia adalah ubat. Pesakit itu terapi terapi hormon, berdasarkan apa sintesis hormon yang diperlukan untuk menindas. Untuk tujuan ini, hydrocortisone, dexamethasone, prednisone, cortisone acetate. Ubat-ubatan ini boleh digabungkan mengikut pelbagai skim, pemilihan yang terlibat dalam endocrinologist. Doktor ini merawat setiap penyakit dengan ketat mengikut pelan individu yang ketat (bergantung kepada tahap hormon dalam badan setiap pesakit).

Pengambilan ubat mesti dikawal dengan ketat oleh masa, terutamanya apabila merawat penyakit pada kanak-kanak. Sesungguhnya, dalam tubuh manusia terdapat irama sirkadian tertentu pelepasan glucocorticosteroid (kepekatan tertinggi pada waktu pagi).

Untuk pembetulan latar belakang hormon pada perempuan, estrogen ditunjukkan - hormon seks wanita.

Pembedahan adrenal

Dalam kes yang teruk, bentuk penyakit nodular digunakan untuk campur tangan pembedahan (yang sering berlaku apabila kelenjar adrenal yang betul terjejas), apabila ia melewati adenoma. Dalam kes ini, fokus utama dan tumor perlu dikeluarkan.

Kes-kes yang teruk dalam hiperplasia kongenital, yang disertai oleh duality of the genitals (hermaphroditism), juga memerlukan pembetulan pembedahan.

Pencegahan

Pencegahan hiperplasia kelenjar adrenal patut dipertimbangkan pasangan, dalam sejarah penyakit ini berlaku. Dalam kes ini, ketika merancang kehamilan, perlu mengunjungi seorang ahli genetik yang akan menilai risiko perkembangan penyakit ini pada anak yang belum lahir.

Semasa mengandung, ujian darah dan air kencing untuk derivatif gula dan steroid hormon perlu dilakukan. Ia juga perlu untuk mengecualikan tindakan faktor alam sekitar yang berbahaya - toksin, sinaran, tekanan, dll.

Hiperplasia adrenal kongenital

Apakah hiperplasia adrenal kongenital?

Istilah hiperplasia adrenal kongenital (CAH) menyatukan sekumpulan patologi resesif autosomal, yang masing-masing dikaitkan dengan kekurangan enzim yang terlibat dalam sintesis kortisol.

Kekurangan 21-hidroksilase, disebabkan oleh penukaran semula mutasi atau kromosom dalam CYP21A, adalah bentuk paling biasa CAH, yang menyumbang lebih daripada 90% kes.

Hiperplasia kongenital adalah percambahan sel organ, disertai dengan pelanggaran proses metabolik yang berkaitan dengan kekurangan enzim yang bertanggung jawab untuk penghasilan hormon.

Dengan perkembangan patologi pada wanita, lelaki dan kanak-kanak, pengeluaran norepinephrine, adrenalin, androgen, glucocorticoids dan hormon lain terganggu. Pada masa akan datang, penyakit ini sering menyebabkan kemandulan.

Keadaan patologi mempunyai kelaziman 1 kes bagi setiap 16,000 orang. Walau bagaimanapun, dalam sesetengah populasi (contohnya, di Alaska) kelazimannya tinggi, 1 kes bagi setiap 400 orang. CAH, yang disebabkan oleh kekurangan 11-beta hidroksilase, menyumbang 5-8% daripada semua kes penyakit.

Kod ICD 10

Menurut ICD, semakan ke-10 Jawatankuasa Negeri untuk Kawalan Kemanusiaan diberikan tempat di kelas IV (E10 - E90). Patologi berkaitan dengan bahagian "Penyakit endokrin, gangguan makan dan gangguan metabolik".

