Pautan utama, seperti dalam nefritis akut, adalah mekanisme imun. Walau bagaimanapun, terdapat perbezaan. Oleh itu, dalam beberapa kes, tindak balas kepada kompleks imun dari sel, termasuk mesangocytes yang mampu fagositosis, lemah atau tidak hadir (disebabkan kecacatan keturunan dalam reseptor yang diperlukan untuk phagocytosis) - dan oleh itu proses keradangan berkembang dengan kecacatan. Hanya podosit yang bertindak balas terhadap kompleks imun oleh peningkatan pengeluaran bahan membran bawah tanah - kolagen. Terdapat pemecahan dan penggabungan kompleks-kompleks imun oleh bahan membina bawah tanah yang baru terbentuk, yang berakhir dengan pengerasan glomerulus. Dalam kes-kes lain, proses kekebalan menyebabkan pembiakan mesangiocytes dengan pembentukan sejumlah besar bahan selular yang meluas ke bahagian periferi gelung kapilari. Hasilnya mungkin pengeluaran fibrils kolagen dan juga sklerosis glomerular. Satu lagi ciri ialah kompleks imun dibentuk secara kitaran atau beredar lebih lama kerana pelbagai kecacatan fagosit, kecacatan sistem imun dan sistem pelengkap. Proses di buah pinggang memperoleh kursus yang berlarutan, kronik. Ia adalah mungkin untuk menyambung mekanisme autoimun. Keradangan, keradangan yang diperbaharui secara berkala di glomeruli sebagai tindak balas kepada kompleks imun menyebabkan kematian semua glomeruli baru. Gelung kapilari ditumbuhi tisu penghubung, berubah menjadi parut. Ini terpakai terutamanya kepada nefrons, di mana glomeruli terletak di lapisan permukaan kulit buah pinggang dan merupakan salah satu sebab yang melibatkan struktur buah pinggang lain dalam proses tersebut. Nefron memecahkan serpihan berasingan, ketidakseimbangan tiub glomerular berlaku (nefron tanpa glomeruli, tiub aktif). Dalam kes ini, mereka mengatakan buah pinggang yang lemah, sebagai asas morfologi kegagalan buah pinggang kronik (CRF). Prostaglandin E pengeluaran secara semulajadi menderita.2, yang, selain melakukan fungsi antihipertensi, menghalang sintesis kolagen, sehingga penghasilan kolagen, mempercepatkan sklerosis organ, peningkatan ginjal. Dalam nefritis kronik, gambar klinikal pada tempoh awal mungkin berbeza. Selalunya, pesakit hanya melihat perubahan dalam air kencing, nefritis kronik yang disebut dengan sindrom kencing terpencil. Pada pesakit lain, ciri-ciri gejala hipertensi arteri menguasai. Kadangkala nefritis kronik dengan sindrom nephritic berlaku. Walau bagaimanapun, kira-kira 70% kes berlaku dengan sindrom nefrotik.
Patogenesis sindrom klinikal utama dalam nefrologi.
Adalah lazim untuk membuang sindrom sederhana dan kompleks (atau besar) kerosakan buah pinggang berikut:
1) sindrom kencing terpencil,
4) nefritic (atau akut tidak kritikal),
6) sindrom kegagalan buah pinggang akut (ARF),
7) sindrom kegagalan buah pinggang kronik (CRF).
Patogenesis manifestasi klinikal sindrom nefritis.
Selalunya dan lebih banyak ciri adalah penampilannya dalam jed akut. Sindrom Nefritis terdiri daripada tiga sindrom mudah klasik:
1) kencing (varian hematurik),
3) edematous (biasanya sederhana diucapkan)
Sindrom kencing terdiri daripada:
1) hematuria, yang berkembang disebabkan oleh: a) peningkatan kebolehtelapan saluran glomerular, yang membolehkan sel-sel darah merah masuk ke dalam air kencing utama (dalam jed, menimbulkan faktor-faktor monosit yang meningkatkan kebolehtelapan kapal); b) mengurangkan caj negatif eritrosit di bawah pengaruh kompleks imun; c) mengurangkan saiz sel darah merah dalam jed.
2) proteinuria - (protein tidak lebih daripada 3-3.5 g / hari) juga berkaitan dengan kerosakan pada penapis glomerular (lihat di atas).
3) cylindruria - rupa dalam air kencing pelbagai jenis silinder. Dengan penyakit ini, terutamanya hyaline, berbutir (mungkin sel darah merah). Ini adalah hasil daripada pembekuan protein dalam tubula lumen.
4) leukocyturia kecil (terutamanya pada kanak-kanak), tetapi ia, sebagai peraturan, hilang dengan cepat (6-10, jarang lagi dalam p / s).
5) oliguria dengan hypersthenuria sederhana, kadang-kadang anuria (oliguria-urin kurang daripada 300 ml / m 2 / hari atau 10-12 ml / kg / hari).
Ini adalah sindrom kencing biasa. Tetapi dalam sesetengah pesakit ia mungkin tidak lengkap, i.e. apabila satu atau satu lagi gejala tidak hadir (misalnya, hematuria atau leukocyturia, atau yang lain).
Mekanisme Oliguria
1. Oleh sebab penurunan jumlah air kencing primer disebabkan oleh penurunan tekanan hidrostatik dalam kapilari glomerular, sejak lumen mereka disempitkan kerana trombosis, agregat platelet, leukosit, proliferasi endothelium, dan juga disebabkan oleh peregangan akibat percambahan mesangiocytes dan peningkatan jumlah bahan seperti membran di ruang antara pangkal gelang kapilari dan disebabkan hemi-bulan. Peralatan kanal tidak mengalami perubahan besar dan terus reabsorb dengan kekuatan yang sama, tetapi dari jumlah urin yang lebih kecil.
2. Sebagai tindak balas reaksi antigen-antibodi, bahan-bahan aktif secara biologi dirembeskan dari unsur-unsur yang terbentuk yang tertarik di sini, di antaranya serotonin, yang menyebabkan kekejangan glomeruli arteriolar. Sebagai tindak balas kepada ini, renin dibebaskan dari alat juxtaglomerular (SOUTH), dengan pembentukan ang II. II aldosterone ® penangguhan NaCl® ADH ® delay H2O ® pengurangan diuresis. Kerana keupayaan penumpuan tidak rosak, kepadatan relatif air kencing adalah tinggi.
Mekanisme hipertensi arteri.
Perkara utama dalam patogenesis adalah peningkatan jumlah darah yang beredar disebabkan oleh reabsorpsi air yang lebih baik daripada buah pinggang, seperti metabolisme protein tidak menderita, maka air dikekalkan dengan baik dalam aliran darah (yang menyebabkan hipervolemia).
Di samping itu, lebihan NaCl meningkatkan sensitiviti dinding vaskular kepada kesan vasoconstrictor (kepada katekolamin, dan sebagainya), maka lebihan angiotensin II, yang merupakan vasopressor yang kuat. Juga, fungsi antihipertensi medulla ginjal (sistem prostaglandin-kinin) adalah menghalang.
Mekanisme edema
1. Peningkatan jumlah bendalir ekstraselular, kerana terdapat peningkatan kelewatan NaCl dan H2Mengenai buah pinggang, serta disebabkan oleh pengawalan cecair yang tidak mencukupi terhadap latar belakang ini.
2. Meningkatkan kebolehtelapan dinding kapilari di bawah pengaruh bahan aktif biologi yang dikeluarkan semasa reaksi antigen-antibodi. Ini membawa kepada pembebasan protein di interstitium dan peningkatan tekanan onkotik di sana.
3. Peningkatan sensitiviti buah pinggang kepada aldosterone dan ADH, penurunan dalam tindak balas kepada faktor Na-uretic. Hipervolemia arteri mungkin sedikit mengurangkan tekanan onkotik kerana pencairan, yang juga menyumbang kepada edema. Gabungan sindrom mudah yang digambarkan sering dirujuk sebagai sindrom nefritik atau akut, yang menekankan bahawa pesakit kemungkinan besar mengalami glomerulonephritis meresap akut, tetapi gambar yang sama juga boleh berlaku pada penyakit lain, misalnya, dalam nefritis interstitial akut, dalam nefritis berdasarkan penyakit sistemik ( atau seperti yang dipanggil - nefropati), dengan asma jantung, edema pulmonari, malapetaka serebrum, eklampsia, jangkitan, hipertensi arteri malignan. Sekiranya sindrom ini berkembang dalam pesakit dengan nefritis akut, maka mereka bercakap tentang glomerulonephritis akut "terbongkar" (atau varian hematuristik glomerulonephritis). Dalam sesetengah pesakit sahaja perubahan dalam air kencing didapati. Dalam kes lain, pesakit mempunyai simptom terutamanya ciri hipertensi arteri. Kadang-kadang pesakit membentuk sindrom nefrotik.
Glomerulonefritis kronik
Glomerulonephritis kronik adalah lesi imunisasi radang yang merangsang radas glomerular buah pinggang dengan hasil dalam sklerosis dan kegagalan buah pinggang. Mungkin simptom ringan, termasuk peningkatan tekanan darah, edema, pelanggaran terhadap keadaan umum. Ujian klinikal dan biokimia terhadap air kencing, ultrasound buah pinggang, pemeriksaan morfologi tisu buah pinggang (biopsi), urosi ekskresi, renogram digunakan dalam diagnosis. Rawatan termasuk peraturan pemakanan, kortikosteroid, imunosupresif, antikoagulan, diuretik, terapi antihipertensi.
