Kelenjar adrenal pada kanak-kanak: ciri-ciri

Saiz kelenjar adrenal berbeza pada orang dewasa dan kanak-kanak. Dalam bayi baru lahir, jisim kelenjar hanya 7 gram, dan saiznya tidak melebihi 1-3 buah ginjal. Beberapa zon tisu kelenjar adrenal tidak terbentuk sepenuhnya, tetapi zon utama kelenjar melakukan semua fungsi penting.

Ciri-ciri

Apabila ibu melahirkan bayi, perubahan berikut berlaku dengan bayi:

  1. Sejumlah besar hormon dari organisma ibu disimpan.
  2. Sintesis hormon adrenokortikotropik ditekan, yang mengakibatkan pengurangan pengeluaran hormonnya sendiri. Keadaan ini sering disertai dengan tanda-tanda kegagalan buah pinggang.
  3. Manifestasi klinikal sedemikian berterusan sehingga 10-15 hari.
  4. Secara beransur-ansur, bayi baru lahir mempunyai perubahan pada tingkat hormon akibat kestabilan pengeluaran kortikosteroid.

Dalam 90 hari pertama perkembangan dalam bayi, kelenjar dikurangkan hampir separuh. Ini disebabkan penipisan dan pembentukan semula lapisan kortikal. Setahun kemudian, jisim kelenjar adrenal meningkat lagi. Pada usia 12 bulan, bahagian tisu janin adalah resorbed, dan dalam zon kortikal terdapat glomeruli, tandan dan jaringan tisu. Dalam tempoh tiga tahun, proses pemisahan sel dan lapisan kortikal kelenjar selesai, tetapi pembentukan struktur berlangsung selama 10 tahun lagi.

Penentuan akhir jisim adrenal berlaku dalam 18-20 tahun. Oleh itu, tempoh kelenjar berfungsi seperti pada orang dewasa.

Sehingga 12 bulan pengeluaran kortisol tidak ditubuhkan. Tahap hormon yang tinggi diperhatikan pada waktu pagi.

Fungsi kelenjar adrenal pada kanak-kanak

Kelenjar adrenal mempunyai banyak fungsi penting, contohnya:

  • Aldosterone Mengambil bahagian dalam proses kompleks reabsorpsi natrium, perkumuhan kalium, ammonia dan magnesium. Hormon diperlukan untuk mengekalkan keseimbangan cecair dan meningkatkan nada vaskular.
  • Glucocorticoids. Bertanggungjawab untuk penstabilan membran sel. Mereka mempunyai spektrum tindakan yang luas, menyertai peredaran mikro dan penindasan proses keradangan. Terima kasih kepada perkembangan normal mereka, terdapat pemeliharaan tisu, ke tahap yang lebih tinggi, tulang rawan.
  • Androgens. Tanpa sintesis biasa hormon ini, akil baligh memecahkan, pemulihan struktur sel melambatkan dan metabolisme kolesterol terganggu.
  • Catecholamines. Mereka mengawal penyempitan saluran darah normal, mengekalkan tahap tekanan darah yang normal dan merangsang otot jantung. Jenis hormon ini meningkatkan lipolisis, di mana pecahan unsur-unsur lemak menjadi gliserol dan asid lemak berlaku.

Penyakit dan gangguan kelenjar adrenal

Pada bayi yang baru lahir pada bulan pertama ada adaptasi aktif organisma ke dunia di sekelilingnya. Mana-mana kerosakan pada organ dalaman boleh membawa kepada keadaan yang berbahaya. Terdapat banyak patologi kelenjar adrenal pada kanak-kanak sejak lahir, sesetengahnya sukar dikawal:

Patologi yang jarang berlaku disebabkan oleh ketiadaan kelenjar adrenal, yang dikaitkan dengan perkembangan janin yang tidak normal.

Istilah ini membayangkan ketiadaan pembentukan tisu adrenal normal. Patologi jarang berlaku, tetapi selalu membawa maut, ia menyebar ke kedua-dua kelenjar. Kadang-kadang kemunduran ditemui pada satu kelenjar adrenal, dan yang kedua mengambil beban utama.

Gangguan fungsi kelenjar adrenal menyebabkan kegagalan seluruh tubuh, untuk perkembangan penyakit serius dan boleh menyebabkan akibat yang serius, dan kadang-kadang juga kematian. Anda boleh belajar tentang penyakit kelenjar adrenal, penyebab, dan rawatan.

Gabungan adrenal berlaku di hadapan aorta atau di belakangnya. Pembentukan tisu yang tidak normal kelenjar berlaku bersama-sama dengan buah pinggang atau hati. Proses gabungan dengan paru-paru didapati terhadap latar belakang malformasi dinding abdomen. Dalam kes-kes yang teruk, lokasi anomali kelenjar adalah tetap. Mereka mungkin terletak di tempat lain, kadang-kadang asas tisu yang terdapat di dalam otak.

  • Adrenoleukodystrophy

Patologi dimasukkan ke dalam kumpulan gangguan genetik, diwarisi. Semasa pembentukan intrauterin, sistem saraf dan kelenjar adrenal rosak. Kerosakan pada tisu saraf dicatatkan pada tahap selular nipis, yang menyebabkan ketidakmungkinan pemisahan asid lemak. Kanak-kanak lelaki lebih terdedah kepada penyakit ini. Jika pelanggaran itu tidak dikesan tepat pada waktunya, maka dari 4 tahun ia berkembang pesat. Tanpa rawatan segera, kematian mungkin dalam masa 10 tahun.

Kelenjar adrenal dengan ketumpatan vaskular rendah mudah terdedah kepada pembebasan darah, yang sering terjadi pada bayi pramatang. Sebab utama ini adalah kelahiran dan kecederaan parah dalam proses kelahiran. Pendarahan sering menyebabkan nekrosis tisu adrenal atau pembentukan tumor. Dengan pendarahan yang meluas dalam kedua-dua kelenjar, prognosis itu membawa maut.

  • Kekurangan adrenal

Penyimpangan ini mempunyai banyak sebab:

  1. Hampir semua penyakit menyebabkan penurunan fungsi kelenjar.
  2. Terdapat kekurangan hormon, kekurangan sodium dan klorida.
  3. Melawan latar belakang ini, dehidrasi berkembang, darah menjadi lebih tebal.
  4. Kerana kekurangan oksigen yang serius, tubuh terkejut, dan buah pinggang kehilangan keupayaan penapisan mereka.
  • Hiperplasia lapisan kortikal

Gangguan kongenital ini dapat dilihat dalam beberapa gambar klinikal. Pertumbuhan tisu disebabkan oleh pelanggaran metabolisme protein, mereka sebahagiannya atau sepenuhnya disekat. Komplikasi yang tidak dapat dipulihkan berlaku dalam 3 dari 4 pesakit yang baru lahir. Alat kelamin gadis terbentuk mengikut jenis lelaki, manakala anak lelaki mengembangkan perkembangan hiperaktif. Patologi lapisan kortikal dapat dikesan pada usia pertengahan dan menunjukkan dirinya sebagai kemandulan, tetapi pembentukannya terjadi sejak permulaan kelahiran.

  • Hyperaldosteronisme primer

Pada usia dini, peningkatan pengeluaran aldosteron berlaku. Apabila lebihan lonjakan yang ketara dalam tekanan darah, magnesium dan kalium berkurangan dengan ketara. Satu lagi nama untuk patologi ialah sindrom Conn. Kanak-kanak itu masih lemah, otot-otot yang tidak berkembang, serangan jantung dan konvulsi. Kekurangan kalium kalium tidak diisi semula dengan persiapan khas.

Pelbagai pembentukan adrenal pada kanak-kanak tidak biasa. Dalam kebanyakan kes, pembiakan tisu jinak berlaku. Gangguan ini ditunjukkan dalam kedua-dua korteks dan medulla adrenal:

  1. Pheochromocytoma. Jenis tumor yang jarang berlaku, dicirikan oleh sintesis catecholamine. Bahan mengawal proses sistem saraf. Apabila pheochromocytoma adalah pelanggaran endokrin, proses saraf dan kardiovaskular.
  2. Neuroblastoma. Pendidikan ganas diperhatikan pada kanak-kanak di bawah umur 5 tahun. Di antara semua jenis tumor, ia mempunyai peratusan tertinggi, mempengaruhi kelenjar medulla. Salah satu sebab pertumbuhan tisu patologi adalah gangguan genetik dan keturunan. Satu pertiga daripada kes patologi berlaku pada bayi sehingga 12 bulan.
  3. Kanser adrenokortikal. Patologi progresif, pesat progresif berkembang dalam kes-kes yang jarang berlaku. Diagnosis terutamanya pada kanak-kanak di bawah 5 tahun. Kebanyakan pesakit tidak menjalani pembedahan, kerana sel-sel atipikal dan tumor dikesan pada peringkat akhir, dan pada awal masa tidak ada gejala.
  4. Cysts. Pembentukan jenis ini tidak boleh dikesan pada zaman kanak-kanak. Biasanya, sista tidak menjejaskan fungsi kelenjar dan penghasilan hormon. Peratusan yang besar adalah sista tunggal pada satu kelenjar adrenal. Ia boleh nyata dalam lapisan kortikal, saluran bersebelahan dan nodus limfa.