Di kelas IV, terdapat seksyen E20 - E35 - "Pelanggaran kelenjar endokrin lain", di mana Jawatankuasa Negeri bagi Keselamatan dan Pertahanan berada di bawah kod E25, iaitu:

• E25 - gangguan adrenogenital, termasuklah akil baligh palsu heteroseksual pada wanita dan lelaki dengan hiperplasia adrenal, macrogenitosomy awal, hermaphroditism palsu adrenal dan peremajaan wanita;
• E25.0 - VGKN yang berkaitan dengan kekurangan 21-hidroksilase, menyebabkan kehilangan garam;
• E25.8 - termasuk gangguan adrenogenital lain;
• E25.9 - sindrom adrenogenital NOS.

Borang CAIC

Hiperplasia adrenal pada bayi baru lahir adalah jenis berikut:

1. Virilna (bentuk klasik). Keadaan patologis subtipe ini dikaitkan dengan aktiviti penyembunyian androgen. Bentuk viril ini ditunjukkan oleh peningkatan kemaluan luar, pertumbuhan rambut pubik awal dan ketiak, dan jerawat.

2. Hipertensi. Dibangunkan dengan peningkatan sintesis mineralokortikoid dan hormon steroid yang dihasilkan oleh testis pada lelaki. Keadaan patologi berkaitan dengan CAH, tetapi boleh didiagnosis semasa tempoh kehamilan atau segera selepas kelahiran anak pertama. Bentuk hipertonik ditunjukkan oleh migrain, sikap tidak peduli dan mudah marah. Jenis peluh dan kelemahan ini. Pada waktu pagi, lingkaran gelap di bawah mata. Pada zaman kanak-kanak, tulang tengkorak terbentuk dengan tidak betul, masalah dengan fungsi saluran pencernaan muncul dan kanak-kanak mengalami insomnia.

3. Solterayaya (bentuk klasik). Bentuk CAH ini terdapat dalam 75% pesakit. Jenis Solterarya dicirikan oleh androgens steroid, perkembangan kegagalan hati. Dalam kebanyakan kes, dikesan sebaik selepas kelahiran. Penyebab utama penyakit ini adalah kekurangan 21-hidroksilase.

4. Bentuk nodular. Dikesan pada masa kanak-kanak, apabila diwujudkan oleh gejala yang sepadan. Penyakit ini menyebar ke kedua-dua kelenjar adrenal dan terbentuk terhadap latar belakang tahap peningkatan hormon stres atau dengan terapi yang tidak tepat diberikan dengan glucocorticoids.

Juga membezakan dua jenis patologi.

• Bentuk kabur - apabila keadaan patologi tidak nyata, ia terus terang tanpa sebarang tanda. Diagnosis sukar. Ia didapati lebih kerap pada 1-2 tahun kehidupan.
• Hipertensi adrenal kelenjar adrenal adalah bentuk bukan klasik - ia lebih kerap - 0.1-0.2%, dalam sesetengah kumpulan etnik prevalens adalah sehingga 1-2%. Ia memperlihatkan dirinya selepas akil baligh, kira-kira 14 tahun dalam kanak-kanak lelaki dan 19 tahun dalam kanak-kanak perempuan.

Pada lelaki, bentuk bukan klasik jarang menyebabkan sebarang tanda. Pada wanita, pertumbuhan rambut terminal atau alopecia diperhatikan.

Penyebab Hyperplasia Adrenal Kongenital

Hiperplasia adrenal kongenital diturunkan secara genetik.

Kanak-kanak mewarisi penyakit daripada ibu bapa yang sakit atau, dari ibu bapa yang merupakan pembawa mutasi genetik, tetapi benar-benar sihat.

Penyakit mula terbentuk kerana kecacatan genetik dalam pautan steroidogenesis dalam kelenjar adrenal.

Pelanggaran ini boleh menjejaskan satu atau lebih enzim yang terlibat dalam penghasilan hormon.

Faktor-faktor yang meningkatkan risiko CAH termasuk:

• ibu bapa yang merupakan pembawa kecacatan genetik;
• tekanan kronik pada orang dewasa dan remaja;
• berfungsi dengan lemah kelenjar endokrin, yang membersihkan pertumbuhan dan perkembangan kanak-kanak, serta hipotalamus;
• kelainan genetik;
• pada wanita, ia boleh dibentuk kerana penstrukturan semula pada tahap hormon semasa kehamilan.