Glomerulonefritis kronik
Di bawah glomerulonephritis kronik dalam urologi dan nefrologi memahami etiologi yang berbeza dan Pathomorphology glomerulopathy utama, disertai dengan perubahan keradangan dan merosakkan, dan membawa kepada parut buah pinggang dan kegagalan buah pinggang kronik. Di antara semua patologi terapeutik, penyakit ini adalah kira-kira 1-2%, yang menunjukkan keragaman yang agak tinggi. Patologi boleh didiagnosis pada usia apa pun, tetapi lebih sering tanda-tanda awal nefritis berkembang dalam 20-40 tahun. Tanda-tanda proses kronik berlanjutan (lebih daripada setahun) progresif glomerulonephritis dan kerosakan buah pinggang rentas dua hala.
Sebabnya
Kronisasi dan perkembangan penyakit mungkin akibat glomerulonefritis akut yang tidak dirawat. Walau bagaimanapun, terdapat kes-kes perkembangan glomerulonephritis kronik primer tanpa kejadian episod terdahulu. Penyebab penyakit itu tidak selalu dapat dipikirkan. Lead strain kepentingan nefritogennym daripada streptococcus dan kehadiran dalam badan tumpuan jangkitan kronik (sakit tekak, tonsillitis, resdung, cholecystitis, karies gigi, periodontitis, adnexitis, dll), virus yang berterusan (influenza, hepatitis, herpes, varicella, mononucleosis berjangkit, campak, jangkitan sitomegalovirus).
Dalam sesetengah pesakit, glomerulonephritis kronik disebabkan oleh kecenderungan keturunan (kecacatan dalam sistem kekebalan atau pelengkap selular) atau displasia buah pinggang kongenital. Faktor yang tidak berjangkit termasuk reaksi alahan terhadap mabuk, alkohol dan mabuk. Nefron menyebabkan luka meresap boleh penyakit immunoinflammatory lain -.. Berdarah Vaskulitis, penyakit sendi, systemic lupus erythematosus, endokarditis bakteria, dan lain-lain Kemunculan patologi menggalakkan penyejukan dan pengecilan jumlah rintangan badan.
Patogenesis
Dalam patogenesis glomerulonephritis kronik peranan utama kepunyaan gangguan imun. Faktor eksogen dan endogen menyebabkan pembentukan CIC spesifik yang terdiri daripada antigen, antibodi, pelengkap dan pecahannya (C3, C4), yang didepositkan pada membran bawah tanah glomeruli dan menyebabkan kerosakannya. Dalam glomerulonephritis kronik, lesi glomerular adalah intracapillary, mengganggu proses mikrosirkulasi dengan perkembangan selanjutnya keradangan reaktif dan perubahan dystrophik.
Penyakit ini disertai dengan penurunan progresif berat dan saiz buah pinggang, pemadatan tisu buah pinggang. Mikroskopis menentukan permukaan halus buah pinggang, pendarahan di tubula dan glomeruli, kehilangan kejelasan otak dan lapisan kortikal.
Pengkelasan
Dalam hubungan etiopathogenetic, varian infeksi-imun dan tidak berjangkit-kekebalan glomerulonephritis kronik diasingkan. Mengikut perubahan picture patologis membezakan proliferatif dikesan minimum, membran, proliferatif dan membran, mesangial proliferatif, jenis sclerosing penyakit dan glomerulosclerosis fokus. Semasa patologi, satu fasa pengampunan dan pemisahan dibezakan. Kadar perkembangan penyakit ini boleh berkembang pesat (dalam masa 2-5 tahun) dan perlahan progresif (lebih daripada 10 tahun).
Selaras dengan sindrom memandu beberapa bentuk glomerulonephritis kronik: pendam (sindrom s kencing), darah tinggi (dengan sindrom hipertensi) hematuric (dikuasai hematuria kasar), nefrotik (dengan sindrom nefrotik), bercampur (dengan sindrom nefrotik, hipertensi). Setiap bentuk yang dihasilkan dengan tempoh pampasan dan dekompensasi fungsi nitrogenous buah pinggang.
Gejala glomerulonefritis kronik
Symptomatology disebabkan oleh bentuk klinikal penyakit ini. Bentuk laten berlaku pada 45% pesakit, terjadi dengan sindrom kencing terpencil, tanpa edema dan hipertensi. Ia dicirikan oleh hematuria sederhana, proteinuria, leukocyturia. Alirannya perlahan-lahan progresif (sehingga 10-20 tahun), perkembangan uremia terlambat. Dalam varian hematurik (5%) hematuria berterusan, episod hematuria kasar, dan anemia diperhatikan. Kursus ini agak baik, uremia jarang berlaku.
Bentuk hipertensi glomerulonephritis kronik berkembang dalam 20% kes dan berlaku dengan hipertensi arteri dengan sindrom kencing yang ringan. Tekanan darah meningkat kepada 180-200 / 100-120 mm Hg. Art., Seringkali tertakluk kepada turun naik harian yang ketara. Perubahan yang diperhatikan dalam fundus mata (neuroretinitis), hipertropi kiri ventrikel, asma jantung, sebagai manifestasi kegagalan jantung ventrikel kiri. Kursus ini panjang dan berterusan dengan hasil kegagalan buah pinggang.
penjelmaan Nephrotic, yang berlaku dalam 25% kes, hasil dengan proteinuria besar (lebih daripada 3 g / d.), berterusan meresap edema, hypo- dan dysproteinemia, hiperlipidemia, rongga serous basal (ascites, hydropericardium, radang selaput dada) dan nafas yg sulit berkaitan, tachycardia dahaga. Sindrom nefrotik dan hipertensi membentuk inti dari glomerulonephritis kronik yang paling parah (7% daripada pemerhatian), yang berlaku dengan hematuria, proteinuria teruk, edema, dan hipertensi. Hasil buruk ditentukan oleh perkembangan pesat kegagalan buah pinggang.
Diagnostik
Kriteria diagnostik utama adalah data klinikal dan makmal. Apabila mengumpul sejarah mengambil kira kehadiran jangkitan kronik, glomerulonephritis akut akut, penyakit sistemik. Perubahan tipikal dalam analisis umum air kencing adalah penampilan sel darah merah, leukosit, silinder, protein, perubahan graviti spesifik air kencing. Untuk menilai fungsi buah pinggang dijalankan ujian Zimnitsky dan Reberg. Hipoproteinemia dan dysproteinemia, hiperkolesterolemia dikesan dalam darah, titer antibodi kepada peningkatan streptokokus (ASL-O, antihyaluronidase, antistreptokinase), kandungan komponen pelengkap berkurang (C3 dan C4), tahap IgM, IgG, IgA meningkat.
Ultrasound buah pinggang dengan progresif glomerulonephritis kronik mendedahkan penurunan saiz organ kerana pengerasan tisu buah pinggang. Urogs ekskresi, pyelografi, nephroscintigraphy membantu menilai keadaan parenchyma, tahap disfungsi buah pinggang. Untuk mengesan perubahan dari sistem lain, ECG dan echocardiography, ultrasound rongga pleura, pemeriksaan fundus dilakukan.
Bergantung kepada varian klinikal penyakit ini, diagnostik pembezaan dengan pyelonephritis kronik, sindrom nefrotik, penyakit ginjal polikistik, penyakit buah pinggang, batuk kering ginjal, amyloidosis buah pinggang dan hipertensi diperlukan. Untuk mewujudkan bentuk histologi glomerulonephritis kronik dan aktivitinya, serta pengecualian patologi dengan manifestasi yang sama, biopsi buah pinggang dilakukan dengan kajian morfologi dari sampel yang diperolehi daripada tisu ginjal.
Rawatan glomerulonephritis kronik
Ciri terapi ditentukan oleh bentuk penyakit klinikal, kadar perkembangan gangguan dan kehadiran komplikasi. Adalah disyorkan untuk mengamati rawatan yang lembut dengan pengecualian kerja berlebihan, hipotermia, bahaya pekerjaan. Semasa tempoh remisi, rawatan jangkitan kronik yang menyokong proses diperlukan. Diet yang ditetapkan untuk glomerulonefritis kronik memerlukan sekatan garam, alkohol, rempah, dengan mengambil kira cecair yang anda minum, meningkatkan pengambilan protein harian.
Rawatan ubat terdiri daripada terapi imunosupresif dengan glucocorticosteroids, sitostatics, NSAIDs; antikoagulan preskripsi (heparin, fenindione) dan agen antiplatelet (dipyridamole). Terapi gejala mungkin termasuk diuretik untuk edema, ubat antihipertensi untuk hipertensi. Di samping melengkapkan terapi terapi pesakit dalam masa-masa keterpaksaan, terapi pesakit luar yang menyokong ditunjukkan semasa remisi, rawatan di resort iklim.
Prognosis dan pencegahan
Rawatan glomerulonephritis kronik yang berkesan boleh menghapuskan gejala utama (hipertensi, edema), menunda perkembangan kegagalan buah pinggang dan memanjangkan hayat pesakit. Semua pesakit berada di dispensari dengan nefrologist. Prognosis yang paling baik mempunyai bentuk laten; lebih serius - hipertensi dan hematurik; tidak baik - bentuk nefrotik dan campuran. Komplikasi yang memperburuk prognosis termasuklah pleuropneumonia, pyelonephritis, thromboembolism, eklampsia buah pinggang.