Pencegahan penyakit

Tidak mustahil untuk mencegah perkembangan patologi serius pada kelenjar adrenal, kerana kebanyakan daripada mereka adalah akibat dari autoimun, patologi dan keturunan. Kanak-kanak mesti disediakan dengan diet seimbang, biasa dengan gaya hidup yang sihat, dan juga untuk mengurangkan tekanan. Pencegahan yang terbaik akan dijadwalkan lawatan kepada doktor dan diagnosis tepat pada masanya semua penyakit.

Anda juga boleh belajar dari video ini mengenai disleksia, apakah punca utama dan bagaimana merawat penyakit ini.

Ciri klinikal tumor adrenal pada kanak-kanak.

Dalam pembedahan pediatrik, minat terhadap neoplasma adrenal baru-baru ini meningkat dengan ketara. Ini disebabkan peningkatan kekerapan pengesanan penyakit kelenjar adrenal, disebabkan peningkatan kaedah diagnostik topikal (CT dan MRI). Dalam kesusasteraan domestik dan asing, tumor adrenal pada zaman kanak-kanak hanya dianggap sebagai kumpulan nosologi individu.

Menurut kesusasteraan, pada kanak-kanak, yang paling kerap tumor adrenal adalah neuroblastoma (tempat kelima di antara semua jenis kanser), serta tahap peralihannya - ganglioneuroblastoma, ganglioneuroma. Kortikosteroid mengambil tempat kedua di kalangan tumor adrenal pada kanak-kanak dan mungkin timbul dari hiperplasia adrenal kongenital laten. Pheochromocytoma pada kanak-kanak adalah jarang (10% daripada semua FC), tetapi lebih daripada 10% adalah dua hala dan keturunan. Kanak-kanak aldosteroma mendedahkan yang sangat jarang berlaku. Kanser adrenokortikal mengambil hanya 0.5% daripada semua neoplasma malignan pada kanak-kanak. Menurut gambaran klinikal dan status hormon, tumor kelenjar adrenal boleh dibahagikan kepada dua kumpulan: aktif hormon dan tumor dengan status hormon normal badan. Antara tumor aktif hormon, kedua-dua tumor malignan dan jinak boleh berlaku. Adalah penting untuk diingat bahawa tumor yang tidak menunjukkan aktiviti hormon tidak selalu jinak.

Sejak awal tahun 2000, adrenalektomi laparoskopi telah diterima secara universal sebagai standard emas untuk rawatan tumor adrenal yang jinak pada orang dewasa. Pada masa yang sama, dalam kesusasteraan terdapat data hanya kira-kira 109 adrenalektomi laparoskopi pada kanak-kanak (F.Pampalonietal, 2006). Angka-angka ini disebabkan oleh fakta bahawa pada kanak-kanak tumor adrenal sering malignan. Sehingga kini, beberapa persoalan mengenai tanda-tanda dan kontra, pilihan akses dan aspek teknikal dalam situasi sedemikian kekal kontroversial (E.D. Skarsgard, C.T. Albanese, 2005).

Manifestasi klinikal tumor adrenal sangat pelbagai. Kira-kira 50% daripada semua tumor adrenal pada kanak-kanak adalah "penemuan tidak sengaja" yang ditemui semasa imbasan ultrasound abdomen. Gejala-gejala hipertensi dan gangguan elektrolit yang paling biasa berlaku. Sehingga 80% daripada kanser adrenokortikal dicirikan oleh sindrom peremajaan. Pada lelaki, ini menunjukkan dirinya sebagai "akil baligh" awal dengan peningkatan zakar dan skrotum, pertumbuhan rambut kemaluan, jerawat, dan pecah suara. Bagi perempuan, penampilan pramatang rambut kemaluan dan axillary, hypertrophy clitoral, jerawat, suara rendah, kenaikan kadar pertumbuhan, gangguan perkembangan kelenjar susu, ketiadaan haid adalah ciri. Jarang feminized (pada lelaki, perkembangan pubertal yang ditangguhkan, ginekomastia, hipertensi, perkembangan seksual pramatang). Sindrom Cushing dicirikan oleh wajah bulat, dagu ganda, leher banteng, obesiti, pertumbuhan perlahan, tekanan darah tinggi, jerawat, stretch mark, toleransi glukosa yang berkurang.

Dalam diagnosis tumor adrenal, sebagai tambahan kepada kaedah pencitraan radiasi (ultrasound, CT, MRI, scintigraphy), ujian berfungsi adalah berkesan. Dalam neuroblastoma, ini adalah petunjuk tahap asid asid vanila (IUD), asid homovanillic (GVK), dopamin dalam air kencing harian, penentuan enolase neurospesifik dalam serum, dan dalam kes kortikosteroid, ujian dexamethasone, serum dan kortisol urin; dengan kanser adrenokortikal dan tumor virilizing - DGEA-S, serum androgen; dengan FC, metanephrins dan catecholamines dalam air kencing dan serum; dengan aldosterom - nisbah aldosteron serum kepada aktiviti renin plasma (> 30); dengan hiperplasia kongenital kongenital, serum 17-hydroxyprogesterone (penanda pada 95% kes).

Tanda-tanda untuk adrenalectomy pada kanak-kanak dan remaja adalah: sebarang tanda-tanda aktiviti hormon tumor; gejala yang menyebabkan kecurigaan terhadap tumor tumor; diameter tumor lebih daripada 2.0 cm dan pertumbuhannya dalam masa 6 bulan. pemerhatian. Petunjuk untuk pembuangan laparoskopi tumor adrenal termasuk: tiada tanda-tanda pertumbuhan invasif dan metastasis; saiz neoplasma kurang daripada 5 sentimeter. Walau bagaimanapun, angka yang terakhir mungkin kurang jika kanak-kanak berusia kurang dari 4-5 tahun.

Dalam tempoh 2005 hingga 2015, di klinik kami, di bawah pengawasan terdapat 20 kanak-kanak dengan tumor adrenal. Tujuh daripadanya mempunyai tumor malignan dan 13 daripadanya adalah jinak. Semua 20 kanak-kanak dihidupkan. Hasil jangka panjang campur tangan pembedahan bergantung pada sifat tumor, kronik yang berkaitan dengan metabolik, kardiovaskular dan lain-lain, serta jangka waktu penyakit ini.

Oleh itu, tumor adrenal pada kanak-kanak dan remaja jarang berlaku, tetapi mereka mempunyai risiko hormon yang tinggi dan pertumbuhan malignan. Intervensi pembedahan yang mencukupi adalah satu-satunya kaedah rawatan yang boleh dipercayai dalam kebanyakan kes.

Tumor adrenal pada bayi baru lahir

Pendarahan dalam kelenjar adrenal. Sekiranya terdapat kapal pada imej Doppler warna, seseorang akan memikirkan neuroblastoma, dan kemungkinan besar darah.

  • Masuk untuk menghantar komen

Buat pertama kalinya saya melihat ini

buat pertama kalinya saya melihat ini - mengapa perdarahan? trauma ketika melahirkan anak?

  • Masuk untuk menghantar komen

Adakah kelenjar adrenal

Dan tidakkah kelenjar adrenal pada bayi yang baru lahir dapat digambarkan secara normal?

  • Masuk untuk menghantar komen

Sudah tentu bukan sahaja

Sudah tentu ia sepatutnya, dan bukan hanya pada bayi baru lahir. Imej pertama menunjukkan kelenjar adrenal kanan yang normal. Dan di sebelah kiri tidak ada pendarahan. Mereka tidak kelihatan seperti itu.

  • Masuk untuk menghantar komen

Pendarahan dalam kelenjar adrenal

Pendarahan dalam kelenjar adrenal pada bayi yang baru lahir adalah besar, sering menolak buah pinggang. Echostructure sentiasa heterogen, walaupun pada mulanya, apabila tidak terdapat sebarang anekoi (cecair) lagi dan komponen "pepejal" berlaku.

Dalam dinamik, echostructure mereka berubah dengan cepat.

Dalam kes anak yang disampaikan, dalam masa kira-kira 3 minggu, pendidikan tidak mengubah struktur gema dan sedikit meningkat.

  • Masuk untuk menghantar komen

Berikut adalah kes yang sama:

  • Masuk untuk menghantar komen
  • Masuk untuk menghantar komen

Nampaknya pepejal

Nampaknya pendidikan padat, mengingat usia - adakah ia benar-benar neuroblastoma?

  • Masuk untuk menghantar komen

Tumor. Sekiranya ada

Tumor. Jika ada kalsifikasi, maka dengan kebarangkalian yang tinggi seseorang boleh bercakap tentang neuroblastoma. Tumor adrenal pada kanak-kanak sering dijumpai pada usia yang berbeza. Sebagai tambahan kepada neuroblastoma pada histologi, masih terdapat beberapa, bahkan beberapa pada satu masa. Walaupun tidak beroperasi, menunggu ketika pembaikan CT. Tanpa apa-apa cara.