Dengan stres kronik, adrenalin dan glukokortikoid dalam darah sentiasa berada di paras normal. Untuk mengatasi beban yang kuat, kelenjar mula membina struktur selular. Selepas pulih dari keadaan tekanan, seseorang masih berada di bawah pengaruh kortisol, yang memberi kesan negatif terhadap keadaan semua sistem badan.

Juga, sebab-sebab yang membawa kepada bentuk penyakit yang diperolehi termasuk metabolisme terjejas disebabkan oleh keadaan patologi lain dan penyakit Itsenko-Cushing.

Hyperplasia korteks adrenal dan kehamilan saling berkaitan. Ketidakstabilan emosi, gangguan fungsi dalam badan, toksikosis dan mengambil ubat-ubatan tertentu membawa kepada perkembangan patologi. Keadaan ini menyebabkan pengeluaran kortisol yang berlebihan.

Gejala hiperplasia adrenal kongenital

Tanda-tanda dan gejala CAH berbeza-beza mengikut gen yang rosak dan tahap kekurangan enzim.

Hiperplasia kongenital klasik korteks adrenal pada kanak-kanak dicirikan oleh kekurangan pengeluaran aldosteron. Ini ditunjukkan oleh penurunan tekanan darah, penurunan natrium dan peningkatan kalium.

Pengeluaran lebihan hormon lelaki - androgen. Kanak-kanak membesar kecil, akil baligh pada gadis-gadis datang lebih awal.

Hiperplasia adrenal kongenital disertai oleh penampilan tanda-tanda seperti:

• kelentit dan labia besar, yang kelihatan lebih maskulin daripada feminin, meningkat (lihat gambar di atas);
• seks lelaki pada saat lahir, alat kelamin lebih banyak daripada norma;
• dalam pembangunan fizikal, kanak-kanak lebih awal daripada rakan-rakan mereka;
• kanak-kanak tumbuh dengan cepat hingga 150 cm, maka pertumbuhan berhenti;
• muka menjadi bulat;
• kekuatan tulang berkurangan;
• kanak-kanak perempuan dengan cepat mendapat berat badan, rambut tumbuh di muka mereka;
• otot pada wanita maju;
• kitaran haid dalam kanak-kanak perempuan tidak diselaraskan, yang seterusnya mengancam perkembangan kemandulan;
• pada kanak-kanak lelaki, penghapusan awal dan kemunduran kantung kulit, di mana kelenjar seks terletak;
• dengan usia, lelaki itu menghasilkan kurang sperma, yang merupakan punca ketidaksuburan awal.

Hiperplasia adrenal kongenital bukan klasik tidak muncul. Gejala penyakit tidak hadir. Semasa pemeriksaan rutin darah bayi baru lahir, kehadiran patologi juga tidak dapat dikesan.

Pada kanak-kanak lelaki, pada 1-4 minggu kehidupan, krisis adrenal diperhatikan dalam 80% kes. Mereka dicirikan oleh kehilangan garam, muntah, kehilangan berat badan, keletihan, dan keruntuhan vaskular.

Hiperplasia solter kelenjar adrenal pada kanak-kanak dicirikan oleh lekatan labia, kanak-kanak lelaki telah berpigmen kawasan genital, bengkak dicatat. Bentuk nodular CAH ditunjukkan oleh obesiti di muka dan dada. Ia dicirikan oleh kerap tulang tulang belakang yang kerap, masalah dalam fungsi jantung dan saluran darah.

Tubuh kanak-kanak mempunyai bau dewasa, masalah kulit muncul lebih awal, yaitu jerawat dan jerawat akibat lebihan pengeluaran androgen, yang mengarah ke pubarche yang belum matang. Jika doktor tidak mengiktiraf krisis kehilangan garam pada masa yang tepat, kematian bayi yang baru lahir mungkin.