Oleh kerana perkembangan atau perkembangan perubahan tidak dapat dipulihkan dalam buah pinggang paling sering dimulakan oleh jangkitan streptokokus dan virus, dan oleh hipotermia basah, pencegahan mereka menjadi paling penting. Dengan patologi glomerulonephritis kronik bersamaan, adalah perlu untuk memantau pakar yang berkaitan - pakar otolaryngolog, doktor gigi, pakar gastroenterologi, ahli kardiologi, pakar ginekologi, ahli rheumatologi, dan sebagainya.
Glomerulonefritis kronik
Glomerulonephritis kronik (CGN) adalah penyakit buah pinggang imunokompleks dengan lesi utama glomeruli buah pinggang, yang membawa kepada kematian glomerular progresif, hipertensi arteri dan kegagalan buah pinggang.
CGN boleh menjadi sama ada akibat nefritis akut atau terutamanya kronik. Seringkali penyebab penyakit itu tidak dapat dijumpai. Peranan kerentanan genetik terhadap perkembangan glomerulonefritis kronik dibincangkan. Glomerulonephritis kronik merupakan bahagian utama pesakit dengan HN, jauh melebihi ANG. Menurut I.E. Tareeva, antara 2396 pesakit dengan glomerulonephritis CGN adalah 70%.
Menurut WHO, kematian dari HGN mencapai 10 per 100 ribu penduduk. Kumpulan utama pesakit pada hemodialisis kronik dan menjalani pemindahan buah pinggang adalah CGN. Sakit lebih kerap lelaki berusia 40-45 tahun.
Etiologi. Faktor etiologi utama CGN adalah sama seperti glomerulonephritis akut. Nilai tertentu dalam pembangunan CGN mempunyai jangkitan yang berbeza, peranan virus meningkat (sitomegalovirus, herpes simplex virus, hepatitis B). Sesetengah dadah dan logam berat boleh bertindak sebagai antigen. Menurut N.A. Mukhina, I.E. Tareeva (1991), di antara faktor-faktor yang menyumbang kepada peralihan glomerulonefritis akut kepada kronik, mungkin penting kehadiran dan terutama penambahan streptokokus dan jangkitan lain, penyejukan berulang, terutamanya tindakan sejuk basah, keadaan kerja dan kehidupan yang tidak memuaskan, kecederaan, penyalahgunaan alkohol.
Patogenesis. Dalam patogenesis CGN, peranan utama dimainkan oleh gangguan imun yang mengakibatkan proses keradangan kronik di tisu glomeruli dan tubulo-interstitial buah pinggang, yang rosak oleh IR yang terdiri daripada antigen, antibodi dan pelengkap. Pelengkap menetap pada membran di zon penyetempatan kompleks autoantigen-autoantibody. Selanjutnya adalah penghijrahan neutrofil ke membran bawah tanah. Apabila neutrofil hancur, enzim lysosomal dirembeskan untuk meningkatkan kerosakan membran. B.I. Shulutko (1990) memetik varian berikut dalam corak patogenesis GN: 1) pasif IC hanyut ke dalam glomerulus dan pemendapan mereka; 2) peredaran antibodi yang bertindak balas dengan antigen struktur; 3) sejenis reaksi dengan antibodi tetap membran basal sendiri (GN dengan mekanisme antibodi).
Kompleks antigen dengan antibodi yang terbentuk dengan penyertaan pelengkap dapat beredar dalam darah untuk beberapa waktu. Kemudian, jatuh ke dalam glomeruli, mereka mula menapis (dalam kes ini, saiz, kelarutan, caj elektrik, dll, memainkan peranan). IR, yang terjebak dalam penapis glomerular dan tidak dikeluarkan dari buah pinggang, menyebabkan kerosakan lebih lanjut pada tisu ginjal dan menyebabkan proses kronik imun-inflamasi. Proses kronik proses ini ditentukan oleh penghasilan automatik autoantibodies terhadap antigen membran bawah tanah kapilari.
Dalam kes lain, antigen boleh membran besbol glomerulus, yang, akibat kerosakan oleh faktor kimia atau toksik yang terdahulu, memperoleh sifat antigenik. Dalam kes ini, antibodi dihasilkan terus ke membran, menyebabkan penyakit yang teruk (antibodi glomerulonephritis).
Selain mekanisme imun, mekanisme bukan imun juga terlibat dalam perkembangan CGN, termasuk kesan proteinuria yang merusak pada glomeruli dan tubulus, sintesis prostaglandin yang dikurangkan, hipertensi intraperitoneal, hipertensi arteri, pembentukan radikal bebas yang berlebihan dan kesan nefrotoksik hiperlipidemia. Pada masa yang sama, pengaktifan sistem pembekuan darah berlaku, yang meningkatkan aktiviti pembekuan dan pemendapan fibrin di kawasan lokasi antigen dan antibodi. Penguraian platelet, yang tetap di tapak kerosakan pada membran, bahan vasoaktif meningkatkan proses keradangan. Proses keradangan yang berpanjangan, seperti gelombang semasa (dengan tempoh remisi dan keterpurukan), akhirnya membawa kepada sklerosis, hyalinosis, kekurangan glomeruli dan perkembangan kegagalan buah pinggang kronik.
Gambar patologi-anatomi. Dalam glomerulonephritis kronik, semua perubahan struktur (dalam glomeruli, tiub, vesel, dan sebagainya) akhirnya membawa kepada kedutan kedua-dua buah pinggang. Ginjal secara beransur-ansur dikurangkan (akibat kematian nefrons buah pinggang) dan dipadatkan.
Mikroskopik dikesan fibrosis, pengabaian dan atrofi glomeruli; pengurangan parenchyma buah pinggang berfungsi, sebahagian daripada hipertrophied glomeruli yang tinggal.
Menurut V.V. Serova (1972), dalam stroma buah pinggang membesar edema, penyusupan selular, sklerosis. Foci of sclerosis muncul di medulla di tapak nephrons yang mati, yang, sebagai penyakit itu berlangsung, bergabung antara satu sama lain dan membentuk medan cicatricial yang luas.
Klasifikasi glomerulonephritis kronik.
Di negara kita, klasifikasi klinikal yang dicadangkan oleh E. M. Tareev adalah yang paling diiktiraf, mengikut mana
laten (dengan sindrom kencing terpencil),
hematurik (penyakit Berger),
nefrotik dan campuran GN.
fasa - penuaan (kemunculan sindrom nefritik akut atau nefrotik), remisi;
kegagalan buah pinggang akut
encephalopathy hipertensi buah pinggang akut (preeklampsia, eklampsia)
kegagalan jantung akut (ventrikel kiri dengan serangan asma jantung, edema pulmonari, jumlah)
kegagalan buah pinggang kronik
kegagalan jantung kronik
Klasifikasi morfologi (Serov V.V. et al., 1978, 1983) merangkumi lapan bentuk CGN
glomerulonephritis proliferatif menyebar
glomerulonefritis dengan separuh bulan
glomerulonephritis membran-proliferatif (mesangiocapillary)
Sebagai bentuk bebas, subacute (malignan, cepat progresif), glomerulonephritis extracapillary diasingkan.
Klinik Bergantung pada dominasi sifat tertentu, pelbagai varian klinikal dibezakan.
Bentuk klinikal yang paling biasa adalah GN laten (50-60%). Laten gn - ini adalah jenis kursus tersembunyi GN kronik, tanpa disedari sakit, tanpa edema dan hipertensi, pesakit selama beberapa dekad tetap dapat bekerja, kerana GN laten boleh terus berlanjutan, sehingga perkembangan CRF. Bentuk ini ditunjukkan hanya sedikit sindrom kencing yang disebut dengan ketiadaan tanda-tanda luar penyakit ini.
Penyakit ini dikesan oleh pemeriksaan secara rawak, pemeriksaan klinikal, apabila proteinuria sederhana atau hematuria yang terkumpul sedang dikesan. Pada masa yang sama hipertensi rendah dan edema sementara kecil mungkin, tidak menarik perhatian pesakit.
Hypertensive GN berlaku secara purata dalam 12-22% pesakit dengan CGN. Tanda klinikal yang utama adalah hipertensi arteri. Pilihan ini dicirikan oleh kursus yang panjang, perlahan, pada permulaan penyakit tidak ada edema dan hematuria. Penyakit ini boleh dikesan secara kebetulan semasa peperiksaan perubatan, merujuk kepada rawatan resort sanatorium. Dalam ujian air kencing, sedikit proteinuria dikesan, silindruria terhadap tekanan darah tinggi yang ditangguhkan dengan baik. Secara beransur-ansur, hipertensi menjadi tetap, tinggi, terutamanya peningkatan tekanan diastolik. Hypertrophy dari ventrikel kiri hati, perubahan dalam saluran fundus berkembang. Kursus penyakit ini perlahan, tetapi secara progresif dan berubah menjadi kegagalan buah pinggang kronik.
Tekanan darah meningkat secara dramatik dengan perkembangan kegagalan buah pinggang. Bergabung dengan retinopati adalah tanda penting CGN, dengan penyempitan, arterioles penyebaran, pembengkakan kepala saraf optik, pendarahan di sepanjang kapal, dalam kes-kes yang teruk - detasmen retina, neuroretinopathy. Pesakit mengadu sakit kepala, penglihatan kabur, sakit di dalam hati, selalunya jenis angina.
Satu kajian objektif mendedahkan hypertrophy dari ventrikel kiri. Pada pesakit dengan jangka panjang penyakit ini, iskemia miokardium dan aritmia jantung dikesan.