  • Masuk untuk menghantar komen

lihat perut dengan kandungan,

lihat perut dengan kandungan, limpa, buah pinggang kiri, kelenjar adrenal. sejauh yang saya ingat, bentuknya. gila (dan segi tiga tepat), dan di sini ia bulat (yang tidak menyukainya) dan seolah-olah kaki vaskular (jika ia) panjang? Saiz kanak-kanak agak berubah-ubah.

Penyakit kelenjar adrenal pada kanak-kanak

Kekurangan adrenal pada kanak-kanak adalah penyakit yang berlaku apabila terdapat keletihan sejumlah hormon tertentu, korteks adrenal. Penyakit ini tidak mempunyai manifestasi khusus dan boleh diperolehi dan mempunyai bentuk kongenital. Kelenjar adrenal, seperti semua organ, tertakluk kepada faktor-faktor yang merugikan, kerja biasa mereka bergantung kepada peredaran darah yang baik.

Untuk rembesan sekresi hormon dan kemasukannya ke dalam aliran darah adalah kelenjar hormon. Tubuh kita tertakluk kepada banyak proses yang berlaku kerana peredaran yang betul dan jumlah hormon yang diperlukan dalam tubuh kita. Satu peranan penting dimainkan oleh penyertaan hormon dalam proses metabolisme. Kerja yang tidak betul dalam tubuh kita dikaitkan dengan peningkatan atau penurunan hormon.

Ancaman penampilan penyakit ini berlaku pada bulan pertama kehidupan bayi, kemudian kerja kelenjar adrenal menormalkan dan mereka terus berfungsi dengan normal. Dalam proses perkembangan badan kanak-kanak, beberapa perubahan fungsi diperhatikan dalam organ-organ ini. Pada usia 20 tahun terdapat pembentukan penuh

Ciri-ciri dan fungsi fisiologi anatomi pada kelenjar adrenal pada kanak-kanak

Dalam struktur organ bersaiz kecil, perlu diperhatikan bahawa terdapat dua lapisan berbeza. Setiap lapisan menjalankan fungsi tertentu. Mereka adalah:

  • Lapisan kortikal luar;
  • Lapisan otak

Lapisan luar dipanggil kortikal, dan lapisan dalaman adalah medulla. Struktur medulla melibatkan sel-sel saraf dan kelenjar, serta serat saraf. Bahan serebral memainkan peranan sekunder, berbeza dengan kortikal. Pembuangan medulla tidak membahayakan nyawa kanak-kanak.

Fungsi bahan kortikal adalah pemprosesan steroid dan bertanggungjawab untuk penghasilan hormon, yang tugas utamanya ialah pengawalan proses bahan seluruh organisma. Dalam bayi yang baru lahir, berat satu kelenjar adrenal adalah tujuh gram, dan saiznya sedikit kurang daripada saiz buah pinggang. Ia diterima untuk memisahkan kedua-dua korteks adrenal. Kulitnya pula mempunyai dua zon:

  • Janin;
  • Definitif

Semasa pembentukan awal, kelenjar adrenal mengalami beberapa perubahan fungsional. Pada bulan pertama kehidupan kanak-kanak, berat mereka dikurangkan separuh, perubahan dalam zon kortikal adalah penting. Pada usia kira-kira satu tahun, peranan utama ditugaskan, zon definitif, yang melaksanakan fungsi asas dalam tubuh kanak-kanak.

Dalam tempoh ini, penampilan zon glomerular, puchkovy dan reticular. Bahagian kortikal dibentuk pada kanak-kanak sehingga 11-14. Bahan serebral meningkat dalam saiz. Akhir pertumbuhannya adalah dalam tempoh 10-12 tahun. Pertambahan organ berlaku pada usia 20 tahun. Dengan tempoh ini, kerja mereka dapat dibandingkan dengan kerja kelenjar adrenal dewasa.

Gejala penyakit pada kanak-kanak termasuklah:

  • Kelemahan otot;
  • Keletihan;
  • Berdegel jantung.

Manifestasi kelemahan, kemerosotan selera makan, kelebihan gugup yang saraf adalah penyebab banyak penyakit dan memerlukan diagnosis, tetapi banyak orang tua bertanya-tanya bagaimana memeriksa kelenjar adrenal pada anak. Dalam kes ini, doktor mengesyorkan ujian untuk jumlah hormon. Hasil ujian akan pasti mengesahkan adanya beberapa jenis hormon dalam darah kanak-kanak. Mengikut keputusan mereka, anda boleh membuat kesimpulan yang sesuai.

Patologi dan penyakit

Neuroblastoma adalah sejenis tumor malignan. Penyakit yang serius ini menyebabkan kerosakan buah pinggang. Kemunculan jenis neoplasma ganas ini sangat berbahaya dan boleh menyebabkan perkembangan metastasis, yang seterusnya mempengaruhi nodus limfa, organ dalaman, sel kulit. Sebagai peraturan, tumor tidak kelihatan pada usia awal, ia boleh secara tidak sengaja dikesan pada penerimaan pakar pediatrik atau semasa peperiksaan ultrasound.

Kehadiran neuroblastoma kelenjar adrenal kanan dan kiri pada kanak-kanak dicirikan oleh perkembangan pesat dan perkembangan. Adrenal neuroblastoma pada kanak-kanak memerlukan pembedahan. Pengesanan neuroblastoma pada peringkat awal perkembangan adalah kunci kepada pemulihan pesakit yang kecil.

Kekalahan kelenjar adrenal dan sistem saraf berlaku dengan sympathoblastoma. Jenis kanser ini boleh berkembang walaupun dalam tempoh embrio, semasa pembentukan organ sistem saraf di embrio.

Dengan hiperplasia adrenal kongenital, perubahan diperhatikan pada tahap hormon. Sebagai contoh, lelaki mempunyai peningkatan zakar, kegelapan kulit di skrotum, pecah suara. Pada kanak-kanak perempuan, perkembangan berlaku dalam jenis lelaki. Peningkatan klitoris, ketiadaan haid, penambahan labia. Tanda-tanda ini menunjukkan kecacatan berfungsi dalam tubuh kanak-kanak.

Pemusnahan autoimun korteks adrenal diperhatikan dalam kebanyakan kes dan merupakan salah satu punca kekurangan adrenal kronik utama. Perisahan penghancuran autoimun korteks disebabkan oleh kehadiran antibodi dalam darah seorang kanak-kanak.

Agenesis kongenital (gabungan)

Kesesi agenesis kongenital pada bayi baru lahir jarang berlaku. Walau bagaimanapun, jika kehadiran agenesis kongenital dalam kanak-kanak didiagnosis, akibatnya boleh menjadi yang paling teruk, bahkan membawa maut. Agenesis kongenital adalah penyakit di mana tidak ada perkembangan salah satu organ, dalam hal ini fungsi lain dalam tubuh. Ada kemungkinan bahawa kedua-dua organ itu tumbuh bersama dengan hati dan buah pinggang, yang memberi kesan buruk kepada kerja seluruh organisma.

Adrenoleukodystrophy

Adrenoleukodystrophy mempunyai bentuk kongenital, penyakit ini diwarisi. Penyakit ini mempengaruhi kelenjar adrenal dan sistem saraf. Kemajuan penyakit adalah progresif. Sekiranya anda tidak mendefinisikan penyakit seperti itu pada bayi pada usia 4 tahun, pada akhir lima atau enam tahun, ia boleh membawa maut. Rujukan tepat pada masanya kepada pakar akan membantu kanak-kanak mengelakkan penyakit.

Pendarahan

Penyebab pendarahan di kelenjar adrenal mungkin adalah adanya jangkitan pada tubuh kanak-kanak. Lebih kerap, pendarahan pada kelenjar adrenal pada bayi baru lahir dinyatakan dalam ketumpatan vaskular yang tidak cukup. Kemunculan tumor (sista, tumor). Kehadiran jangkitan, keadaan tekanan boleh menyebabkan pendarahan. Dengan penyakit kongenital kelenjar adrenal pada bayi baru lahir, kematian sering diperhatikan.

Pendarahan dalam kelenjar adrenal pada kanak-kanak adalah sejenis penyakit yang teruk. Penyebab pendarahan boleh:

  1. Watak utama;
  2. Fokal;
  3. Ekspres dalam bentuk serangan jantung.

Pendarahan dalam kelenjar adrenal pada kanak-kanak boleh mempunyai akibat yang paling teruk. Patologi yang teruk adalah, pendarahan pada kelenjar adrenal, pada bayi yang baru lahir sering membawa maut.

Kekurangan adrenal

Kekurangan hormon dalam darah bayi adalah punca kekurangan adrenal. Pelepasan hormon yang tidak mencukupi adalah punca kekurangan adrenal akut pada kanak-kanak. Kekurangan penghasilan hormon adalah sebab bagi kerosakan buah pinggang, membentuk hipofisis kronik. Gejala klinikal kekurangan kronik dikaitkan dengan pemusnahan kelenjar adrenal, iaitu fungsi mereka yang tidak betul.