Hyperplasia korteks adrenal pada bayi yang baru lahir disertai dengan masalah pencernaan. Kanak-kanak mengalami kembung perut, sembelit dan cirit-birit. Apabila mereka menjadi lebih tua, psikosis muncul, ingatan berkurangan, dahaga sentiasa kebimbangan, otot menjadi kebas.

Sekiranya kandungan otak (kelenjar) terjejas pada orang dewasa, gejala-gejala dalam keadaan bertambah teruk. Tekak takik jantung muncul, tekanan meningkat, murid membesar, tidur terganggu. Membran mukus menjadi kering, mungkin kemerahan mata, melenyapkan kulit.

Komplikasi penyakit ini

Komplikasi penyakit ini adalah ketidaksuburan. Wanita tidak boleh menanggung anak, keguguran atau penghantaran pramatang. Penyakit ini membawa kepada perkembangan osteoporosis, atropi tisu otot dan perkembangan diabetes.

Pada masa dewasa, masalah dengan saluran gastrousus, sistem kencing. Sistem kekebalan tubuh merosot, rambut jatuh dan kuku pecah.

Diagnosis hiperplasia adrenal kongenital

Diagnosis utama penyakit termasuk pemeriksaan pranatal. Pemeriksaan pranatal dilakukan pada trimester pertama kehamilan.

Termasuk:

• Biopsi korionik. Analisis ini termasuk mengambil sel-sel dari plasenta untuk mengesan dan mencegah penyakit kromosom, keabnormalan dan patologi monogenik. Tidak setiap wanita hamil memerlukan prosedur seperti itu, tetapi hanya mereka yang mempunyai kes CAH dalam keluarga.
• Amniosentesis. Prosedur ini melibatkan pengumpulan cecair amniotik dengan jarum khas. Untuk analisis, 30 ml cecair mencukupi. Prosedur ini dilakukan untuk wanita yang disyaki kurang upaya pembangunan yang serius. Amniosentesis adalah berdasarkan genotyping HLA, penyelidikan genetik molekul dan penentuan karyotype sel cecair amniotik.

Semasa hari-hari pertama kehidupan, semua bayi yang baru lahir ditapis untuk CAH, disebabkan oleh kekurangan 21-hidroksilase genetik. Ujian ini tidak mengenalpasti bentuk bukan penyakit klasik.

Garis panduan klinikal untuk diagnostik menentukan ketepatan peperiksaan. Mereka tidak menetapkan "sampel" keperluan untuk memeriksa bayi yang baru lahir atau remaja, tetapi mengandungi struktur logik tindakan doktor.

Langkah diagnostik:

• pemeriksaan perubatan. Doktor memeriksa anak dan menilai gejala. Jika berdasarkan pemeriksaan alat kelamin, doktor membuat diagnosis CAH, anda perlu mengesahkan penyakit menggunakan ujian;
• Ujian darah dan air kencing menentukan tahap hormon yang dihasilkan oleh kelenjar adrenal;
• VGKN pada kanak-kanak yang lebih tua dan remaja dikesan menggunakan ujian gen;
• Bayi yang baru lahir yang seksnya tidak dapat ditentukan diuji untuk kromosom. Ultrasound pelvik juga dilakukan untuk mengesan kehadiran struktur pembiakan wanita seperti rahim dan ovari.

Ujian tambahan untuk mengenal pasti hiperkalemia dan hiponatremia, asidosis metabolik dan ujian untuk mengukur kepekatan glukosa dalam darah.

Rawatan

Bahagian khas dalam struktur garis panduan klinikal diberikan kepada kualiti rawatan perubatan untuk CAH.

Selepas menerima keputusan ujian, mengesahkan penyakit itu, doktor menghantar pesakit kepada ahli endokrinologi untuk merawat hiperplasia adrenal kongenital. Juga, semua orang diperiksa oleh ahli urologi, pakar sakit puan, ahli psikologi dan ahli genetik.