Dalam analisis umum air kencing - proteinuria kecil, kadang-kadang microhematuria, silindruria, kepadatan relatif air kencing secara beransur-ansur berkurangan. CKD dibentuk dalam 15-25 tahun.
CGN Hematurik. Klinik ini mempunyai hematuria berulang yang berbeza-beza dan proteinuria minimal (kurang daripada 1 g / hari). Gejala extrarenal tidak hadir. CKD berkembang dalam 20-40% dalam masa 15-25 tahun.
Nefrotic GN bertemu dengan kekerapan yang sama dengan GN hipertensi. Nefrotic GN adalah GN dengan simtomologi polysyndromic, reaksi imunologi di buah pinggang, yang menimbulkan keluaran kencing faktor yang melaksanakan ujian lupus yang positif. Proteinuria adalah penting, lebih daripada 3.5 g / hari. Tetapi pada peringkat kemudian, dengan penurunan fungsi buah pinggang, ia biasanya menurun. Kehadiran proteinuria secara besar-besaran adalah ciri mendefinisikan sindrom nefrotik, kerana ia menunjukkan adanya kerosakan ginjal yang tersembunyi dan merupakan tanda kerosakan glomerular. NS berkembang dengan peningkatan yang berterusan dalam kebolehtelapan membran bawah tanah glomeruli untuk protein plasma dan penapisan yang berlebihan, yang melampaui keupayaan reabsorption epitel tiub, menyebabkan penstrukturan semula penapis glomerular dan alat tiub.
Pada permulaan penyakit ini, ini adalah penyusunan semula kompensasi, maka reabsorpsi tidak mencukupi tubules berhubung dengan protein yang berkembang, yang membawa kepada kerosakan lanjut ke glomeruli, tubulus, perubahan dalam interstitium dan buah pinggang. Hipoproteinemia, hypoalbuminemia, hyperglobulinemia, hyperlipidemia, hypercholesterolemia, hypertriglyceridemia dan hiperkibrinogenemia dikesan dalam darah. Kursus penyakit ini perlahan atau cepat berkembang dengan hasil dalam CRF, disebabkan oleh hiperakaagulasi, mungkin disertai oleh komplikasi trombosis.
Kulit pada pesakit dengan bentuk nefrotik CGN adalah pucat, kering. Bengkak, bengkak pada kaki, kaki. Pesakit dinamik, dihalang. Dalam kes sindrom nefrotik yang teruk, oliguria, edema seluruh badan dengan kehadiran cecair dalam rongga pleura, perikardium dan rongga perut diperhatikan.
Pelanggaran ketara metabolisme protein, kekurangan imuniti membawa kepada fakta bahawa pesakit dengan bentuk ini sangat rentan terhadap pelbagai jangkitan.
GN kronik bercampur sesuai dengan sifat nefritis hipertensi klasik edematous dengan edema (Bright), hipertensi, proteinuria yang signifikan. Kehadiran hipertensi dan edema serentak biasanya menunjukkan kerosakan buah pinggang yang jauh. Bentuk ini dicirikan oleh kursus yang paling teruk, perkembangan yang stabil dan perkembangan pesakit buah pinggang yang agak pesat, CRF dibentuk dalam masa 2-5 tahun.
Glomerulonefritis terminal - peringkat akhir dari sebarang bentuk CGN, bentuk ini biasanya dianggap sebagai tahap kegagalan buah pinggang kronik.
Adalah mungkin untuk membuang satu tempoh pampasan apabila pesakit, sambil mengekalkan kecekapan, hanya mengadu kelemahan, keletihan, kehilangan selera makan, atau mungkin kekal sihat. Tekanan darah tinggi, terutamanya diastolik. Disifatkan oleh poliuria, isostenuria, proteinuria yang tidak penting, silinder "lebar".
Secara morfologi, terdapat buah pinggang berkerut kedua, selalunya sukar untuk dibedakan dari tekanan darah tinggi yang berkedut dalam hipertensi malignan.
Sebagai bentuk bebas memancarkan glomerulonephritis subacute (malignan) - glomerulonefritis yang cepat progresif, dicirikan oleh kombinasi sindrom nefrotik dengan hipertensi dan permulaan kegagalan buah pinggang yang pesat.
Onset adalah edema akut, berterusan seperti anasarki, dicirikan oleh kolesterolemia yang signifikan, hipoproteinemia, proteinuria teruk, berterusan. Azotemia dan anemia berkembang pesat. Tekanan darah adalah sangat tinggi, retina retinopati retina sehingga detasmen.
Nefritis pesat progresif boleh disyaki jika, pada permulaan penyakit itu, tahap creatine, kolesterol serum dan tekanan darah dinaikkan terhadap latar belakang keadaan serius pesakit umum, dan kepadatan relatif air kencing adalah rendah. Satu ciri bentuk GN ini adalah tindak balas imun yang unik, di mana antigen adalah membran basalnya sendiri.
Glomerulonephritis proliferatif ditemui secara morfologi dengan paru-paru epiteli fibrinous, yang boleh berkembang seawal seminggu kemudian. Pada masa yang sama, fungsi tumpuan menurun (disebabkan oleh lesi tiub-interstitial). Pesakit mati selepas 6-18 bulan dari permulaan penyakit.
Oleh itu, klasifikasi klinikal CGN digunakan dalam amalan harian. Walau bagaimanapun, peningkatan kepentingan kaedah morfologi penyelidikan untuk diagnosis dan prognosis CGN memerlukan kebiasaan dengan ciri-ciri morfologi penyakit tersebut (lihat di atas).
Bentuk morfologi yang paling umum CGN (kira-kira 50%) adalah mesutanoproliferatif GN, yang dicirikan oleh pemendapan kompleks imun, melengkapi mesangium n di bawah endothelium kapilari glomerulus. Secara klinikal, varian ini dicirikan oleh OGN, IgA - nefropati (penyakit Berger), dan bentuk nefrotik dan hipertensi kurang biasa. Penyakit ini berlaku pada usia muda, lebih kerap pada lelaki. Gejala ciri adalah hematuria yang berterusan. Peningkatan tekanan darah pada permulaan penyakit jarang berlaku. Kursus ini adalah jenis benigna, pesakit hidup dalam masa yang lama. Nefropati IgA adalah salah satu daripada variasi glomerulonephritis mesangioproliferatif, yang dicirikan oleh makro dan microhematuria, dan pemburukan biasanya dikaitkan dengan jangkitan. Edema dan hipertensi tidak berlaku. Apabila immunofluorescence spesifik adalah pengenalan deposit di mesangium IgA.
Membran, atau immunocomplex GN, berlaku pada kira-kira 5% pesakit. Kajian imunohistologi dalam kapilari glomeruli mendedahkan deposit IgG, IgM, pelengkap (C3 pecahan) dan fibrin. Kursus klinikal agak perlahan dengan proteinuria terpencil atau sindrom nefrotik. Varian GBV ini kurang jinak, di hampir semua pesakit, pada permulaan penyakit ini, proteinuria berterusan dikesan.
Membranoproliferatif (mesangiocapillayarny) GN berlaku pada 20% pesakit. Dalam bentuk GN ini, mesangium dan endothelium membran bawah tanah terjejas, deposit IgA, IgG, pelengkap didapati dalam kapilari glomerular, dan perubahan dalam epitelium tubule adalah mandatori. Penyakit ini biasanya bermula pada zaman kanak-kanak, wanita menjadi lebih kerap daripada lelaki dengan faktor 1.5-2. Dalam gambaran klinikal, sindrom nefrotik dengan proteinuria yang teruk dan hematuria lebih kerap dikesan. Bentuk GBV ini sentiasa berkembang. Sering kali penyakit ini bermula dengan sindrom nefrotik akut.
Keanehan bentuk ini adalah hypocomplementemia, yang tidak diperhatikan dalam bentuk morfologi lain, kecuali GHA.
Sebab-sebab yang membawa kepada membranoproliferatif GN boleh menjadi virus, jangkitan bakteria, virus hepatitis A, tuberkulosis pulmonari, faktor genetik dan penyakit purulen (osteomyelitis, penyakit purulen kronik paru-paru, dan lain-lain).
GN dengan perubahan minimum (lipoid nephrosis) disebabkan oleh kerosakan kepada "proses kecil" daripada podosit. Ia lebih biasa pada kanak-kanak, dalam 20% kes di kalangan lelaki muda. Lipid ditemui di epitel tiub dan di dalam air kencing. Deposit imun dalam glomeruli tidak dikesan. Terdapat kecenderungan untuk berulang dengan reman spontan dan kesan yang baik dari penggunaan terapi glukokortikoid. Prognosis biasanya menggalakkan, fungsi buah pinggang kekal disimpan untuk masa yang lama.
Sklerosis glomerular fokus - sejenis nephrosis lipoid, ia bermula dengan nephrons juxtamedullary, IgM dijumpai dalam kapilari glomerular. Dalam 5-12% pesakit, lebih kerap pada kanak-kanak, proteinuria, hematuria, dan hipertensi secara klinikal dikesan. Sindrom nefrotik klinikal, tahan terhadap rawatan dengan steroid. Penyakit ini berkembang dan berakhir dengan perkembangan CKD.
Fibroplastic GN - bentuk tersebar CGN - dalam perjalanannya berakhir dengan proses pengerasan dan fibroplastik semua glomeruli.