Hiperplasia adrenal kongenital

Gangguan kongenital korteks membawa kepada masalah kelenjar adrenal pada kanak-kanak. Apabila tidak berfungsi dengan baik, iaitu akibat penurunan protein yang dihasilkan, hiperplasia berlaku. Akibatnya, kanak-kanak mengalami kekurangan adrenal. Terdapat kegagalan hormon, yang mengakibatkan kerosakan badan secara menyeluruh. Terdapat juga masalah disfungsi korteks adrenal. Terdapat gejala hipoplasia kongenital. Seorang pakar pediatrik dapat segera mendiagnosis keabnormalan dalam badan kanak-kanak. Pada kanak-kanak perempuan, terdapat perkembangan seperti lelaki, pada lelaki, pematangan awal dicatat.

Hyperaldosteronisme primer

Penyebab penyakit ini adalah penghasilan hormon yang dipanggil aldosteron. Hormon ini dihasilkan dalam badan dalam kuantiti yang banyak. Tugas aldosteron adalah perkumuhan kalium ginjal. Dengan rembesan hormon berlebihan, terdapat pelanggaran renin enzim, yang bertanggungjawab untuk kerja seimbang sistem vaskular dan tekanan darah. Tanda ketidakseimbangan hormon mengakibatkan penampilan patologi jantung, sakit kepala dan kekejangan pada waktu malam. Tanda ketidakseimbangan hormon boleh meningkatkan tekanan darah.

Neoplasma

Selalunya, kelenjar adrenal dipengaruhi oleh tumor jinak. Kekerapan kerosakan pada tumor jinak adalah lebih tinggi daripada yang ganas. Tumor menjangkiti korteks adrenal dan cenderung berkembang. Seperti mana-mana neoplasma, ia memerlukan campur tangan pembedahan dan terapi perubatan berikutnya. Banyak tumor pada kanak-kanak tidak mempunyai gejala penyakit.

Adrenal neuroblastoma pada kanak-kanak adalah sejenis tumor malignan. Pengesanan neoplasma awal adalah kunci kepada rawatan yang berjaya. Terdapat kes-kes hematomas pada bayi baru lahir. Hematoma pada bayi yang baru lahir boleh menjadi akibat kecederaan kelahiran, dan juga yang diperoleh. Ia adalah mungkin untuk menentukan hematoma dengan sentuhan, tidak diperlukan untuk menjalani pemeriksaan ultrasound.

Sista adrenal

Sista adrenal jarang berlaku pada zaman kanak-kanak. Penyakit ini tidak nyata dalam peringkat awal pembangunan. Bagaimanapun, penyakit adrenal ini pada kanak-kanak dapat berkembang. Apa yang dinyatakan dalam peningkatan jumlah sista pada kanak-kanak. Adalah mungkin untuk menentukan sista pada bayi semasa pemeriksaan ultrasound.

Kenapa penyimpangan sedemikian berbahaya?

Kelenjar adrenal memainkan peranan penting dalam proses kehidupan. Mereka diberi fungsi utama - perkembangan fizikal tubuh sepenuhnya. Jika organ-organ ini gagal berfungsi, sistem saraf, kardiovaskular menderita. Metabolisme di dalam badan disebabkan fungsi mereka yang betul, pada remaja, ini dinyatakan dalam perkembangan hormon seks. Apabila gangguan hormon boleh menyebabkan kemunculan pelbagai jenis penyakit.

Dalam amalan perubatan, istilah sindrom keletihan kronik hadir. Kelenjar adrenal bertanggungjawab terhadap sistem saraf, sehingga keadaan yang menimbulkan tekanan memberi kesan negatif terhadap pekerjaan mereka. Gangguan sistem saraf boleh menyebabkan keletihan adrenal.

Diagnostik

Untuk membuat diagnosis yang betul, anda perlu berunding dengan pakar dan menjalani ujian makmal. Pertama sekali, diuji, menjalani pemeriksaan ultrasound untuk kemunculan tumor (tumor, sista). Kecualikan kemunculan tumor ganas, seperti neuroblastoma adrenal pada kanak-kanak, serta kehadiran tumor malignan yang lain. Ambil ujian darah untuk menentukan norma kortisol, hormon yang dihasilkan oleh korteks adrenal. Hiperkfungsi korteks adrenal berlaku apabila tahap kortisol dalam plasma darah berkurangan.

Cortisol menjejaskan metabolisme protein, lemak dan karbohidrat. Kira-kira sepuluh peratus daripada kortisol, terdapat di plasma di negeri ini yang tidak terikat dengan protein. Cortisol dihasilkan oleh korteks adrenal dan berfungsi untuk berfungsi dengan stabil sistem jantung dan saraf. Keadaan di mana paras kortisol plasma kurang daripada norma yang ditetapkan menyebabkan kegagalan fungsi kelenjar adrenal dan sistem saraf. Norma kortisol pada orang dewasa adalah 10 mg setiap desiliter. Adalah mungkin untuk meningkatkan tahap kortisol dalam darah atau mengurangkannya, jadi ia adalah bernilai ujian dua kali sehari.

Rawatan

Kekurangan adrenal pada kanak-kanak, hari ini adalah masalah sebenar. Rawatan ditetapkan bergantung kepada keparahan penyakit dan keadaan umum pesakit. Untuk mengembalikan keseimbangan hormon yang terjejas, ubat yang ditetapkan menggunakan terapi hormon. Semasa menggunakan ubat-ubatan seperti Medrol, Glucocorticoid dan Cortef.

Apabila mendiagnosis kekurangan adrenal utama, rawatan dijalankan dengan glucocorticoids. Glukokortikoid terlibat dalam proses metabolisme. Oleh itu, pertumbuhan glukokortikoid mempengaruhi metabolisme yang betul dalam tubuh dan kerja yang seimbang. Untuk terapi gantian, hydrocortisone ditetapkan. Terapi penggantian glukokortikoid perlu dilakukan dengan berhati-hati.

Peningkatan dos yang ketara mungkin akibat kesan sampingan. Terapi Gluco, termasuk penggunaan ubat glukokortikoid, salah satunya ialah prednisone. Ubat ini mempunyai kesan anti-radang, meningkatkan imuniti. Prednisolone diberikan secara intravena (titisan).

Rawatan dengan kortikosteroid membantu menghentikan proses keradangan, tetapi tidak menghapuskan punca penyakit. Untuk perkembangan mental dan fizikal yang normal, bayi yang baru dilahirkan adalah mineralokortikoid. Adalah disyorkan untuk menambah garam kepada makanan. Pemakanan semasa rawatan harus penuh dan seimbang, kaya dengan vitamin.

Sekiranya rawatan ubat tidak mempunyai kesan yang diingini, anda harus menggunakan campur tangan pembedahan.

Bagaimana untuk mencegah penyakit

Pencegahan kelenjar adrenal dalam kanak-kanak sangat penting kerana ia membolehkan anda mencegah penyakit dan mengelakkan akibat yang serius. Pertama sekali, adalah perlu untuk meminimumkan penampilan keadaan tekanan, berlakunya yang menjejaskan sistem saraf. Pengerasan umum kanak-kanak, pemakanan yang baik untuk bayi dan mengambil vitamin akan meminimumkan terjadinya penyakit. Luangkan lebih banyak masa pada kesihatan dan kesihatan anak-anak anda. Jadilah sihat dan bahagia!

Adrenal neuroblastoma pada kanak-kanak

Kelenjar adrenal - Adrenal neuroblastoma pada kanak-kanak

Adrenal neuroblastoma dalam kanak-kanak - Kelenjar adrenal

Neuroblastoma pada kanak-kanak sering menjejaskan tisu buah pinggang. Neuroblastoma kelenjar adrenal kanan, serta kiri, boleh metastasize pada saluran darah, menjejaskan nodus limfa, organ dalaman (contohnya hati) dan menjejaskan sel kulit. Jenis neoplasma ganas ini mempunyai ciri-ciri unik dan bentuk pembangunan yang agresif.

Penerangan dan ciri

Tumor kelenjar adrenal berlaku semasa perkembangan janin dan, sebagai peraturan, muncul pada usia muda. Perkembangan ini berlaku disebabkan oleh perubahan patologi sel-sel saraf embrio yang tidak matang. Sel-sel bermutasi dan tidak matang ke tahap penuh, sambil terus membahagikan dan membentuk tumor.

Adrenal neuroblastoma pada kanak-kanak mempunyai ciri yang unik - dalam beberapa kes ia hilang sendiri.

Ciri negatif neuroblastoma kelenjar adrenal kiri dan kanan pada kanak-kanak adalah perkembangan agresif dan pesatnya. Ini patologi kelenjar adrenal pada kanak-kanak sangat jarang berlaku dan berlaku sehingga 5 tahun. Ia menduduki ruang yang agak besar di bahagian perut kanak-kanak. Pada peringkat awal perkembangan, tumor malignan agak sukar untuk diuji, hanya mungkin dengan satu set kajian.