Rawatan akan bergantung pada jenis dan keterukan gejala. Terapi bertujuan mengurangkan pengeluaran hormon yang berlebihan. Arah terapeutik utama - HRT (terapi penggantian hormon), menormalkan kortikosteroid.

Ubat yang ditetapkan berdasarkan keputusan analisis. Biasanya prednisolone atau dexamethasone ditetapkan.

Pelantikan HRT adalah mungkin dengan pengesanan CAH sebelum bayi dilahirkan. Dengan rawatan tepat pada masanya pada masa kehamilan janin dalam labia dan vulva kecil dan besar jantina wanita dibentuk dengan betul.

Pada masa remaja, doktor menetapkan ubat-ubatan untuk perkembangan normal ciri seks sekunder. Androgen diperuntukkan untuk lelaki, estrogen untuk kanak-kanak perempuan. Melanggar metabolisme garam air meningkatkan pengambilan garam.

Rawatan pembedahan

Kadang pembedahan diperlukan. Prosedur ini mungkin termasuk mengurangkan saiz klitoris dan membina semula pembukaan faraj.

Operasi ini dijalankan pada usia 2 hingga 6 bulan. Sesetengah ibu bapa memilih untuk menangguhkan pembedahan pada masa akan datang. Walau bagaimanapun, melakukan pembedahan pembetulan pada alat kelamin bayi memudahkan kerja doktor dan pemulihan kanak-kanak lebih baik.

Campur tangan bedah dilakukan hanya untuk jenis penyakit yang parah. Operasi ini ditetapkan jika doktor gagal menentukan jantina bayi baru lahir mengikut jantina. Doktor mencadangkan untuk melaksanakan prosedur sedemikian tidak lewat daripada satu tahun.

Sekiranya kanak-kanak mempunyai patologi jenis nodular, satu-satunya jalan keluar adalah reseksi organ, kerana penyingkiran separa tidak lama lagi akan cepat membawa kepada penyembuhan dan pemburukan penyakit.

Pencegahan dan prognosis

Sekiranya terdapat kes hiperplasia adrenal kongenital dalam keluarga, setiap ahli harus dirujuk kepada genetik yang berkelayakan. Untuk mengecualikan kelahiran kanak-kanak dengan penyakit ini, ibu-ibu semasa kehamilan menjalankan peperiksaan pranatal. Biopsi Chorionik dilakukan dalam tempoh 3 bulan pertama kehamilan.

Bayi yang baru lahir diskrining. Darah diambil dari tumit bayi.

Prognosis penyakit itu diragukan. Sekiranya penyakit itu dikesan lebih awal, ia akan menjadi lebih baik. Tiada ancaman kepada kehidupan jika kursus terapeutik adalah betul.

Diagnosis tepat pada masanya membantu mencegah perkembangan lanjut mengenai hiperplasia adrenal kongenital dan gangguan hormon yang betul.

Terdapat penyakit yang sangat serius dengan hasil yang membawa maut. Kematian pada masa dewasa dikurangkan kepada hampir 0, dan pada kanak-kanak - meningkat.

Kesan hiperplasia adrenal kongenital bergantung pada jenis penyakit, peringkat perkembangan, dan keadaan umum pesakit. Penyakit ini tidak sepenuhnya sembuh, kanak-kanak itu akan dipaksa sepanjang hayatnya di bawah kawalan pakar dan mengambil ubat hormon.

Saya terlibat dalam pencegahan dan rawatan penyakit kolloproctologi. Pendidikan perubatan yang lebih tinggi. Di laman web tvojajbolit.ru saya akan bertanggungjawab terhadap kualiti dan celik artikel.

Specialty: Phlebologist, Surgeon, Proctologist, Endoscopist.