Perubahan fibroplastik dalam glomeruli disertai oleh distrofi, atropi epitel tiub dan sklerosis tisu interstisial.
Diagnosis GN didasarkan pada penilaian perubahan anamnesis, AH, dan air kencing.
Perlu diingatkan tentang kursus laten laten jangka panjang yang mungkin.
Diagnosis glomerulonephritis adalah mustahil tanpa peperiksaan makmal. Ia termasuk
urinalisis, kiraan kehilangan protein harian,
proteinogram, penentuan lipid darah, kreatinin darah, urea, elektrolit,
Glomerulonefritis kronik
Glomerulonephritis kronik (CGN) adalah penyakit buah pinggang yang kronik yang berkembang terutamanya berdasarkan sistem imun. Ia dicirikan oleh lesi utama alat glomerular dengan penglibatan seterusnya dari seluruh struktur ginjal dan kursus progresif, akibatnya nephrosclerosis dan kegagalan buah pinggang berkembang. Bergantung kepada penyetempatan utama dan sifat perubahan dalam nephron, terdapat beberapa varian morfologi utama CGN. Ciri-ciri morfologi CGN meninggalkan jejak mereka mengenai manifestasi klinikal penyakit ini, tetapi tidak ada keselarasan lengkap di antara mereka.
CGN boleh menjadi penyakit bebas atau salah satu daripada manifestasi lain (contohnya endokarditis infeksi, SLE, vaskulitis hemoragik). Dalam kes yang kedua, mungkin sukar untuk mendiagnosis dengan betul keadaan ketika kerosakan ginjal datang ke depan dalam gambaran penyakit jika tidak ada atau sedikitnya tanda-tanda penyakit sistemik yang lain. Pada masa yang sama, penambahan patologi buah pinggang dapat melicinkan gambaran terdahulu mengenai penyakit yang mendasari. Keadaan ini boleh dirujuk sebagai "topeng nefritic" pelbagai penyakit. CGN dalam 10 - 20% kes berkembang sebagai hasil LUG. Penyakit ini lebih biasa di kalangan orang muda.
Faktor etiologi mungkin sama dengan LAD, berjangkit (bakteria, virus, parasit), serta beberapa agen tidak berjangkit. Sambungan CGN dengan jangkitan sangat jelas dilihat dalam endokarditis berjangkit (IE), apabila terapi antibiotik yang besar membawa kepada penyembuhan IE dan CGN (atau remisi). Antara virus, virus hepatitis B amat sering dikesan, dan kerosakan buah pinggang mungkin tidak digabungkan dengan hepatitis virus atau sirosis hati.
Patogenesis: Dua kemungkinan mekanisme kerosakan buah pinggang adalah: imunokompleks dan antibodi. Mekanisme immunocomplex dengan CGN serupa dengan yang diterangkan dengan GHA. CGN berkembang apabila hiperplasia sel endothelium dan mesangial tidak mencukupi dan kompleks imun tidak dikeluarkan dari buah pinggang, yang membawa kepada proses keradangan kronik. Perkembangan CGN juga ditentukan oleh mekanisme perlindungan: sebagai tindak balas kepada pengenalan ke dalam badan pelbagai anti-
gen sistem imunokompeten menghasilkan antibodi yang tropik ke membran 6a-kapilari membran, yang dipasang pada permukaannya. Kerosakan pada membran berlaku, dan antigennya menjadi asing ke tubuh, mengakibatkan pengeluaran autoantibodies, yang juga diperbaiki pada membran bawah tanah. Pelengkap menetap pada membran di zon penyetempatan autoantigen - autoantibody kompleks. Selanjutnya adalah penghijrahan neutrofil ke membran bawah tanah. Apabila neutrofil hancur, enzim lysosomal dirembeskan untuk meningkatkan kerosakan membran. Pada masa yang sama, pengaktifan sistem pembekuan berlaku, yang meningkatkan aktiviti pembekuan dan pemendapan fibrin di kawasan lokasi antigen dan antibodi. Penguraian platelet, yang tetap di tapak kerosakan pada membran, bahan vasoaktif meningkatkan proses keradangan. Proses kronik proses ini ditentukan oleh penghasilan automatik autoantibodies terhadap antigen membran bawah tanah kapilari. Di samping mekanisme imun, mekanisme bukan imun juga terlibat dalam perkembangan CGN, termasuk kesan proteinuria yang merosakkan pada glomeruli dan tubulus, pengurangan sintesis prostaglandin (memburuknya hemodinamik ginjal), hipertensi (mempercepat pembangunan kegagalan buah pinggang), dan kesan nefrotoxic hiperlipidemia.
Proses keradangan yang berpanjangan, seperti gelombang semasa (dengan tempoh remisi dan eksaserbasi), akhirnya membawa kepada sklerosis, hyalineosis, kemusnahan glomeruli dan perkembangan kegagalan buah pinggang kronik.
Gambar klinikal. HGN boleh menjadi sangat berbeza dalam manifestasi klinikal bergantung kepada varian klinikal penyakit ini. Sebaliknya, satu atau lain-lain varian klinikal penyakit ini ditentukan oleh gabungan yang berbeza dari tiga sindrom utama (kencing, hipertensi, edematous) dan keterukan mereka, serta kegagalan buah pinggang kronik yang berkembang dari masa ke masa.
Pada peringkat I dalam carian diagnostik, keadaan sekitar pengesanan penyakit buah pinggang, serta aduan pesakit, menjadi yang paling penting untuk diagnosis. Kira-kira V3 pesakit dengan CGN dijumpai secara kebetulan, sebagai contoh, semasa pemeriksaan mengenai hipertensi arteri yang lama, semasa pemeriksaan rutin, semasa mengisi kad resort sanatorium, pemeriksaan klinikal, dan wanita - semasa kehamilan. Dalam kerja praktikal, doktor menghadapi situasi yang paling biasa seperti berikut:
1) glomerulonephritis akut tidak dapat diselesaikan, sindrom kencing (dan
juga AG dan edema) tidak dihapuskan, dalam setahun kita boleh bercakap tentang pembentukannya
diputar CGN;
2) dalam sejarah OGN, seolah-olah diselesaikan sepenuhnya
selepas beberapa tahun, sindrom kencing dikesan (terpencil atau
kombinasi dengan hipertensi);
3) CGN segera dikesan (tidak ada petunjuk dalam sejarah yang dipindahkan
FIU);
4) terhadap latar belakang penyakit yang sedia ada (contohnya, SLE, berjangkit
pergi endokarditis, dan lain-lain). Mengesan perubahan dalam air kencing (kadang-kadang hipertensi,
sindrom edematous) yang memegang teguh, yang menimbulkan diagnosis
tirovat CGN.
Pesakit hadir pelbagai aduan: sakit kepala, keletihan, sakit di bahagian bawah; kekerapannya berubah mengikut had yang paling berbeza. Sesetengah pesakit mungkin tidak mempunyai aduan (atau mereka dikaitkan dengan penyakit lain), gangguan dysurik muncul dari semasa ke semasa. Semua aduan ini tidak spesifik dan boleh berlaku dalam pelbagai jenis penyakit.
Sebahagian daripada aduan berkaitan dengan kehadiran sindrom hipertensi (sakit kepala, pening, rasa sakit di dalam hati, sesak nafas pada pengerasan, penglihatan yang berkurangan) atau sindrom edema (menurunkan pengeluaran air kencing, rupa edema keparahan yang berbeza-beza). Perubahan dalam warna air kencing yang diperhatikan oleh pesakit tidak semestinya.
Pada peringkat II dalam carian diagnostik, tiada perubahan patologi dapat diketahui, atau dikaitkan dengan hipertensi dan (atau) sindrom edematous. Bergantung kepada keparahan hipertensi arteri, sempadan jantung kiri dipindahkan kemudian, dorongan apikal diperkuat dan juga dipindahkan, aksen nada II didengar di ruang intercostal kedua di sebelah kanan sternum, murmur systolic juga boleh didengar. Tekanan darah berbeza-beza mengikut pelbagai, dan kenaikannya boleh menjadi stabil atau sementara.
Edemas di CGN tidak dikesan di semua pesakit dan diletakkan di muka, anggota bawah atau seluruh badan. Dalam kes di mana CGN adalah sebahagian daripada beberapa penyakit lain, tanda-tanda yang relevan mungkin dikenalpasti (contohnya, endokarditis infektif, SLE, dan sebagainya).
Oleh itu, pada tahap kajian ini untuk membuat kesimpulan diagnostik yang tepat tidak mungkin.
Carian diagnostik peringkat III adalah penting. Ia tidak berlebihan untuk mengatakan bahawa beberapa pesakit boleh didiagnosis hanya selepas ujian makmal dan instrumental. Bagi pesakit CGN, proteinuria adalah tipikal, yang mungkin berbeza bergantung kepada varian klinikal penyakit ini (dalam hal ini, sangat penting untuk menentukan kandungan protein dalam air kencing setiap hari). Dinamik ciri sedimen kencing: hematuria dinyatakan dalam pelbagai peringkat dan jarang mencapai tahap hematuria kasar. Cilindruria dikesan, sebagai peraturan, pada pesakit dengan ketabahan yang besar.
Dalam kajian darah dalam tempoh exacerbation glomerulonephritis dalam sesetengah pesakit, petunjuk fasa akut direkodkan (meningkat ESR, hyper-osg-globulinemia, peningkatan kandungan fibrinogen, dan penampilan SRV). Walau bagaimanapun, penunjuk ini bukan tanda utama peniangan.