Adrenal neuroblastoma dalam janin dan bayi baru lahir

Kanak-kanak yang menderita neuroblastoma adrenal tidak mempunyai sebarang gejala penyakit. Selalunya, tumor dikesan secara kebetulan semasa peperiksaan pediatrik atau semasa ujian x-ray dan ultrasound. Pertumbuhan ganas ditandai oleh pertumbuhan yang pesat dan dalam masa yang singkat boleh menjejaskan terusan tunjang.

Dalam janin, perkembangan neuroblastoma adrenal sangat jarang berlaku. Semasa melakukan pemeriksaan ultrasound janin, neuroblastoma dapat dikesan pada akhir trimester kehamilan ke-2, diagnosis awal tumor direkodkan pada minggu ke-26. Dalam janin, tumor biasanya dilokalisasikan di satu pihak. Ia hampir mustahil untuk meramalkan perkembangan lanjut tumor selepas diagnosis - kursus berbeza dari regresi bebas kepada penyebaran aktif metastasis.

Punca

Etiologi dan penyebab pembentukan neuroblastoma kelenjar adrenal pada usia embrio dan zaman kanak-kanak belum dijelaskan. Dalam majoriti kes yang dilaporkan, tumor berlaku tanpa sebab yang jelas. Dalam kes yang lebih jarang, ia adalah penyakit keturunan. Adrenal neuroblastoma sebagai bentuk kanser keturunan terdapat pada bayi baru lahir dan bayi di bawah umur 1 tahun.

Patologi berlaku apabila pematangan sihat sel-sel embrio berubah. Mutasi di peringkat sel membawa kepada pematangan sel-sel saraf yang tidak mencukupi, tetapi mereka terus membahagikan, membentuk tumor malignan. Sekiranya penyakit tersebut telah berlaku sebelum tahun ini, terdapat peluang bahawa tumor secara bebas akan mengalir ke dalam bentuk benigna dan hilang dengan masa.

Gejala penyakit

Pada peringkat awal perkembangan neuroblastoma adrenal, kanak-kanak tidak menunjukkan apa-apa gejala ciri. Bagi kanak-kanak, kelesuan kecil dianggap sebagai tanda penyakit lain yang menjadi ciri jangka hayat ini. Tapak utama lokalisasi tumor biasanya terletak di kelenjar adrenal. Kanak-kanak mungkin mengalami bintik-bintik merah atau merah pada kulit. Ini menunjukkan kekalahan metastasis sel-sel kulit. Gejala utama dalam kehadiran neuroblastoma adrenal pada kanak-kanak:

  • keletihan yang berterusan, mengantuk;
  • meningkat peluh;
  • suhu badan meningkat tanpa sebab yang jelas;
  • kelenjar limfa yang diperbesarkan, anjing laut di leher dan abdomen;
  • sakit perut, najis kecewa;
  • selera makan yang tidak enak, loya yang berterusan, penurunan berat badan;
  • sakit di tulang.

Sel-sel kanser menghasilkan hormon dan menimbulkan tekanan pada organ-organ. Satu keganasan yang melampau di ruang retroperitoneal boleh menjejaskan fungsi saluran gastrousus. Sekiranya metastasis sampai ke sumsum tulang, kanak-kanak menjadi sakit dan lemah. Cuts, walaupun yang kecil, menyebabkan pendarahan teruk yang sukar dihentikan.

Tahap perkembangan neuroblastoma adrenal pada kanak-kanak

Kursus perkembangan neuroblastoma adrenal mempunyai peringkat bersyarat. Pembahagian perkembangan penyakit ini memungkinkan untuk menentukan kaedah rawatan yang paling berkesan. Tahap 1 dicirikan oleh tumor tunggal, saiznya (tidak lebih daripada 5 sentimeter) membolehkan operasi. Metastasis dan nodus limfa tidak hadir. Tahap 2A - neoplasma malignan adalah setempat, sebahagiannya dapat dioperasi. Metastase tidak hadir atau tanda-tanda metastasis jauh. Tahap 2 - perkembangan metastasis yang mempengaruhi nodus limfa.

Peringkat 3 - tumor dua hala muncul. Tahap neuroblastoma 3 dibahagikan kepada beberapa klasifikasi: apabila tahap T1 dan T2 - tumor tunggal tidak lebih daripada 5 sentimeter dan dari 5 hingga 10 sentimeter hingga 10 sentimeter. N1 - nodus limfa terjejas oleh metastasis. M0 - tiada metastasis jauh. Dengan diagnosis N, adalah mustahil untuk menentukan kehadiran atau ketiadaan metastasis.

Tahap 4 - tumor ganas bertambah besar, membolehkan metastasis ke sumsum tulang, organ dalaman dan nodus limfa. Tahap 4A mempunyai tumor tidak lebih daripada 10 sentimeter, kadang-kadang mustahil untuk menentukan kehadiran atau ketiadaan metastasis. Peringkat 4B mempunyai banyak tumor segerak. Tidak mustahil untuk menentukan kerosakan kepada nodus limfa, dan juga untuk menilai kehadiran metastasis jauh.

Diagnostik

Jika anda mengesyaki kehadiran neuroblastoma pada kanak-kanak, anda perlu segera berjumpa doktor dan menjalani semua prosedur pemeriksaan yang diperlukan. Kaedah diagnostik untuk mengesan neuroblastoma adrenal:

  • Analisis air kencing untuk kehadiran penanda tumor dan katekolamin;
  • ujian darah am dan terperinci;
  • radiografi;
  • peperiksaan ultrasound;
  • MRI;
  • tomografi pelepasan positron;
  • pengiraan tomografi;
  • biopsi tisu tumor dan sumsum tulang.

Diagnosis utama dijalankan dengan menggunakan ujian air kencing dan darah. Jika disyaki neuroblastoma disahkan, kajian tambahan dijadualkan untuk mencari lokasi penyetempatannya, bilangan metatstases, saiz dan sifat tumor. Berdasarkan hasil ujian, doktor menetapkan prosedur rawatan yang diperlukan.

Kaedah rawatan

Kaedah merawat neuroblastoma adrenal pada kanak-kanak dibahagikan kepada 3 jenis: kemoterapi, terapi radiasi dan pembedahan. Pilihan kaedah bergantung kepada peringkat perkembangan neoplasma malignan. Pada peringkat pertama dan 2A, formasi biasanya dikeluarkan dengan bantuan campur tangan pembedahan. Sekiranya tahap 2B, kursus kemoterapi ditetapkan selepas pembedahan. Tahap 4 neuroblastoma sering hilang sendiri.

Tahap keganasan ke-3 tidak boleh digunakan kerana saiznya yang besar. Dalam kes ini, neuroblastoma dikurangkan menggunakan kemoterapi dan kemudian operasi yang diperlukan dilakukan. Selepas operasi, kanak-kanak mesti menjalani terapi radiasi. Malangnya, gred 4 perkembangan tumor sukar untuk dirawat dan terdapat risiko kematian yang tinggi.

Ramalan dan jangka hayat

Pada peringkat awal perkembangan neuroblastoma adrenal pada kanak-kanak boleh dirawat dalam semua kes. Tahap 3 dengan rawatan yang betul mempunyai prognosis yang menggalakkan - lebih daripada 65% kanak-kanak yang sakit telah berjaya menyingkirkan tumor. Jangka hayat selepas pemulihan lengkap juga mempunyai prognosis yang menggalakkan - kanak-kanak itu dapat sepenuhnya membangun dan hidup selama bertahun-tahun. Tahap 4S dalam 75% kes berjaya diatasi oleh badan kanak-kanak. Apabila membuat diagnosis tahap 4 neuroblastoma, prognosis mengecewakan - tidak lebih daripada 20% kanak-kanak hidup lebih lama daripada 5 tahun selepas rawatan.

Penyakit kelenjar adrenal pada kanak-kanak

Kelenjar adrenal, seperti organ endokrin lain, sangat penting untuk mengawal proses metabolik. Ini juga terpakai untuk pembangunan seksual manusia, mengekalkan keseimbangan air dan garam, pengeluaran tenaga untuk tindak balas biokimia dan aktiviti fungsi vegetatif. Dan mereka memainkan peranan yang sangat penting untuk perkembangan janin janin dan pembentukan organisma pada anak-anak yang baru lahir.

Ciri struktur kelenjar adrenal menyebabkan kerja hormon mereka. Mereka terdiri daripada lapisan serebral dan kortikal, masing-masing mempunyai tujuan sendiri. Peraturan pengeluaran bahan-bahan aktif dalam organ-organ ini dikawal oleh hipotalamus-sistem hipofisis. Tahap aktiviti mereka bergantung pada banyak faktor lain (situasi yang tertekan, pemakanan, kecederaan trauma badan atau penyakit yang serius).