Hiperplasia adrenal - sebab, gejala dan kaedah pencegahan

Kelenjar adrenal memainkan peranan yang sangat penting dalam kerja seluruh organisma. Mereka menghasilkan hormon penting yang bertanggungjawab untuk proses metabolik. Untuk apa-apa gangguan dalam berfungsi kelenjar adrenal, seluruh badan menderita, dan pelbagai penyakit berkembang.

Hiperplasia adrenal adalah pertumbuhan sel, dan ini meningkatkan kepekatan pengeluaran hormon. Keadaan ini menyebabkan gangguan kesihatan dan gangguan dalam kerja seluruh organisma. Dan yang lebih lama diperlukan untuk pergi ke doktor, semakin teruk keadaannya dan lebih terapi akan menjadi lebih teruk. Adalah sangat penting untuk mengetahui bagaimana untuk menentukan perkembangan penyakit ini dan untuk menghapuskannya tepat pada masanya, kerana ini boleh menyebabkan disfungsi kelenjar endokrin, yang sangat sukar untuk dirawat.

Hiperplasia adrenal menimbulkan peningkatan pengeluaran hormon penting seperti:

Kesemua mereka tidak ternilai dalam keseimbangan air tubuh, fungsi metabolik, melahirkan dan kesihatan psiko-emosi.

Ia penting! Untuk sebahagian besar, hipertensi ditentukan pada kanak-kanak, dan pada orang dewasa ia kurang biasa. Penyakit ini terutamanya dihantar secara genetik, oleh itu, hipertensi kongenital dan diperolehi terpencil.

Gejala penyakit

Walaupun hiperplasia adrenal pada orang dewasa tidak ditentukan dengan kerap, penyebaran penyakit ini meningkat setiap tahun, dan karenanya sangat penting untuk memahami apa tanda-tanda tubuh menunjukkan gangguan ini. Oleh kerana tindakan hormon sangat luas, maka gangguan dalam badan tidak kelihatan sebaliknya, tetapi agak meluas.

Gejala hiperplasia dijelaskan oleh sekumpulan gangguan:

1. Myasthenia gravis
2. Gangguan emosi.
3. Kegelisahan dan kerosakan saraf.
4. Kerosakan memori
5. Peningkatan ketegangan.
6. Osteoporosis
7. Gangguan pencernaan.
8. Wanita mempunyai kegagalan kitaran haid.
9. Pelanggaran proses metabolik.
10. Obesiti.
11. Diabetes.
12. Meningkatkan kencing dan keinginan berterusan untuk diminum.
13. Gangguan buah pinggang.
14. Lelaki mempunyai masalah dengan potensi.

Bergantung kepada tahap kerosakan dan lokasi tisu yang terjejas, pelbagai bentuk manifestasi dibezakan. Tetapi Perlu diperhatikan bahawa wanita lebih mudah terpengaruh, dan gangguan hormon sangat berbahaya bagi mereka. Oleh itu, harus lebih perhatian terhadap kesihatan mereka.

Jenis penyakit

Penyakit ini mungkin mempunyai sifat dan sifat yang berlainan, dan dengan itu perjalanan penyakit, serta gejala-gejalanya mungkin berbeza-beza.

Terdapat beberapa jenis penyakit:

1. Hiperplasia nodular adalah rupa dalam tisu organ pembentukan kecil yang menimbulkan kerusakan pada organ. Hiperplasia nodular kelenjar adrenal mempengaruhi buah pinggang, yang menunjukkan peningkatan tekanan darah dan mempengaruhi keadaan psiko-emosi.
2. Penyebaran hiperplasia ditunjukkan oleh fakta bahawa bentuk badan tidak berubah, tetapi ia meningkat dengan ketara dalam saiz. Dalam kes ini, segel echogenic segitiga terbentuk dalam organ, yang dikelilingi oleh tisu adipose.
3. Hiperplasia nodular menimbulkan peningkatan pengeluaran kortisol, yang mempengaruhi kerja sistem kardiovaskular. Terdapat juga peningkatan berat badan, kencing manis, kulit kering, kecacatan tulang, dsb.
4. Hiperplasia mikronodular adrenal menimbulkan peningkatan pengeluaran adrenalin dan kortison, yang serius mempengaruhi sistem pembiakan, sistem kardiovaskular, dan bahkan boleh menyebabkan adenoma prostat pada lelaki.
5. Hiperplasia kaki kelenjar adrenal kiri atau kanan adalah kecacatan serius organ, kerana bekalan badan dengan banyak hormon terganggu, yang ditunjukkan oleh lesi berskala besar tubuh. Hiperplasia kaki medial secara beransur-ansur dapat mengubah bentuk organ secara radikal.
6. Hiperplasia kulit usus mengakibatkan pengeluaran kortison yang merosot, yang mengakibatkan ruam jerawat, tanda-tanda seksual awal pada kanak-kanak, manifestasi sifat seks sekunder di kalangan wanita, pembentukan bintik-bintik umur.
7. Displasia adrenal adalah kecacatan bentuk dan saiz tubuh, oleh itu, penghasilan semua hormon terganggu.

Di samping itu, hiperplasia hiperensif, lelaki dan soltelyuyuyu merembes. Dan di lokasi tapak, hiperplasia kelenjar adrenal kanan atau kiri boleh didiagnosis, serta hiperplasia segmen homogen. Dari saiz lesi itu terdapat bentuk satu-segi atau dua hala penyakit ini. Dan yang lebih menjejaskan tubuh, semakin tinggi kemungkinan patologi berkembang. Hiperplasia kongenital daripada korteks adrenal atau diperoleh membolehkan anda menentukan punca gangguan itu.

Ia penting! Semasa diagnosis, sangat penting untuk menentukan jenis dan jenis penyakit untuk pemilihan terapi yang berkesan. Rawatan kelenjar adrenal memerlukan banyak perhatian dan kawalan sensitif terhadap doktor, supaya keadaan pesakit memperbaiki di bawah perhatian pakar.

Prosedur diagnostik

Vgcn pada wanita dan lelaki, serta bentuk kongenital penyakit ditubuhkan selepas menjalankan prosedur diagnostik yang agak mudah.

Diagnostik termasuk beberapa peringkat:

1. CT
2. MRI selesai.
3. Ultrasound.
4. Analisis air kencing
5. Penilaian tahap hormon.
6. Ujian darah.
7. Pemeriksaan Radionuclide.
8. X-ray buah pinggang dan kelenjar adrenal.

Selepas itu, pakar boleh membuat diagnosis yang jelas dan menentukan bentuk dan tahap kerumitan penyakit. Selepas itu, kod itu diberikan kepada ICD, dan rawatan hiperplasia adrenal ditetapkan. Menurut kajian ultrasound, anda dapat dengan jelas memahami lokasi lesi dan kekhususannya. Ia juga sangat penting bahawa pesakit itu sendiri boleh membuat gambaran tanda-tanda kekecewaan, ini akan membenarkan penyempitan gambar untuk pemeriksaan.

Punca dan tanda-tanda perkembangan disfungsi kongenital kelenjar endokrin

Pendidikan bentuk penyakit kongenital yang disebabkan oleh kesilapan dalam molekul 21 - hidroksilase.

Penyebab yang paling biasa adalah kecenderungan genetik, tetapi satu lagi faktor penting adalah kelakuan salah ibu semasa kehamilan:

• Penerimaan ubat-ubatan tertentu.
• Merokok
• Penyalahgunaan alkohol.
• Tekanan kuat.

Semua ini membawa kepada pembentukan organ dan sistem yang tidak normal pada bayi yang baru lahir, akibatnya hiperplasia adrenal kongenital muncul pada kanak-kanak. Pada kanak-kanak, penyakit ini ditunjukkan oleh penurunan berat badan, tekanan tinggi, peningkatan kebimbangan, peningkatan jumlah tengkorak dan gangguan lain. Penyakit ini boleh dirawat, tetapi adalah dinasihatkan untuk memulakan terapi sebaik sahaja lahir, dan ini boleh menyebabkan penyakit ini hilang selama-lamanya.