Dalam kajian biokimia darah, batasan turun naik indikator individu (kolesterol, trigliserida, jumlah protein dan pecahannya) sangat penting dan ditentukan oleh varian klinikal CGN. Tahap percampuran nitrogen (kreatinin, urea, jumlah nitrogen), serta nilai penapisan glomerular bergantung kepada keadaan fungsi buah pinggang (untuk maklumat lanjut lihat "Kegagalan buah pinggang kronik").
Pemeriksaan sinar-X pesakit dengan hipertensi mendedahkan peningkatan dalam ventrikel kiri, dan dengan kewujudannya yang berpanjangan - pengembangan bahagian menaik dari aorta, disebabkan oleh perkembangan aterosklerosis.
Pada ECG di hadapan AH, sindrom hipertropi kiri ventrikel diperhatikan, dinyatakan dalam pelbagai peringkat.
Dalam kajian fundus mata mengesan perubahan dalam saluran darah yang disebabkan oleh hipertensi.
Terdapat tanda-tanda jelas untuk melakukan biopsi tusukan buah pinggang: mengenal pasti perubahan morfologi dalam buah pinggang, yang penting untuk pilihan rawatan, serta untuk menentukan prognosis penyakit.
Terdapat beberapa varian morfologi penyakit:
Perubahan minimum: sedikit pengembangan mesangium, penebalan fokus membran bawah tanah kapilari; pemeriksaan mikroskopik elektron menunjukkan penggabungan proses kecil dari podosit;
2) membranous: penyebaran tebal dinding kapilari, disebabkan oleh perubahan dalam membran bawah tanah, di mana imunoglobulin, pelengkap dan fibrin dilokalkan sebagai granul berasingan;
3) MEZA N g dan ln s: kompleks imun disimpan di dalam
mesangium dan di bawah endothelium glomeruli vaskular, tindak balas mesangia sel
adalah pada deposit ini. Dalam jenis GN ini, mesangioproli
feratival GN (sebutan proliferasi sel mesangial)
mesangiocapillary (percambahan sel mesangial digabungkan
dengan penebalan yang tidak merata dan membelah dinding
tiang), mesangiomembranous ("perubahan minimum" dalam kombinasi
dengan peningkatan bilangan sel mesangial), lobular
(proliferasi sel mesangial digabungkan dengan kapilari
lyar ke pinggir lobulus dan hyalinosis awal pusat vaskular
lobules);
4) memperuntukkan juga tentang kira-kira k dan l N tentang kira-kira dengan egmental: glomerulo -
Sklerosis (glomerulohyalinosis) bermula secara eksklusif di yukstamedul-
nephrons; glomeruli individu terlibat dalam proses (fokus
perubahan), mereka adalah segmen individu sclerosis vaskular
bundle (perubahan segmen). Selebihnya bola utuh.
5) fibroplastic: sclerosis gelung kapilari glomerulus, penebalan dan sklerosis kapsul, pembentukan pelekat kapsul dengan gelung vaskular.
Varian mesangial dan fibroplastik dianggap sebagai proses keradangan, sementara perubahan minima, perubahan membran dan glomerulosclerosis segmen focal (hyalinosis) dianggap sebagai glomerulopathy bukan radang (V.V Serov).
Varian klinikal CGN. Berdasarkan semua peringkat carian diagnostik, varian klinikal penyakit ini dibezakan.
• Glomerulonephritis laten adalah bentuk yang paling umum yang menunjukkan dirinya sebagai sindrom kencing terpencil (proteinuria sederhana, hematuria, leukocyturia kecil), dan kadang-kadang hipertensi sederhana. Alirannya perlahan-lahan progresif, dengan ketiadaan eksaserbasi proses ESRD berkembang dalam 15-20 tahun (kadar survival sepuluh tahun adalah 85-90%). Secara morfologi perhatikan glomerulonephritis mesangioproliferatif. Hemogram dan parameter biokimia tanpa perubahan.
• Glomerulonephritis hematurik - jarang berlaku
pilihan, ia ditunjukkan oleh hematuria berterusan, kadang-kadang dari satu episod
mi hematuria kasar. Sebagai seorang yang bebas, jelas dibatasi
bentuk CGN terpencil dengan pemendapan dalam glomeruli IgA (yang dipanggil
Boleh IgA-glomerulopathy, atau penyakit Berger), sering menjejaskan
lelaki muda. Glomeruli mendedahkan secara morfologi dengan foci
proliferasi segmental atau meresap mesangium, basal
membran naya tidak berubah. Bagi bentuk hematurik, manfaat
Penyakit buah pinggang yang baik dan kronik berkembang lewat.
• Glomerulonefritis hipertensi
sindrom hipertensi terutamanya. Perubahan dalam
air kencing tidak penting: proteinuria tidak melebihi 1 g / hari, hematuria
tidak penting. Perubahan dalam sistem kardiovaskular
kita dan fundus sesuai dengan besarnya hipertensi dan durasi
kewujudannya. Fenomena yang ditandakan secara morfologi mesangio-
proliferatif atau membran proliferatif (kurang kerap) di seluruh dunia
merulonephritis. Kursus penyakit ini menguntungkan dan menyerupai la
Bentuk khemah, bagaimanapun, kegagalan buah pinggang kronik adalah hasil mandatori
mendaki. Jika pesakit tidak mati dari CKD, maka punca kematian adalah
komplikasi hipertensi (strok, infarksi miokardia, kegagalan jantung
keletihan).
• Glomerulonephritis nefrotik menerima
nama dengan kehadiran sindrom nefrotik pada pesakit:
Edema berterusan dengan proteinuria besar (lebih daripada 3.5 g protein
setiap hari), hypoalbuminemia (berkembang akibat protein
nurii), hyper-ag-globulinemia, hypercholesterolemia, hye-
trigliseridemia. Kursus ini agak progresif (morpholo
membran atau mesangioproliferatif
glomerulonefritis) atau pesat berkembang (mesangio-
tiang glomerulonephritis, focal segmental glomerulo-
sclerosis).
Hipertensi arteri pada awalnya tidak hadir atau sedikit ketara, ia menjadi penting selepas 4 hingga 5 tahun. Untuk gelombang seperti: semasa tempoh eksaserbasi, bengkak dan protein Ria berkembang, dalam jangka masa antara relaps sindrom kencing sederhana sedang berterusan. Edema yang jarang diperhatikan dengan proteinuria teruk. CRF berlaku selepas 5-6 tahun, pembengkakan berkurangan atau hilang sepenuhnya, hipertensi berterusan berkembang.
Kursus varian CGN ini dicirikan oleh sesetengah pesakit dengan kemunculan "krisis nefrotik", apabila suhu badan tiba-tiba naik, terdapat erythema seperti kelahiran pada kulit, gejala kerengsaan peritoneal, penurunan tekanan darah, pembentukan trombosis urat ginjal dengan mendadak memperburuk fungsi ginjal. Dalam kes-kes yang teruk, sindrom pembekuan intravaskular (DIC) berkembang. Patogenesis krisis nefrotik tidak sepenuhnya jelas, nampaknya pengumpulan bahan vasoaktif dalam darah dan cairan edematous, yang mempunyai kesan vasodilating yang tajam (yang meningkatkan kebolehtelapan vaskular dan menyebabkan perkembangan hipovolemia dan penurunan tekanan darah).
• Glomerulonefritis bercampur dengan ciri
menipu sindrom nefrotik dan hipertensi. Tidak menyenangkan
arus semut (glangierepilat glukerulonephritis mesopoologi), yang berlaku dalam 7% kes, dicirikan oleh kursus yang progresif. CKD berkembang selepas 2 - 5 tahun.
• Sebagai bentuk bebas, pilih akut akut
(malignan) glomerulonefritis - cepat
glomerulonefritis progresif yang dicirikan oleh kombinasi
sindrom nefrotik dengan hipertensi dan cepat (semasa beberapa pertama
Sat penyakit ini) penampilan kegagalan buah pinggang. Penyakit ini
Ia bermula sebagai OGN, tetapi gejala tidak berbalik.
pembangunan - sebaliknya, ia menstabilkan Dan G, kekal edema, berkembang
hipoproteinemia dan hiperkolesterolemia berlaku. Terhadap latar belakang ini
adalah tanda-tanda kegagalan buah pinggang. Secara morfologi
glomeruloneph extracapillary proliferative
irama (percambahan epitel glomerular dengan pembentukan
"). Maut selepas 1 - 2 tahun.
• CGN, yang sedang berkembang semasa penyakit sistemik
, menduduki tempat yang besar di kalangan semua kes CGN (sehingga
19%). Sesetengah penyakit sistemik adalah pelik
Jenis kerosakan buah pinggang Lenny. Oleh itu, dengan SLE paling sering diperhatikan
diberikan jenis nefrotic atau campuran CGN, membangunkan
dalam 2 tahun pertama penyakit. Bentuk hemimax berlaku sebelum
harta dalam vaskulitis hemoragik (penyakit
na - Genoha), bagaimanapun, dengan peningkatan usia pesakit yang didiagnosis
adalah bentuk nefrotik dan hipertensi CGN.
Kerosakan ginjal berlaku pada 3/4 pesakit dengan periarterium nodosa dan berlaku dalam bentuk varian hipertensi CGN. Terdapat sindrom hipertensi yang ganas dengan perkembangan pesat retinopati, buta dan kegagalan buah pinggang.