Kelenjar adrenal mula diletakkan di dalam janin dalam utero pada 4-7 minggu, dan mula secara aktif menghasilkan bahan-bahan hormonal yang sudah ada pada bulan kehamilan kedua ibu. Penyakit yang berkaitan dengan kelenjar adrenal terjejas pada bayi baru lahir adalah kongenital dan diperolehi. Semua variasi penyakit kongenital dalam pelbagai tahap yang ditunjukkan secara klinikal dalam bayi selepas lahir. Tetapi dia kadang-kadang telah memperoleh keadaan patologi. Korteks adrenal mempunyai ciri-ciri seperti anatomi dan fisiologi yang menentukan prasyarat untuk perkembangan pelbagai penyakit, dan bukan perkara biasa untuk tumor adrenal pada anak yang baru lahir.

Nilai kelenjar adrenal

Semasa janin di rahim, dan dalam tempoh selepas bersalin, kelenjar adrenal membantu bayi yang baru lahir untuk membangun dan menyesuaikan diri. Peranan khas dalam hal ini adalah korteks adrenal, kerana ia berasal dari lapisan kuman yang lain, berbeza dengan bahagian serebral organ. Perubahan patologi yang terakhir berlaku pada bayi yang sangat jarang berlaku.

Patologi adrenal

Pelanggaran kelenjar adrenal pada kedua orang dewasa dan bayi yang baru lahir, sering membawa kepada keadaan yang serius yang merupakan ancaman langsung kepada kesihatan dan kehidupan. Tetapi dengan pengesanan tepat pada masanya masalah, terdapat kebarangkalian yang tinggi untuk mendapatkan pampasan, dan memulihkan semua fungsi normal dalam badan.

Penyakit kelenjar adrenal yang paling biasa pada bayi baru lahir adalah seperti berikut:

  • kekurangan adrenal akut;
  • kekurangan kongenital;
  • hypercortisolism;
  • tumor adrenal (pheochromocytoma).

Kekurangan akut

Kekurangan adrenal akut pada bayi yang baru lahir merujuk kepada bentuk patologi yang sangat parah. Penyebab keadaan ini biasanya menjadi pendarahan ketara ke organ-organ ini, yang disebabkan oleh:

  • kecederaan kelahiran;
  • asfiksia;
  • sindrom hemorrhagic dalam penyakit berjangkit.

Sekurang-kurangnya kurang, ia boleh berlaku akibat hipoplasia kongenital, yang dipancarkan secara resesif autosomal, atau mempunyai warisan yang berkaitan dengan X. Patologi sedemikian dalam bayi yang baru lahir dapat dikesan oleh penyelidikan genetik.

Tanda-tanda keadaan akut

Dalam kes apabila kelenjar adrenal tidak berfungsi, gejala penyakit pada kanak-kanak muncul seperti berikut:

  1. Kanak-kanak itu praktikal tidak bergerak, tekanan dan nada ototnya turun tajam.
  1. Pulse sering diceritakan, sesak nafas berkembang, jumlah urin yang dikumuhkan berkurangan.
  1. Terdapat muntah, cirit-birit, bervariasi dalam intensiti dan lokasi sakit di usus. Akibat kehilangan cecair, dehidrasi boleh berlaku dengan cepat, yang merupakan keadaan yang sangat berbahaya dalam bayi yang baru lahir.
  1. Suhu berkurang, kulit menjadi pucat atau kebiruan, kadang-kadang terdapat corak marmar, pendarahan.
  1. Pada peringkat terakhir, keadaan collaptoid yang disebabkan oleh ketidakstabilan vaskular berkembang. Mengurangkan tahap kalium dalam darah membawa kepada menghentikan kerja otot jantung.

Kadar perkembangan gejala pada bayi yang baru lahir bergantung kepada punca kegagalan. Dengan luka tajam kelenjar adrenal akibat daripada pendarahan atau penarikan terapi glukokortikoid, gambaran klinikal penyakit berkembang dalam masa beberapa jam. Jika kegagalan akut menjadi hasil daripada proses kronik, maka permulaan permulaannya boleh meregangkan selama beberapa hari atau bulan.

Rawatan kekurangan adrenal akut

Keadaan ini dengan cepat boleh membawa kepada kematian bayi yang baru lahir, jadi rawatannya dilakukan hanya dalam keadaan unit perawatan intensif. Apabila membantu, pentadbiran parenteral hormon (glucocotricoids dan mineralocorticoids) bermula dengan segera. Terapi penggantian ini, jika ia bermula tepat pada waktunya, segera memberi kesan dan mengakibatkan peningkatan keadaan pesakit kecil.

Sekiranya perlu, langkah anti-kejutan dan rawatan simptomatik.

Hiperplasia adrenal kongenital

Semua bentuk pelanggaran seperti itu, yang muncul sejurus selepas kelahiran, dihantar dari ibu bapa kepada anak-anak. Kebanyakan kekurangan keturunan 21-hidroksilase. Pengurangan dalam aktiviti bahan ini membawa kepada penurunan pengeluaran kortisol dan progesteron. Sekali-sekala, bentuk penderaan penyakit boleh berkembang, di mana rembesan ACTH meningkat. Ini membawa kepada peningkatan sintesis androgen dan pengaktifan sistem renin-angiotensin dan kehilangan garam.

Gejala klinikal

Terdapat tiga jenis utama sindrom adrenogenital:

Pada bayi, kedua-dua varian penyakit pertama menjadi paling penting. Dalam kes bentuk viril, perubahan visual dalam organ-organ kemaluan luar berlaku. Pada kanak-kanak perempuan, kelentit dan labia yang diperkatakan. Kadang-kadang hipertropi sangat penting bahawa terdapat kesukaran dalam menentukan jenis kelamin yang baru lahir. Kanak-kanak lelaki mempunyai hiperpigmentasi dan pembesaran zakar. Kanak-kanak semasa kelahiran adalah berbeza dari rakan-rakan mereka oleh tulang tebal, massa meningkat, otot yang lebih maju.

Varian solterari keadaan patologi kelenjar adrenal pada bayi baru lahir adalah yang paling biasa dalam sindrom adrenogenital. Dalam kes ini, virilisasi organ-organ dalam bidang kelamin juga berlaku, tetapi pada masa yang sama keadaan sangat berbahaya berkembang, di mana kekurangan hormon berlaku. Bayi itu sering kali melesat, berat badannya kurang baik, dia mengalami cirit-birit dan muntah, menurunkan berat badan dan tekanan badannya.

Rawatan

Dalam kes ini, hanya pengenalan segera terapi penggantian hormon pada bayi yang baru lahir akan membantu, kalau tidak, anak itu mungkin mati dalam masa yang singkat.

Dengan adanya bentuk laten hiperplasia kongenital, dos perlu bagi agen hormon mulut yang disyorkan oleh doktor harus digunakan terhadap latar belakang diagnostik dan penentuan latar belakang hormon.

Pheochromocytoma

Cukup jarang, tetapi masih terdapat pada tumor yang baru lahir dari kelenjar adrenal, yang dipanggil pheochromocytoma. Apabila ini berlaku, lapisan otak organ-organ ini terjejas.

Secara klinikal, ini menunjukkan dirinya sebagai peningkatan tekanan akibat lebihan adrenalin dan noradrenalin. Kanak-kanak mempunyai peningkatan kadar nadi, demam dan gula darah. Keterlaluan bayi yang sangat menyeramkan.

Kenapa penyimpangan sedemikian berbahaya?

Penyakit kelenjar adrenal pada anak-anak selepas kelahiran mereka penuh dengan akibat yang serius. Keadaan yang paling berbahaya adalah krisis adrenal, kerana ia boleh mengakibatkan kematian bayi dalam beberapa jam.

Dengan gangguan yang berkaitan dengan hiperplasia kongenital, terdapat kehilangan cecair dan garam dalam badan, yang menyebabkan dehidrasi. Memandangkan pemakanan bayi tidak termasuk penggunaan makanan masin, dalam sesetengah kes penyakit itu masih tidak diiktiraf untuk beberapa masa dan langkah-langkah tidak diambil. Dalam kes ini, air kencing anak yang baru dilahirkan adalah kehilangan kekal organ yang diperlukan untuk berfungsi, dan penangkapan jantung mungkin berlaku.

Bagaimana untuk mencegah penyakit adrenal pada bayi baru lahir

Mencegah perkembangan patologi tertentu yang berkaitan dengan kerja kelenjar adrenal pada anak-anak kecil, dalam beberapa kes tidak mungkin. Pengesanan penyimpangan tepat pada masanya memberikan ramalan yang agak baik dalam keadaan ini.

Krisis adrenal pada bayi yang baru lahir dapat dicegah dengan kelegaan yang tepat pada masanya peningkatan pengeluaran tenaga tubuh anak selama sakit, pembedahan atau kecelakaan yang serius.

Bagi bayi yang terpaksa mengambil terapi penggantian hormon, adalah penting untuk membuat jadual ubat. Ibu bapa harus memberi ubat anak dengan ketat dalam urutan dan urutan masa yang disyorkan oleh endocrinologist pediatrik.