Kenapa terdapat satu bentuk penyakit yang diperolehi

Dalam sesetengah kes, hipertensi dua hala atau unilateral disebabkan oleh orang dewasa. Ini membawa kepada peningkatan pengeluaran adrenalin dan kortisol. Peningkatan pengeluaran hormon secara sistematik membawa kepada perkembangan patologi serius dan pemusnahan patologi tisu organ.

Keadaan ini disebabkan oleh wanita akibat gangguan hormon yang boleh dicetuskan oleh kehamilan, melahirkan anak atau menopaus, serta pengambilan ubat hormon yang tidak betul.

Pada lelaki dan wanita, penyakit ini juga boleh disebabkan oleh penyakit kronik tanpa rawatan yang betul, pilihan gaya hidup yang lemah, dan ketagihan terhadap alkohol dan merokok. Semua ini ditunjukkan dalam kerja seluruh badan dan meningkatkan beban pada kelenjar adrenal.

Rawatan

Pada peringkat awal perkembangan penyakit, terapi hormon sering merupakan rawatan yang berkesan.

Yang paling umum adalah:

• Asetat kortison.
• Hydrocortisone.
• Prednisolone.
• Dexamethasone.

Sistem endokrin bertindak balas dengan ubat-ubatan ini dengan baik, tetapi selalunya kesan sampingan menjejaskan fungsi seksual, jadi pesakit diberi ubat tambahan dengan hormon seks.

Ini memungkinkan untuk mengurangkan kesan selepas memecahkan kelenjar adrenal. Tetapi sangat kerap pesakit memerlukan pengulangan berkala kursus terapi, kerana organ menjadi sangat rentan, dan penghapusan lengkap penyakit hampir mustahil.

Tetapi dengan pertumbuhan tisu yang kuat atau pembentukan nod besar dan pembedahan anjing laut lain diperlukan. Perubatan moden membolehkan anda melakukan pembedahan dengan cara yang lembut, jadi kaedah yang paling biasa adalah laparoskopi. Selepas operasi sedemikian, proses pemulihan berjalan dengan cepat. Dan keberkesanan kaedah telah diuji oleh pengalaman perubatan yang hebat.

Komplikasi berbahaya dan pencegahan penyakit

Disfungsi kelenjar endokrin dan kelenjar adrenal menyebabkan banyak patologi yang sangat serius tanpa rawatan yang cekap dan tepat pada masanya.

Patologi seperti itu berbahaya kerana perkembangan penyakit seperti:

1. Diabetes.
2. Penyakit Crohn.
3. Itsenko - penyakit Cushing.
4. Obesiti.
5. Kemandulan

Penyakit seperti ini sangat sukar untuk dirawat, dan hampir selalu mengikat pesakit dengan beberapa larangan.

Dan untuk mengelakkan penyakit, anda perlu menjalani gaya hidup yang betul, berhati-hatilah untuk tidak meletakkan beban berat di badan dan cuba untuk memberikan ketenangan kepada tubuh. Ia juga berhati-hati dengan pemilihan ubat hormon, supaya tidak mencetuskan kegagalan hormon tajam.

Sukar untuk merawat keadaan ini, jadi lebih baik untuk menghentikan penyakit ini dalam masa yang singkat. Dan untuk menentukan bentuk penyakit kongenital pada masa yang tepat, perlu dilakukan semua manipulasi perinatal yang disarankan oleh doktor untuk menentukan keadaan tepat kelenjar adrenal. Ini membolehkan anda dengan cepat mengenal pasti penyakit itu dan menetapkan terapi yang betul.

Perkara utama tidak perlu takut untuk berjumpa doktor. Dan kemudian masalah dengan kelenjar adrenal diselesaikan dengan campur tangan perubatan minimum. Oleh itu, anda perlu berhati-hati mempertimbangkan kesihatan anda dan hubungi pakar apabila pelanggaran berlaku.