Dalam endokarditis berjangkit, bentuk laten CGN diperhatikan, tetapi dari masa ke masa tekanan darah meningkat. Dalam sesetengah pesakit, CGN adalah jenis nefrotik pada mulanya, dan gambar klinikal begitu jelas bahawa tanda-tanda kerosakan jantung dipinggirkan.
Aliran Penilaian tahap aktiviti proses patologi sangat penting untuk permulaan rawatan yang tepat pada masanya. Tanda-tanda klinikal berikut menunjukkan aktiviti (diperparah) CGN:
1. Menambah (10 kali atau lebih) proteinuria dan hematuria selepas ka
sebarang kesan provokatif (contohnya, selepas penderitaan
jangkitan, hipotermia).
2. Peralihan satu varian klinikal CGN kepada yang lain: sebagai contoh,
peralihan terpendam kepada nefrotik, nefrotik untuk bercampur.
3. Pengurangan fungsi pencernaan ginjal secara progresif
selama beberapa minggu - 1-2 tahun.
Petunjuk fasa akut (nilai ESR, tahap agglobulin, fibrinogen, kehadiran SRV, dan lain-lain) yang digunakan untuk menilai perjalanan penyakit lain (rematik, radang paru-paru, dan lain-lain) juga merupakan kriteria untuk aktiviti CGN.
Sebagai kriteria retrospektif untuk CGN, permulaan kegagalan buah pinggang kronik digunakan, dan yang berikut dibezakan:
1. Kekurangan kronik pesat progresif - terminal
Ketepatan (CRF) berlaku dalam tempoh 6 hingga 8 bulan dari permulaan penyakit. Ahli morfologi
glomeruloid extracapillary proliferative
jed
2. PKN progresif yang dipecut - menyerang CRF terminal
em selepas 2 - 5 tahun dari permulaan penyakit; secara morfologi dikesan lebih kerap
total mesangiocapillary, GN fibroplastik, segmen fokus
glomerulosclerosis bekas.
3. Perlahan-lahan kemajuan CGN - terminal CRF berlaku
tidak lebih awal daripada 10 tahun dari permulaan penyakit; mengesan secara morfologi
adalah membran, mesangioproliferative GN.
Kriteria retrospektif ini tidak sesuai untuk amalan perubatan tertentu, tetapi mereka membenarkan kita untuk menganggarkan nilai perubahan morfologi untuk mempercepat pembangunan CRF.
Komplikasi. Komplikasi CGN termasuk:
1) kecenderungan kepada luka berjangkit (radang paru-paru, bronkitis,
abses, bisul);
2) aterosklerosis awal dengan kehadiran hipertensi dengan kemungkinan perkembangan otak
strok kerajaan;
3) kegagalan jantung sebagai hasil hipertensi tinggi secara konsisten
(jarang dijumpai).
Diagnosis Glomerulonephritis kronik didiagnosis mengikut urutan tertentu:
• Mula-mula anda perlu memastikan bahawa gambar klinikal bo
Lesi disebabkan oleh glomerulonefritis, dan bukan dengan sebab lain
penyakit buah pinggang (pyelonephritis, amyloidosis, tumor buah pinggang, urolithiasis
penyakit, dan lain-lain), kerana sindrom kencing dapat diperhatikan dan
untuk penyakit buah pinggang yang lain.
• Menentukan glomerulonefritis kronik atau akut.
• Setelah mendiagnosis CGN, ia harus ditegaskan bahawa CGN adalah diri sendiri
Penyakit buah pinggang atau penyakit buah pinggang telah berkembang dengan latar belakang beberapa
penyakit lain.
Tanda sokongan dalam membuat diagnosis CGN adalah: 1) sindrom kencing secara konsisten; 2) tempoh penyakit itu adalah sekurang-kurangnya 1 - 1V2 tahun; 3) ketiadaan alasan yang boleh menyebabkan kemunculan sindrom kencing; 4) dengan kehadiran hipertensi dan sindrom edema - pengecualian sebab-sebab lain yang menyebabkan mereka.
Diagnosis kualitatif Dari awal yang disebutkan di atas, diagnosis CGN berdasarkan perbezaan menyeluruh dengan penyakit lain. Yang paling sukar dibezakan antara glomerulonefritis akut dan kronik. Diagnosis OGN memungkinkan kemungkinan timbulnya penyakit akut dengan sindrom kencing, hipertensi dan edema. Walau bagaimanapun, simptomologi klinikal ini juga boleh berlaku semasa diperparah CGN, dan kemudian CGN boleh diambil sebagai permulaan OGN.
Fakta berikut adalah penting untuk pembezaan: 1) maklumat yang boleh dipercayai mengenai ketiadaan perubahan air kencing dalam tempoh sebelumnya, mengesahkan GEM; 2) kegigihan sindrom kencing yang dikesan (sebagai, sesungguhnya, AH), menunjukkan kemungkinan CGN; 3) dinyatakan
Kegagalan buah pinggang yang tidak mengalami perkembangan terbalik menjadikan diagnosis CGN sah. Dalam kes lain, persoalan diagnosis diselesaikan hanya dengan pemerhatian dinamik pesakit selama 1 hingga 2 tahun; kehilangan lengkap gejala adalah bukti yang memihak kepada OGN, kegigihan gejala yang berpihak kepada CGN.
Apabila membezakan pelbagai varian CGN dari penyakit serupa, perlu diingat beberapa faktor klinikal:
• Sindrom kencing yang diamati dalam bentuk laten CGN boleh
berlaku dalam pelbagai penyakit (pyelonephritis, amyloi
dos, kerosakan ginjal untuk gout). Dasar pengecualian adalah hro
pyelonephritis adalah ketiadaan leukosit tinggi
bakteria, demam seketika dengan menggigil dan disuria
gangguan chesky. Amyloidosis (peringkat awalnya ialah
sebulat suara) mungkin disyaki apabila perubahan dalam
air kencing pada pesakit dengan jangkitan kronik (tuberkulosis
lez, osteomyelitis, penyakit paru-paru suppuratif kronik),
arthritis rheumatoid. Tentang kerosakan ginjal dengan gout boleh
untuk berfikir tentang serangan tipikal arthritis gout (termasuk
nombor mengikut anamnesis), asid urik yang tinggi,
pengesanan nod subkutan (tophi), perubahan dalam sendi,
dikesan oleh peperiksaan X-ray (lihat
"Gout").
• CGN Hematurik perlu dibezakan daripada urologi
patologi: urolithiasis, tumor, tuberkulosis buah pinggang,
gangguan pundi kencing. Untuk ini, anda perlu menggunakan khas
kaedah penyelidikan sosial (cystoscopy, urography kontras)
fia, angiografi kontras, echolocation renal).
Varian hematurik CGN merupakan manifestasi pertama dari endokarditis berjangkit (bentuk utamanya), tetapi gambaran klinikal penyakit ini (demam, perubahan hematologi yang signifikan, dan kemudian tanda-tanda kerosakan jantung) dan kesan terapi antibiotik memungkinkan diagnosis yang betul.
Varian hematurik glomerulonephritis diperhatikan dalam vaskulitis hemoragik, bagaimanapun, kehadiran ruam kulit, tekak perut, arthralgia tidak jelas dari CGN terisolasi.
• Kesukaran yang besar ialah definisi hipertonik
bentuk CGN. Gambar klinikal dikuasai oleh gejala,
sovlennye AG. Walau bagaimanapun, pesakit yang lebih tua, patologi
keturunan, peningkatan tekanan darah sebelum kemunculan kencing
sindrom menunjukkan memihak kepada tekanan darah tinggi.
Hipertensi renovaskular dikecualikan dengan bantuan kaedah penyelidikan radiologi X-ray (renjin radioisotop, urografi intravena, angiografi); Kadangkala, dalam kes hipertensi renovaskular, murmur sistolik didengar di kawasan stenosis arteri renal. Dalam hipertensi dan hipertensi renovaskular, kegagalan buah pinggang jarang berkembang (tidak seperti CGN).
• Glomerulonephritis nefrotik membezakan terutamanya
dari amyloidosis buah pinggang. Amyloidosis sekunder buah ginjal dikecualikan sehingga
cukup yakin apabila mempertimbangkan penyakit yang mendasarinya (tuberkulosis, arthritis rheumatoid, penyakit suppuratif kronik). Ia adalah lebih sukar untuk mengenali amyloidosis primer (genetik, idiopatik). Walau bagaimanapun, kehadiran sejarah kejang demam yang digabungkan dengan sakit perut, hepatosplenomegali, kerosakan jantung, dan neuropati membolehkan untuk membuat diagnosis amiloidosis buah pinggang dengan kepastian yang lebih tinggi.
Dalam beberapa kes, diagnosis yang tepat mungkin hanya selepas biopsi 1-fungsi.
Sindrom nefrotik boleh menjadi pendamping proses tumor - nephropathy paraneoplastik yang dipanggil. Kemungkinan ini harus diambil kira ketika memeriksa pesakit usia pertengahan dan tua, dan oleh itu memerlukan pencarian diagnostik menyeluruh untuk mengecualikan tumor. Diagnosis kognitif CGN jenis nefrotik dan sindrom nefrotik kerana sebab-sebab lain, sangat penting, kerana ia menentukan kemungkinan terapi aktif (kortikosteroid, sitostatika), yang ditunjukkan hanya dalam CGN dan boleh membahayakan pesakit dengan penyakit lain.