Bagi mereka yang merancang kehamilan, dan mempunyai saudara-mara yang menyimpang dalam kerja kelenjar adrenal, perlu menghubungi pakar genetik terlebih dahulu untuk memahami kemungkinan mengembangkan patologi yang sama dalam anak mereka yang belum lahir, dan mengambil segala langkah yang diperlukan.

Ibu-ibu yang akan datang dalam tempoh kehamilan dinasihatkan untuk memerhatikan rejimen, untuk makan dengan cara yang tepat pada masanya dan cekap. Adalah lebih baik untuk mengelakkan situasi yang teruk, sering berjalan di udara segar dan bergerak aktif. Untuk apa-apa penyakit, segera dapatkan bantuan daripada pakar, dan menjalani rawatan yang tepat pada masanya.

Patologi adrenal pada ultrasound (kuliah mengenai diagnostik)

Malformasi kelenjar adrenal pada ultrasound

Anatomi sering menggambarkan kelenjar adrenal aksesori, tisu-tisu cortikal terletak jauh dari kelenjar utama. Jarang memenuhi penggabungan kedua-dua kelenjar adrenal, maka mereka terletak di belakang aorta.

Hipoplasia yang sangat jarang kelenjar adrenal boleh menyebabkan kekurangan adrenal pada bayi baru lahir. Kanak-kanak dengan patologi yang sama jarang hidup lebih daripada satu hari.

Jisim adrenal volumetrik pada ultrasound

Patologi kelenjar adrenal ditunjukkan oleh peningkatan ketebalannya, perubahan dalam bentuk dan echostructure dalaman. Jisim adrenal pada orang dewasa terutamanya diwakili oleh sista dan tumor, hematoma adalah kurang biasa. Dalam bayi baru lahir, penyebab utama hiperplasia adrenal adalah hematoma. TETAPI. Kita tidak boleh melupakan kecacatan gen dalam sintesis kortisol, yang membawa kepada hiperplasia adrenal kongenital korteks adrenal.

Hiperplasia adrenal kongenital

Hiperplasia adrenal kongenital diturunkan autosomal secara resesif, oleh itu ia berlaku sama rata pada kanak-kanak perempuan dan kanak-kanak lelaki, dan dalam sesetengah keluarga, 2 hingga 5 kanak-kanak dengan penyakit ini digambarkan di kalangan adik-beradik biasa lain. Bayi baru lahir di ultrasound sentiasa menentukan hiperplasia adrenal (lebih tebal 6 mm), kontur bergelombang, dan sempadan antara lapisan medullar dan kortikal tidak merata. Pada kanak-kanak yang lebih tua, perubahan dalam kelenjar adrenal pada ultrasound tidak dapat dikenalpasti.

Ia penting. 1/4 pesakit mempunyai kecenderungan untuk kehilangan Na + dan melambatkan K +, yang pada awal tahun dapat mengakibatkan kematian akibat dehidrasi dan keruntuhan atau penangkapan jantung semasa hiperkalemia.

Ia penting. Ramai pesakit mempunyai kulit berwarna gelap, coklat atau berwarna gelap, walaupun mereka berambut perang.

Pada wanita yang baru lahir dengan hiperplasia kongenital pada korteks adrenal (pseudohermaphroditism wanita), organ-organ genital dalaman terbentuk dengan betul, tetapi maskulinisasi adalah ciri: dari hypertrophy clitoral sederhana untuk menyelesaikan lipatan scrotal labial dengan pembentukan prostat, skrotum, zakar. Kadang-kadang alasan pertama untuk pergi ke doktor adalah untuk mengadu sakit perut yang lebih rendah yang berkaitan dengan kemunculan haid pertama dan pengumpulan darah dalam vagina dan serviks.

Klik pada gambar untuk membesarkannya.

Kanak-kanak dengan hiperplasia adrenal kongenital sering mati akibat kehilangan garam, kerana makrogenitomi mungkin menjadi jelas hanya dalam 2-3 tahun, yang menjadikannya sukar untuk membuat diagnosis pada usia yang lebih awal. Kanak-kanak lelaki telah mempercepatkan perkembangan seksual, zakar dan prostat boleh mencapai saiz orang dewasa, selalunya terdapat ereksi, muncul jerawat awal, suara menjadi rendah. Pesakit berkembang dengan pesat, tetapi zon pertumbuhan hampir awal. Budak itu menjadi seperti orang dewasa yang terbantut dengan bahu yang luas, kaki yang agak pendek dan otot yang kuat - "bayi Hercules."

Pendarahan dalam kelenjar adrenal pada ultrasound

Pendarahan dalam kelenjar adrenal pada bayi yang baru lahir harus dipertimbangkan sebagai manifestasi diatesis hemoragik. Terutama ini berlaku pada bayi pramatang dan tidak matang dengan jangkitan intrauterin. Pada kanak-kanak dan orang dewasa yang lebih tua, pendarahan pada kelenjar adrenal berlaku semasa jangkitan (sepsis, meningitis, difteria, tuberkulosis, dll), semasa mengambil antikoagulan atau trauma perut.

Pendarahan besar (35-50 ml) kadang-kadang memusnahkan tisu glandular dan boleh mengakibatkan pecah kapsul dengan pendarahan ke ruang retroperitoneal dan pararenal.

Dengan pendarahan dua hala, kekurangan adrenal akut berkembang: tekanan darah menurun, suhu berkurangan, penampilan pucat, berpeluh, muntah dan cirit-birit, dehidrasi cepat berlaku, dan minda menjadi keliru. Kekurangan adrenal akut memerlukan resusitasi.

Pendarahan unilateral boleh menjadi gejala ketidaksuburan, atau kekurangan adrenal kronik (penyakit Addison). Kekurangan adrenal kronik disertai oleh asthenia, krisis hipoglikemik, serangan muntah dan cirit-birit, dehidrasi, anoreksia, penurunan berat badan, kelemahan otot. Sekiranya penyakit itu tidak dirawat, maka keletihan menyebabkan kematian. Warna kulit di penyakit Addison berbeza dari coklat muda hingga gangsa yang gelap.

Hematoma adrenal segar pada ultrasound kelihatan seperti pembentukan rongga hypo atau anechoik homogen dengan kapsul hyperechoic tebal. Selepas satu masa, hematoma menjadi tidak seragam akibat kemasukan hyperechoic.

Bahkan hematoma besar dapat hilang sepenuhnya dalam beberapa bulan. Di tapak pendarahan terdapat kalsifikasi, pembentukan sista menengah adalah mungkin.

Ia penting. Hyperplasia dan penciutan kalsium adrenal pada bayi adalah ciri xanthomatosis keluarga primer (penyakit Wolman), yang ditunjukkan oleh muntah-muntah, cirit-birit, dan hepatosplenomegali pada minggu-minggu pertama kehidupan.

Sista adrenal pada ultrasound

Kebanyakan sista terbentuk akibat daripada jangkitan, hematoma, atau perubahan degeneratif dalam tumor. Pada kanak-kanak, sista adrenal mencurigakan sindrom Beckwith-Wiedemann, dan neuroblastoma mungkin juga kelihatan sebagai sista mudah.

Sista mudah kelenjar adrenal pada ultrasound adalah pembentukan anechoic di atas tiang atas ginjal dengan kontur yang jelas, dinding yang halus, dan juga amplifikasi akustik di belakang.

Ia penting. Lymphangioma dan pheochromocytoma, dan pada kanak-kanak kecil, neuroblastoma boleh kelihatan seperti tangan yang kompleks (lihat di bawah).

Luka berjangkit pada kelenjar adrenal pada ultrasound

Tuberculosis dan histoplasmosis adalah dua jangkitan utama yang mempengaruhi kelenjar adrenal dan boleh menyebabkan penyakit Addison. Abses adrenal bakteria adalah jarang berlaku; ini boleh berlaku sebagai komplikasi hematomas, sista, nekrosis tumor dan chorioamnionitis.

Dalam fasa akut penyakit ini, pembesaran rambang kelenjar atau nodul ditentukan oleh ultrasound, dan pada peringkat kronik, kalsifikasi.

Ubat adrenal pada ultrasound biasanya hipokokiik atau heterogen, jarang anechoic, dinding tidak merata, sering terdapat keuntungan akustik di belakang.

Lipoma dan myelolipoma adrenal pada ultrasound

Lipoma terdiri daripada lemak, dan myelolipoma terdiri daripada lemak dan tulang sumsum tulang (hematopoietic dan sel reticular). Lipoma adrenal dan myelolipomas pada ultrasound adalah jisim hyperechoic homogen dengan kontur yang licin dan tepat. Terdapat myelolipomas dengan pendarahan dalaman dan kalsifikasi. Myelolipomas, tidak seperti lipoma, mungkin mempunyai teduhan akustik di belakang.

Tumor adrenal pada ultrasound

Isidentilomas adalah "bisu" tumor adrenal yang tidak mengeluarkan hormon, membentuk 10% daripada semua tumor, mempengaruhi korteks dan medulla.

Kebanyakan tumor adrenal adalah aktif hormon. Mereka dibahagikan kepada kortikal (aldosteroma, glucocorticosteroma, androsteroma, corticoesteroma) dan otak (pheochromocytoma, neuroblatoma) tumor:

  • aldosteroma menghasilkan aldosteron, menyebabkan sindrom Conn (hyperaldosteronisme primer);
  • glucocorticosteroids menghasilkan glucocorticosteroid, menyebabkan Sindrom Itsenko-Cushing, membentuk 95% daripada semua kortikosteroid;
  • androsteroma menghasilkan androgen, menyebabkan perkembangan ciri seks sekunder jenis lelaki (maskulinisasi);
  • corticoesteroma menghasilkan hormon seks wanita, menyebabkan perkembangan ciri seks sekunder jenis wanita (feminisasi);
  • pheochromocytoma dan neuroblastoma menghasilkan adrenalin dan noradrenalin, menyebabkan hipertensi arteri.

Adenoma benign dilampirkan dalam kapsul, biasanya mereka adalah unilateral, dan proses atropik berkembang di korteks kelenjar adrenal kedua.

Kecuali dalam kes pheochromocytoma, pembentukan kelenjar adrenal adalah lebih daripada 4 cm diameter, mungkin tumor malignan (karsinoma, metastasis, limfoma). Peningkatan saiz tumor adalah penunjuk keganasan, kerana adenoma tumbuh sangat perlahan.

Ia penting. Fuks M.A. dengan pengarang bersama (1978) menunjukkan bahawa kelenjar adrenal sehingga 4 cm diameter dalam 87% kes adalah jinak, dan tumor lebih daripada 4 cm diameter di 90% adalah malignan.

Kontur yang tidak sekata yang tidak jelas, perubahan degeneratif di dalam tumor, percambahan ke organ dan kapal sekitarnya, serta metastasis di tempat lain akan menunjukkan proses ganas.

Dalam sesetengah tumor (contohnya, pheochromocytoma, limfoma), rangkaian vaskular yang dikembangkan dengan ditentukan dengan doppler. Metastasis dan karsinoma dalam kebanyakan kes hipovascular.

Sekiranya tumor ganas disyaki, perlu mencari metastasis dalam paru-paru, hati, tulang, nodus limfa para-aortik, di kawasan pelvis.

Tumor korteks adrenal pada ultrasound

Corticosteromas pada ultrasound: pembentukan bentuk bulat atau bujur, yang terletak di atas tiang atas buah pinggang. Biasanya, tumor diwakili oleh satu, dalam kes terpencil oleh dua nod yang tertutup dalam satu kapsul. Permukaan kortikosterik lancar dan kadang-kadang tidak sekata. Echogenicity of tumors adalah rendah, dan pengaliran adalah normal, dan oleh itu mereka tidak mempunyai kesan menguatkan atau melemahkan isyarat. Struktur dalaman tumor agak seragam, diwakili oleh beberapa titik dan struktur gema positif yang linear kecil. Dalam pembentukan saiz besar mungkin terdapat kawasan dan rongga hyperechoic, akibat perubahan degeneratif pada tumor.

Aldosteroma

Tumor dari zon glomerular korteks adrenal membawa kepada penampilan aldosteronisme hiper utama (sindrom Conn). Aldosterom biasanya benigna. Diameter mereka jarang melebihi 3 cm. Dalam 90% kes, aldosteromas bersendirian, dalam 6-10% - berganda, dalam 2% - dua hala. Sangat jarang, hyperaldosteronisme utama disebabkan oleh hiperplasia berdebar dua hala korteks adrenal.

Dalam Conn's syndrome, tahap aldosterone yang tinggi, hipokalemia, hipertensi, aktiviti renin rendah dan plasmin, dan kelemahan otot.

Aldosteronisme hiper utama mesti dibezakan dari sekunder. Yang terakhir berlaku apabila sejumlah penyakit sistem kardiovaskular, buah pinggang, paru-paru, disertai dengan penurunan aliran darah buah pinggang dan menyebabkan peningkatan fungsi sistem renin-angiotensin.

Glucocorticosteroids

Tumor dari ikatan korteks adrenal membawa kepada perkembangan hypercortisolism utama (Sindrom Itsenko-Cushing). Menemui glucocorticosteroids pada ultrasound adalah sukar, kerana tumor kecil (sehingga 3 cm) perlu dijumpai dalam pesakit obes.

Dalam Sindrom Itsenko-Cushing, nisbah hormon korteks adrenal mungkin berbeza, kerana kepelbagaian keadaan penyakit ini. Simptom yang paling penting adalah: pertumbuhan yang lebih perlahan dan akil baligh awal pada kanak-kanak, kepupusan awal fungsi seksual pada orang dewasa, obesiti jenis kerbau, otot lesu, keletihan, jalur regangan merah pada kulit, kecenderungan lebam, osteoporosis, tekanan darah tinggi, poliketemia, merah muka (plethorus), hirsutism, jerawat, diabetes.

Hypercortisolisme utama perlu dibezakan dari penyakit menengah (Penyakit Itsenko-Cushing), apabila meresap atau hiperplasia tumpuan kelenjar adrenal berkembang disebabkan hiperimulasi sistem hipofalam hipofisis.

Androsteroma dan kortikosteroid

Gambaran klinikal tumor dari zon reticular kelenjar adrenal bergantung pada usia permulaan penyakit dan jenis kelamin pesakit. Maskulinin (pertumbuhan rambut yang berlebihan di muka, dada dan torso, tetapi kebotakan pada kepala, hipertrofi clitoral, suara rendah dan otot yang maju) wanita dan kanak-kanak perempuan, serta akil baligh awal kanak-kanak lelaki, sebelum ini benar-benar normal, mencurigakan dan androsteroma. Feminisasi (gynecomastia dua hala, atropi zakar dan buah zakar, kekurangan pertumbuhan rambut muka, timbre suara yang tinggi, pengedaran lemak badan pada badan wanita, oligospermia, penurunan atau kehilangan potensi) pada lelaki dan lelaki yang terdahulu biasa mencurigakan corticoesteroma.

Tumor medulla adrenal pada ultrasound

Pheochromocytoma

Pheochromocytoma adalah tumor medulla adrenal yang merembeskan adrenalin atau norepinefrin. Umur purata pesakit adalah 20-50 tahun, tetapi 10% adalah anak-anak. Dalam 90% kes, pheochromocytoma adalah tumor jinak.

Ia penting. Menurut National Cancer Registry, pheochromocytomas dikesan dalam 2 pesakit setiap 1 juta penduduk, dan di Mayo Clinic (Amerika Syarikat) mereka mengesan antara 250 dan 1300 pheochromocytes per juta autopsi. Oleh itu, kebanyakan pheochromocytes sepanjang hidup tidak didiagnosis.

Tahap bertambahnya catecholamines menyebabkan peningkatan tekanan, palpitasi, sakit dada, loya, muntah, dan kegelisahan saraf. Terdapat dua bentuk penyakit dengan peningkatan parasaksis dan stabil dalam tekanan. Kebanyakan pesakit mempunyai hipertensi yang stabil dengan krisis hipertensi. Dalam kes yang jarang berlaku, tekanan darah tidak meningkat (bentuk asimptomatik atau laten).

Tumor boleh didapati di kelenjar adrenal itu sendiri (80%) atau di luarnya (10%), lesi boleh berbilang (10%). Pheochromocytoma kadang-kadang digabungkan dengan tumor endokrin lain, sindrom Hippel-Lindau atau neurofibromatosis, dan dimasukkan sebagai komponen dalam sindrom pelbagai jenis neoplasia endokrin II dan III.

Di luar kelenjar adrenal, pheochromocytoma dapat dijumpai di mana-mana dari pangkal tengkorak ke epididimis, tetapi biasanya ia diseteri secara retroperitonial dalam kluster tisu kromaffin pararegia dari batang simpatis. Di luar kelenjar adrenal, pheochromocytoma hanya menyembuhkan norepinephrine. Dalam kes ini, gejala-gejala penyakit kurang jelas, kerana hormon ini mempunyai kesan yang lebih ringan pada tubuh.

Pheochromocytoma pada ultrasound - pendidikan bulat dalam kapsul dengan sempadan lancar dan jelas; echogenicity adalah berbeza, seringkali lebih echogenic daripada hati, tetapi hampir sepenuhnya anechoic; rongga saraf (kawasan nekrosis) dan tiupan kalsifikasi sering dijumpai di dalam tumor. Dalam feoromatsitome dikembangkan rangkaian vaskular.

Saiz pheochromocytoma boleh berbeza dari 5 mm hingga 14 cm, setiap tahun ia meningkat sebanyak 3-7 mm. Setiap pesakit kesepuluh mempunyai lesi dua hala.

Pheochromocytomas boleh tumbuh menjadi organ bersebelahan, dan juga ke vena cava inferior, yang membawa masuk sel kanser ke dalam paru-paru.

Jika seorang wanita mempunyai sedikit air kencing ketika buang air kecil

Analog Allopurinol