• Persoalan sama ada CGN berkembang di latar belakang beberapa penyakit lain.
kiri, diselesaikan dengan mengambil kira keseluruhan gambaran klinikal penyakit ini.
Pada masa yang sama, perlu jelas mewakili kemungkinan membangunkan CGN di
pesakit dengan endokarditis infektif, SLE, vas hemoragik
sejuk, dsb.
Perkataan diagnosis klinikal yang komprehensif mengambil kira komponen berikut: 1) bentuk klinikal dan anatomi CGN (dengan adanya data tusukan ginjal, bentuk morfologi glomerule-nefritis ditunjukkan); 2) sifat aliran (perlahan-lahan, proses yang sedang berkembang pesat); 3) fasa penyakit (pemecahan, pengampunan); 4) keadaan fungsi membahagi Nitrogen buah pinggang (ketiadaan atau kehadiran kegagalan buah pinggang, peringkat kegagalan buah pinggang); 5) komplikasi.
Rawatan merawat pesakit dengan CGN ditentukan oleh varian klinikal, ciri-ciri perubahan morfologi dalam buah pinggang, perkembangan proses, komplikasi yang membina. Langkah-langkah berikut adalah biasa semasa rawatan: 1) pematuhan kepada rejimen tertentu; 2) sekatan diet; 3) terapi dadah.
Pematuhan pemakanan, pemakanan, mengikut gaya hidup tertentu adalah wajib bagi semua pesakit, sedangkan terapi dadah tidak ditunjukkan kepada semua pesakit dengan CGN. Ini bermakna bahawa tidak semua pesakit, yang telah didiagnosis dengan CGN, harus tergesa-gesa untuk menetapkan ubat.
• Mod ditentukan oleh manifestasi klinikal penyakit ini. Dengan
CGN harus mengelakkan penyejukan, fizikal dan psi berlebihan
Keletihan kronik. Kerja malam dilarang sama sekali.
Sekali setahun, pesakit mesti dimasukkan ke hospital. Apabila pro
penyakit perlu dilakukan di rumah
Rejim dan semasa menjalankan kerja melakukan ujian air kencing.
• Diet bergantung kepada bentuk CGN. Apabila CGN dengan kencing terpencil
sindrom, anda boleh menetapkan jadual biasa, tetapi ia harus terhad
pengambilan garam nichit (sehingga 10 g / hari). Apabila CGN hipertensi dan nefrotik garam berkurangan menjadi 8-10 dan bahkan b g / hari dengan peningkatan edema.
• Terapi ubat sebahagian besarnya ditentukan oleh bentuk CGN, kehadiran atau ketiadaan keterukan, ciri-ciri perubahan morfologi dalam buah pinggang. Terapi dadah terdiri daripada:
1) terapi aktif yang bertujuan menghilangkan ketakutan
proses;
2) terapi gejala yang memberi kesan kepada gejala individu
penyakit dan mengembangkan komplikasi.
Terapi aktif adalah sifat patogenetik, kerana ia mempunyai kesan ke atas intipati proses patologi - kerosakan pada membran bawah tanah dan mesangium oleh kompleks imun atau antibodi. Pautan utama proses ini adalah: 1) pengaktifan sistem pelengkap dan mediator peradangan; 2) agregasi platelet dengan pelepasan bahan vasoaktif; 3) perubahan dalam pembekuan intravaskular; 4) phagocytosis kompleks imun. Dalam hal ini, kandungan terapi aktif adalah: 1) penindasan imun; 2) kesan anti-radang; 3) kesan ke atas hemocoagulation dan proses agregasi.
Penindasan imun dilakukan dengan menetapkan kortikosteroid, sitostatics, dan derivatif aminoquinoline. Kortikosteroid ditetapkan untuk: 1) jenis nefrotik CGN dengan tempoh tidak lebih daripada 2 tahun; 2) laten jenis CGN dengan tempoh penyakit tidak lebih daripada 2 tahun dengan kecenderungan untuk perkembangan sindrom nefrotik; 3) CGN pada pesakit dengan SLE. Kortikosteroid mempunyai kesan yang paling jelas dengan perubahan yang minimum, mesutanoproliferatif dan membran GN. Di mesangio-pillar dan GN fibroplastik, kesannya meragukan; dengan GN segmen fokus, penggunaan kortikosteroid tidak menggalakkan. Anda harus tahu bahawa prednison dikontraindikasikan pada peringkat awal penyakit buah pinggang kronik.
Sekiranya terdapat aktiviti CGN yang tinggi, khususnya peningkatan proteinuria, dan dosis prednisone biasa tidak mempunyai kesan, maka kaedah "terapi pulse" digunakan - selama 3 hari berturut-turut, 1000-1,200 mg prednisolone diberikan secara intravena dengan peralihan seterusnya ke dos biasa.
Ubat imunosupresif lain adalah sitostatik, yang ditetapkan untuk tanda-tanda berikut:
1) ketidakstabilan kortikosteroid;
2) kehadiran komplikasi terapi kortikosteroid;
3) bentuk morfologi di mana kesan kortikosteroid
Dov diragukan atau tidak hadir (mesangiocapillary GN);
4) gabungan CGN nefrotik dengan hipertensi;
5) nefritis dalam penyakit sistemik apabila kortikosteroid tidak
agak berkesan;
6) sindrom nefrotik bergantung kepada berulang dan steroid.
Azathioprine, cyclophosphamide, 150-200 mg / hari, chlorobutin, atau leukeran, 10-15 mg / hari digunakan. Ubat ini diambil selama 6 bulan atau lebih. Anda juga boleh menetapkan prednisone dalam dos yang kecil (20 - 40 mg / hari).
Proses hemocoagulation dan agregasi dipengaruhi oleh agen heparin dan antiplatelet. Heparin diresepkan untuk jenis nefrotik CGN dengan kecenderungan untuk trombosis, dengan peningkatan CGN dengan kehadiran edema bertanda selama 1V2 - 2 bulan selama 20 000 - 40 000 U / hari (mencapai peningkatan dalam pembekuan darah sebanyak 2 - 3 kali). Bersama heparin, agen antiplatelet ditetapkan - chimes (300-600 mg / hari). Dengan aktiviti CGN yang tinggi, satu skim yang dipanggil empat komponen digunakan, termasuk cytostatic, prednisone, heparin, dan chimes. Kursus rawatan boleh berlangsung selama berminggu-minggu (dan bahkan bulan). Apabila kesan dos ubat dikurangkan.
Ubat antiradang bukan steroid (indomethacin, bru-phen) digunakan untuk laten CGN dengan proteinuria 2-3 g / hari, dengan tanda-tanda aktiviti sederhana; Jenis nefrotik CGN dalam ketiadaan edema besar dan ketidakupayaan untuk melantik lebih banyak agen aktif (kortikosteroid dan ubat sitotoksik); jika perlu, dengan cepat mengurangkan protein tinggi Ria (dengan jangkaan kesan sitostatik).
Terapi gejala termasuk perlantikan ubat diuretik dan antihipertensi, antibiotik untuk komplikasi berjangkit. Ubat antihipertensi ditunjukkan untuk pesakit dengan CGN yang mengalir dengan hipertensi. Dopegit, penyekat r-adrenergik, gemiton (clofelin) digunakan. Tekanan darah boleh dikurangkan kepada angka normal, bagaimanapun, jika ada tanda-tanda kegagalan buah pinggang yang teruk, tekanan darah harus dikurangkan hanya ke 160/100 mm Hg, kerana penurunan yang lebih besar akan mengakibatkan penurunan penapisan glomerular.
Ubat diuretik ditetapkan untuk jenis nefrotik CGN dengan edema yang teruk sebagai satu-satunya cara untuk memperbaiki keadaan pesakit (tetapi tidak mempunyai kesan ke atas proses patologi di buah pinggang). Biasanya digunakan furosemide (20 - 60 mg / hari).
Pesakit dengan CGN diletakkan di atas pendaftaran dispensari, secara berkala diperiksa oleh doktor. Urine diperiksa sekurang-kurangnya sekali sebulan.
Rawatan spa pesakit dengan glomerulonephritis kronik di resort kesihatan yang terletak di zon iklim panas (Asia Tengah), di pantai selatan Crimea, telah berjaya digunakan. Dalam keadaan iklim yang kering dan panas, pembesaran vaskular periferi berlaku, hemodinamik buah pinggang bertambah baik, mungkin dengan berlanjutan berpanjangan dalam iklim sedemikian, kereaktifan imunologi meningkat.
Rawatan iklim ditunjukkan untuk pesakit CGN yang berlaku dengan sindrom kencing terpencil, terutamanya dengan erytheria diucapkan. Pesakit dengan bentuk hipertensi juga boleh dihantar ke pusat peranginan, tetapi dengan peningkatan tekanan darah yang sederhana. Tempoh rawatan mestilah sekurang-kurangnya 40 hari. Jika terdapat kesan, rawatan diulang tahun depan.
Prognosis. Panjang umur pesakit dengan CGN bergantung kepada bentuk penyakit dan keadaan fungsi ginjal nitrogen. Prognosis yang menggembirakan dalam bentuk laten CGN, adalah serius dalam bentuk hipertensi dan hematologi, yang tidak menguntungkan dalam bentuk proteinuric dan terutamanya bentuk CGN.
Pencegahan Pencegahan utama terdiri daripada pengerasan rasional, mengurangkan kepekaan terhadap rawatan rasional jangkitan kronik yang sejuk, penggunaan vaksin dan serum hanya mengikut petunjuk ketat.